Pheochromocytoma - mellékvese daganat: okok, klinika, életprognózis

Számos endokrinológiai betegség között vannak elég súlyos és életveszélyes betegségek, amelyek kvalifikált segítséget igényelnek..

Ezt a cikket a feochromocytoma - mellékvese daganatok szentelik, megismerheti az okokat, tüneteket és jeleket, mi az ICD kód 10, hogyan néznek ki a betegek (fotó), mi okozza a vérnyomás emelkedését, az élet előrejelzése.

A cikk tanulmányozása után világos képet fog kapni erről a súlyos betegségről, és mindenekelőtt arról, hogy mit kell tennie, amely lehetővé teszi, hogy ne pazarolja az idejét.

Pheochromocytoma okai

Milyen hormonokat termel a feochromocytoma első észlelésekor?

A feokromocitóma a mellékvese medulla daganata, amely katecholamin hormonokat termel: adrenalin, norepinefrin és dopamin. Ezeknek a hormonoknak a biológiai hatásai felelősek a betegség összes tünetéért, amiről később beszélni fogok.

Ez egy meglehetősen ritka típusú daganat. A prevalencia 2: 1000 a népességben. Az összes artériás hipertóniában szenvedő betegből a feochromocytoma 0,3–0,7% -ban található meg. Ezt a daganatot minden korosztályban leírják, az újszülöttektől az idősekig. Leggyakrabban a 30-50 éves nőkben.

A feochromocytoma extrarenális lokalizációja

Az esetek 10% -ában a feochromocytoma nem a mellékvese medulla-ban, hanem a szimpatikus idegrendszer szerkezetében (idegcsomók) alakul ki. Például a retroperitoneális tér csomópontjain, a mellkasban, az aortában, a coeliacus csomóban, a hólyagban, a máj és a vesék kapujában. Ebben az esetben a mellékvese extra lokalizációjáról beszélünk.

Pheochromocytoma rosszindulatú vagy pre-jóindulatú daganat?

Az esetek 10% -ában a feochromocytoma mindkét mellékveset érint, és örökletes. Általában ezek nagy méretű (15 cm-ig) jóindulatú daganatok, lassan növekednek.

6-10% -ukban ezek még a daganat rosszindulatú formái. A feochromocytoma, valamint a legtöbb daganat oka jelenleg ismeretlen..

Mellékvese fehomromocitóma: ICD kód 10

A betegségek osztályozása szerint a feohromocitómának kódja - E27.5

Pheochromocytoma: a betegség tünetei és jelei

A feohromocitóma jeleit a katecholaminok biológiai hatásai okozzák. A katecholaminok biológiai hatásai:

  1. Ezek az idegrendszer neurotranszmitterei (idegimpulzusok átadói).
  2. Aktiválja a zsírok lebontását, míg a zsírok az izmok „energia-üzemanyagaként” kerülnek felhasználásra.
  3. Csökkentse az inzulin szekréciót (ellensúlyos hatású).
  4. Engedje fel a glükózt a raktárból, amely a máj glikogénje.

Mellékvese daganatok formái - feohromocitómák

A klinikai lefolyás szerint megkülönböztethetők a feochromocytoma fő formái:

  • Paroxysmal, azaz hirtelen jellegzetes krízissel (ez egy klasszikus út).
  • Állandó, vagyis tartósan növekvő vérnyomás válságok nélkül.
  • Vegyes, azaz válságok az állandó magas vérnyomás hátterében.
  • Látens, azaz tünetmentes, az esetek 1-2% -ában fordul elő.
a tartalomhoz

Pheochromocytoma: hogyan néznek ki a betegek (fotó)

A feochromocytoma klinikája több csoportra osztható (szindrómák):

  1. Kardiovaszkuláris szindróma, vagy mi okozza a vérnyomás emelkedését. Nagy vérnyomás-emelkedésként, szívfájdalom, gyors pulzus (tachikardia), különböző szívritmuszavarok (aritmiák) formájában nyilvánul meg. A feochromocytómával járó artériás hipertónia teljes mértékben az adrenalin és a norepinefrin feleslegének az erek és a szív receptoraira gyakorolt ​​hatásából adódik, ami görcsöt és megnövekedett pulzust okoz.
  2. Neuropszichiátriai szindróma. A válságon kívül gyakori fejfájás, remegő kezek (remegés), verejtékezés, fáradtság, a memória hirtelen csökkenése.
  3. Hasi szindróma. A tünetek hasonlóak a gyomor-bél traktus betegségeihez hasonló tünetekhez - émelygés, néha hányás, hasi fájdalom, székrekedés, krízis során képe lehet egy „akut” hasról.
  4. Endokrincsere-szindróma. Tünetek: fogyás, károsodott szénhidrát-anyagcsere, esetleg a másodlagos cukorbetegség kialakulása is.
  5. Hematológiai szindróma. A vér részéről megnő a leukociták száma (hiperleukocitózis), növekszik a glükózszint, amely a válság után 5 órával normalizálódhat, a vér koagulációjának növekedése.
  6. Tumor szindróma. Nyilván fájdalom az ágyéki régióban a tumor oldalán.

Ha szeretné megtekinteni a betegek fényképeit abban a reményben, hogy talál valami különleges külső megnyilvánulást, akkor csalódni kell, mert az ilyen betegek kívülről nem különböznek az egészséges emberektől. Hacsak nem szubjektív panaszokat fejeznek ki a fent leírt egyik vagy másik szindrómával kapcsolatban.

Pheochromocytoma és terhesség

Első alkalommal egy daganatot írtak le egy szülés alatt lévő nőben 60 évvel ezelőtt, amikor egy 28 éves nő 3 órával a szülés után meghal. A boncolás feohromocitómát mutatott ki. Gyakran előfordul, hogy egy daganat megnyilvánulása összekeverhető a terhes nő késői gesztózissal, preeklampsiaval. És a szülés során tévesen diagnosztizálják a belső vérzést, a szülés után - méhrepedés és légembólia.

Ez a patológia a mai orvosi fejlődés mellett is súlyos veszélyt jelent nemcsak az anya, hanem a magzat életére is. Ezért az orvosnak a terhesség alatt azonnal meg kell határoznia a toxikózis okát, és hatékony kezelést kell előírnia. Csak ebben az esetben az anyai halálozás valószínűsége 58% -ról 12% -ra, újszülöttek esetében pedig 56% -ról 40% -ra csökkenhet..

Ezenkívül rendkívül ellenjavallt fehomromocitómával történő természetes módon történő szülés, ezért császármetszést végeznek.

Pheochromocytoma gyermekeknél

A gyermekek feochromocytoma első jelentése 1904-ben volt. A fiúk gyakrabban szenvednek be, mint a lányok. Gyakoribb 8 évesnél idősebb gyermekeknél.

A betegség kezdetén a tünetek nem specifikusak és ritkán helyesen diagnosztizáltak. A feochromocytoma tünetét, például a fáradtságot hányinger, hányás, étvágytalanság, súlycsökkenés, bőrfájdalom kíséri..

A jövőben hirtelen súlyos hipertóniás krízis lép fel, amelyet fejfájás, súlyos halvány fájdalom, súlyos izzadás, gyors szívverés, hányinger és hányás kísér. Időnként eszméletvesztés, görcsök, hab a szájból, akaratlan vizelés.

A roham 10-15 perctől 1-2 óráig tart. A vérnyomás emelkedik és eléri a 170-270 / 100-160 mm RT-t. Művészet. A következő néhány napban a nyomás mérsékelt tartós növekedése, szívdobogás és izzadás jelentkezik..

A második krízis nem várja meg önmagát, és 1-6 hónap után megismétlődik a vérnyomás még nagyobb emelkedésével, már 300/260 mm-ig. Művészet. és legfeljebb 200 ütés / perc impulzus. A jövőben az ilyen körülmények egyre gyakoribbak hetente 2-3-szor, néhány gyermeknél pedig akár többször is.

A legtöbb gyermeknél a vérnyomást elszigetelt esetekben mérték, és általában csak egy év elteltével, a betegség nyilvánvaló tüneteinek megjelenése után. A késői diagnózis miatt ezeknek a gyermekeknek visszafordíthatatlan folyamatok alakulnak ki a szívizomban, valamint a szemüregben.

A betegség időben történő felismerése érdekében olvassa el a "feohromocitóma diagnosztizálása" című cikket.

Hipertóniás krízis feochromocytoma esetén

A vérnyomás emelkedése ebben a betegségben kritikus jellegű, vagyis a nyomás hirtelen és hirtelen emelkedik. A számok nagyon magasak és eléri a 200 Hgmm feletti értékeket. Mivel a katecholaminok gyorsan megsemmisülnek, és mellékvesék kiürülése megszűnik, a támadás önmagában is megállhat, de ne várjon rá.

A támadások különböző módon megismételhetők, valakinek hathavonta egyszer, valakinek hetente 2-3 alkalommal. A feokromocitóma által okozott válságnak nincs jellemzője. Általános hipertóniává álcázhatja, és ugyanazok a tünetek járnak, csak fokozott módban.

A katecholamin-krízist nem szabad összekeverni a magas vérnyomásgal!

A katecholamin-krízis a feochromocytoma legsúlyosabb szövődménye, amely a betegek körülbelül 10% -ánál fordul elő, gyakrabban gyermekeknél, mint felnőtteknél. A katecholamin-krízis négy szakaszában van:

  1. Kezdeti: hirtelen vérnyomás emelkedés, szorongásérzet, éles gyengeség, hidegség, fokozott pulzus, a testhőmérséklet emelkedhet.
  2. Fejlődés csúcsa: izzadás, légszomj, éles fejfájás, hallás- és látásvesztés, görcsök, akut miokardiális infarktus vagy agyi stroke alakulhat ki.
  3. Fordított fejlõdés: vérnyomáscsökkentés, gyakori vizelés, eufória, gyengeség, az asteniaig.
  4. Krízis utáni: összeomlás alakulhat ki (a vérnyomás hirtelen csökkenése) vagy ellenőrizetlen hemodinamika, azaz alacsony és magas vérnyomás epizódjainak rendezetlen változása, rosszul kezelhető.

Ha hajlamos az alacsony vérnyomás, akkor ez a szörnyű halál előidézője, és ezt már nem támogatja a vérnyomást növelő gyógyszerek bevezetése.

A katecholamin-krízis stresszhelyzetben, nehéz étkezés után, vagy fordítva, éhezéskor, hipotermia során, a test helyzetének megváltozása után az űrben jelentkezhet.

Ennek a állapotnak a súlyossága és veszélye ellenére fennáll a katecholamin-krízis önszabályozásának lehetősége. A magas halálozási arány miatt azonban az intézkedések maximális számát a lehető legrövidebb időn belül kell megtenni..

Pheochromocytoma: előrejelzés az életre

Ha a daganat jóindulatú, akkor az élet előrejelzése kedvező. A daganat eltávolítása után normalizálható a vérnyomás és megszabadulhat a negatív tünetektől. A jóindulatú tumor túlélési aránya 5 év alatt eléri a 95% -ot, a rosszindulatú daganatok esetében - 44%.

A visszaesések ritkán fordulnak elő, az esetek mindössze 12% -ában, de annak időben történő azonosítása érdekében ajánlott egy éves szakértői vizsgálat. Olvassa el a "fehromromocitóma hatékony kezelése" című cikkben, hogyan lehet megszabadulni a veszélyes betegségtől..

pheochromocytoma

Mi a feochromocytoma??

A feokromocitóma egy ritka, általában nem rákos (jóindulatú) tumor, amely a mellékvesében fejlődik ki. Általában az ilyen típusú daganatok a két mellékvese egyikét érintik, de mindkettőnél előfordulhat.

Pheochromocytoma esetén a tumor olyan hormonokat választ ki, amelyek epizódos vagy állandó magas vérnyomást okoznak. Kezelés nélkül a feokromocitóma súlyos vagy életveszélyes károkat okozhat más testrendszerekben, különösen a szív- és érrendszerben..

A pheochromocytomában szenvedő emberek többsége 20-50 év közötti, de a tumor bármilyen életkorban kialakulhat. A feochromocytoma eltávolítását célzó sebészeti kezelés általában normalizálja a vérnyomást.

Tünetek és jelek

A feochromocytoma tünetei és tünetei gyakran a következők:

  • magas vérnyomás;
  • erős izzadás;
  • fejfájás;
  • gyors szívverés (tachikardia);
  • arcbátorság;
  • légszomj (légszomj).

A kevésbé gyakori tünetek és tünetek lehetnek:

  • szorongás vagy szorongás;
  • székrekedés;
  • fogyás.

Tünet rohamindítók

A tünetek spontán módon fordulhatnak elő, vagy olyan tényezők okozhatják, mint például:

  • testgyakorlati stressz;
  • szorongás vagy stressz;
  • testhelyzet változásai;
  • műtét és érzéstelenítés.

A magas tirán-tartalmú élelmiszerek, amelyek befolyásolják a vérnyomást, tüneteket okozhatnak. A tiramint gyakran találják az erjesztett, fűszerezett, pácolt, túlérett vagy elrontott élelmiszerekben. Ezek a termékek a következők:

  • néhány sajt;
  • sör és bor;
  • csokoládé;
  • rántott vagy füstölt hús.

Néhány tünetet okozó gyógyszer a következők:

  • Monoamin-oxidáz inhibitorok (MAOI-k), például fenelzin (Nardil), tranil-cipromin (transzamin) és izocarboxazide (Marplan).
  • Stimulánsok, például amfetaminok vagy kokain.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A feohromocitóma jeleit és tüneteit számos betegség okozhatja. Ezért fontos a gyors diagnosztizálás.

Noha a magas vérnyomás a feokromocitóma fő jele, a legtöbb magas vérnyomású ember nem rendelkezik mellékvese daganatokkal. Beszéljen orvosával, ha az alábbiak valamelyike ​​vonatkozik rád:

  • A magas vérnyomás ellenőrzésének nehézsége a jelenlegi kezelési terv szerint.
  • Pheochromocytoma családi anamnézise.
  • Kapcsolódó genetikai rendellenesség családi anamnézisében: 2. típusú multiplex endokrin daganatok (MEN II); von Hippel-Lindau betegség; családi paraganglioma vagy 1. típusú neurofibromatózis (Recklinghausen-szindróma).

Okoz

A kutatók nem tudják, mi okozza a feokromocitómát. A daganat a mellékvesék központjában elhelyezkedő, speciális sejtekben, kromaffin sejtekben fejlődik ki. Ezek a sejtek bizonyos hormonokat választanak ki, elsősorban az adrenalin (epinefrin) és a norepinefrin (norepinefrin), amelyek segítenek a test számos funkciójának, például a pulzusszám, a vérnyomás és a vércukorszint ellenőrzésében..

A hormonok szerepe

Az adrenalin és a norepinefrin olyan hormonok, amelyek kiváltják a test reakcióját az állítólagos fenyegetéssel való küzdelemhez vagy meneküléshez. A hormonok növelik a vérnyomást, gyors szívverést és más testrendszerek felgyorsulását, ami lehetővé teszi a gyors reagálást. A feochromocytoma ezen hormonok szabálytalan és túlzott szekréciójához vezet.

Kapcsolódó daganatok

Míg a legtöbb kromaffin sejt a mellékvesékben helyezkedik el, ezen sejtek kisebb csoportjai megtalálhatók a szívben, a fejben, a nyakon, a hólyagban, a has hátfalán és a gerinc mentén is. Ezekben a kromaffin sejtekben, úgynevezett paragangliomákban, a daganatok ugyanolyan hatással lehetnek a testre..

Rizikó faktorok

A ritka örökletes rendellenességekkel járó embereknél fokozott a feohromocitóma vagy paraganglioma kialakulásának kockázata, és az ilyen rendellenességekkel társult daganatok valószínűleg rosszindulatúak. Ezek a genetikai betegségek magukban foglalják a következőket:

  • A 2. típusú multiplex endokrin daganat (MEN II) olyan betegség, amely a test hormontermelő (endokrin) rendszerének egynél több részében daganatokhoz vezet. A MEN II-vel kapcsolatos egyéb daganatok megjelenhetnek a pajzsmirigyen, mellékpajzsmirigyen, ajkakon, nyelven és a gyomor-bél traktuson.
  • A Von Hippel-Lindau betegség számos helyen daganatokhoz vezethet, beleértve a központi idegrendszert, az endokrin rendszert, a hasnyálmirigyt és a veséket..
  • Az 1. típusú neurofibromatózis (Recklinghausen-szindróma) több bőrdaganathoz (neurofibrómához), pigmentált bőrfoltokhoz és látóideg tumorhoz vezet.
  • Az örökletes paraganglioma szindrómák olyan örökletes rendellenességek, amelyek feohromocitómákhoz vagy paragangliómákhoz vezetnek.

szövődmények

A magas vérnyomás számos szervet károsíthat, különösen a szív- és érrendszer, az agy és a vesék szöveteit. Kezelés nélkül a feokromocitómákkal járó magas vérnyomás számos kritikus állapothoz vezethet, beleértve:

Rákos (rosszindulatú) daganatok

A feokromocitóma ritkán lehet rákos (rosszindulatú), és a rákos sejtek a test más részeire is terjedhetnek (áttétesek). A feokromocitómákból vagy paragangliómákból származó rákos sejtek leggyakrabban a nyirokrendszerbe, a csontokba, a májba vagy a tüdőbe vándorolnak, és megfertőzik őket.

Diagnostics

Az orvos számos vizsgálatot írhat elő..

Lab tesztek

Az orvos valószínűleg a következő vizsgálatokat írja elő, amelyek megmérik az adrenalin, norepinefrin vagy ezeknek a hormonoknak a melléktermékeit a testben:

  • 24 órás vizeletvizsgálat. Felkérjük Önt, hogy vegyen vizeletmintát minden alkalommal, amikor 24 órán keresztül vizel. Kérjen írásbeli utasításokat a minták tárolására, címkézésére és visszaküldésére..
  • Vérvizsgálat. Vért fognak venni laboratóriumi vizsgálatokhoz.

Képalkotó kutatási módszerek

Ha a laboratóriumi vizsgálatok eredményei jelzik a feochromocytoma vagy paraganglioma lehetőségét, az orvos egy vagy több képalkotó vizsgálatot ír ki a lehetséges daganat azonosítására. Ezek a tesztek tartalmazhatnak:

  • Számítógépes tomográfia (CT).
  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI).
  • M-jód-benzil.
  • Pozitron emissziós tomográfia (PET).

Véletlenszerű felfedezés

A mellékvesében lévő daganat más okokból végzett képalkotó vizsgálatok során is kimutatható. Ilyen esetekben az orvos további vizsgálatokat ír fel a tumor jellegének meghatározására..

Genetikai tesztelés

Az orvos genetikai teszteket javasolhat annak meghatározására, hogy a daganatok örökletes betegséggel társulnak-e. A lehetséges genetikai tényezőkre vonatkozó információk több okból is fontosak lehetnek:

  • Mivel egyes örökletes rendellenességek többféle állapotot okozhatnak, a teszteredmények jelezhetik, hogy más orvosi problémákat is ellenőrizni kell..
  • Mivel egyes rendellenességek gyakran visszatérő vagy rosszindulatúak, a teszteredmények befolyásolhatják a kezelési döntéseket vagy a hosszú távú egészségügyi megfigyelési terveket..
  • A teszteredmények azt jelezhetik, hogy a család többi tagját sz fekromocitómát vagy kapcsolódó feltételeket kell ellenőrizni..

Kezelés

A feohromocitóma fő kezelése a daganatos beavatkozás. A műtét előtt az orvos vérnyomáscsökkentő gyógyszereket ír fel, amelyek gátolják a magas adrenalinszintű hormonok működését, hogy csökkentsék a műtét során veszélyesen magas vérnyomás kialakulásának kockázatát..

Preoperatív gyógyszeres kezelés

Valószínűleg két gyógyszert fog venni 7-10 napig, ami segít csökkenteni a vérnyomást a műtét előtt. Ezek a gyógyszerek helyettesítik vagy hozzáadják más vérnyomáscsökkentő gyógyszerekhez..

  • Az alfa-blokkolók nyitják és pihentetik a kis artériákat és vénákat, javítva a véráramot és csökkentve a vérnyomást. Az alfa-blokkolók közé tartozik a fenoxibenzo-amin (dibenzilin), a doxazosin (cardura) és a prazosin (minipress). A mellékhatások között szerepelhetnek szabálytalan szívverés, szédülés, fáradtság, látási problémák, férfi szexuális rendellenességek és végtagduzzanat..
  • A béta-blokkolók lassabb és kevesebb erővel csökkentik a szívverést. Segítik az erek nyitott és nyugodt tartását is. A művelet előkészítésekor néhány nappal az alfa-blokkoló elindítása után béta-blokkolót adunk hozzá. A béta-blokkolók közé tartozik az atenolol (tenormin), a metoprolol és a propranolol. A lehetséges mellékhatások lehetnek a fáradtság, gyomorpanaszok, fejfájás, szédülés, székrekedés, hasmenés, szabálytalan szívverés, légszomj és végtagduzzanat..
  • Magas sótartalmú étrend. Az alfa- és béta-blokkolók kitágítják az ereket, alacsony folyadékmennyiséget okozva az erekben. Ez veszélyes vérnyomásesést okozhat álló helyzetben. A magas sótartalmú étrend több folyadékot von be az erekbe, megakadályozva az alacsony vérnyomás kialakulását a műtét alatt és után.

Sebészet

A legtöbb esetben a fehomromocitómás mellékvese teljes laparoszkópos vagy minimálisan invazív műtéttel távolítható el. A sebész néhány apró lyukat készít, amelyeken keresztül pálca alakú eszközöket helyez be, amelyek videokamerákkal és kis szerszámokkal vannak felszerelve.

A fennmaradó egészséges mellékvesék elvégzik a két szerv által általában elvégzett funkciókat, és a vérnyomás normalizálódik..

Egyes szokatlan helyzetekben, például amikor egy daganat a két mellékvesében található, a műtét célja csak a daganat eltávolítása, az egészséges szövet felvétele.

Ha a daganat rosszindulatú, akkor a műtét hatékonysága függhet a daganat és a teljes rákszövet eltávolításáról. Még akkor is, ha az összes rákos szövetet nem távolítják el, a műtét korlátozhatja a hormontermelést és bizonyos mértékig szabályozhatja a vérnyomást..

Rák kezelés

Mivel a rák ritka a feokromocitóma eseteiben, a legjobb kezelés kutatása viszonylag korlátozott. A feohromocitómával járó rosszindulatú daganatok és áttétes rák kezelése a következőket foglalhatja magában:

  • Radionuklid kezelés. Ez a sugárterápia egyesíti a mellékvese daganatokhoz kapcsolódó MIBG-t és egyfajta radioaktív jódot. A kezelés célja a sugárterápia egy adott helyre juttatása és a rákos sejtek elpusztítása..
  • Kemoterápia. A kemoterápia olyan erős gyógyszerek használata, amelyek elpusztítják a gyorsan növekvő rákos sejteket..
  • Célzott rákterápia. Ezek gyógyszeres terápiák. A gyógyszerek elnyomják a természetben előforduló molekulák működését, amelyek elősegítik a rákos sejtek növekedését és terjedését..

Előrejelzés

A feochromocytoma a legtöbb esetben jóindulatú, és ha el lehet kerülni a vérnyomáshoz kapcsolódó műtéti komplikációkat, a gyógyulás valószínűsége kiváló. A rosszindulatú és a jóindulatú feohromocitómák is megismétlődhetnek műtét után. A statisztikák tanulmányokonként változnak, de a visszaesési arány átlagosan körülbelül 10%. Ezért a műtét utáni hosszú távú nyomon követés nagyon fontos a jó és kedvező előrejelzés fenntartásához további megfelelő kezelési módszerek vagy műtéti beavatkozás segítségével..

A rosszindulatú viselkedést mutató, már ritka daganatok alacsony százalékában a túlélés továbbra is meglehetõsen hosszú, mivel a betegség üteme továbbra is lassú. Az új kezelések klinikai vizsgálata erősen ajánlott metasztázisos feochromocytoma balesete esetén. Ha a feokromocitómát terhesség alatt diagnosztizálják, akkor az mortalitás (a halál kockázata) növekszik mind az anya, mind a magzat esetében. Javasoljuk, hogy a lehető leghamarabb vegye fel a kapcsolatot egy nagy központdal, amelynek tapasztalata van az ilyen típusú daganatokkal kapcsolatban..

Mi a feokromocitóma: a daganatok tünetei és kezelése

A mellékvesék feochromocytoma (kromaffinóma) - egy érett sejtek rendellenes növekedésével kialakult endokrin daganat.

Ez egy ritka és nem kellően tanulmányozott daganata. Nehéz felismerni a tünetek sokfélesége miatt, amelyek közül sok hasonló más betegségekhez..

Gyakran egy kromaffinoma titokban folyik - megnyilvánulások nélkül, ami szintén bonyolítja a diagnózist.

Általános információk a betegségről

A mellékvese daganat felnőtteket és gyermekeket érint, gyakrabban észlelhető 25-50 éves betegekben. A legtöbb daganat jóindulatú, és csak 10% -uk rosszindulatúan fejlődik ki (feochromoblastomas)..

Minden tizedik feochromocytoma extrarenális, a kromaffinszövet felhalmozódási helyein és csomópontjain lokalizálódik (a hasi aorta elágazása, szimpatikus plexusok, mediastinum, vesék, hólyag és mások). Szignifikánsan kisebbek, mint a mellékvesében lévő daganatok..

Az agyban lévő daganatok 10% -ában családi formájuk van, amelyet kétoldalú fejlődés jellemez. A gyermekeknél a daganatok 25% -a is növekszik mindkét mellékvesében. Más esetekben egy szervben jelennek meg.

A feohromocitóma aktívan szintetizálja a megnövekedett mennyiségű hormont. Sőt, térfogatuk nem függ a daganatok méretétől, amely lekerekített alakú, kapszula borítja, az erek áthatolnak. A daganatokban gyakran vérzések fordulnak elő, amelyekből jellegzetes vörös színű - világos vagy sötét.

A mellékvese daganata fokozatosan növekszik, kicsi lehet - néhány mm-es vagy elérheti a csirketojás méretét. Megállapítást nyert, hogy a meglévő daganatok kevesebb mint felét diagnosztizálják. Gyakran daganatot észlelnek a beteg halála után - boncoláskor.

Nukleáris mechanizmus

A mellékvesében lévő kromaffin fehokromocitóma sejtek intenzíven és ellenőrizetlenül termelnek katecholaminokat. Állandó felhalmozódásuk ahhoz a tényhez vezet, hogy a hormonok aktivitásának semlegesítő rendszere nem bánik velük.

És az idő múlásával ez csak gyengül. Ezért megkezdődik a felesleges katecholaminok kóros hatása a testrendszerre, amelynek működését ezek szabályozzák.

Ebben az esetben elsősorban a szív- és érrendszeri, idegrendszeri és endokrin rendszer működése zavart.

A katecholaminok fő hatását az artériás hipertónia fejezi ki. Mivel a hormonok, amelyek befolyásolják a szív összehúzódását, szívdobogást, ér-összehúzódást és a vérnyomás emelkedését okozzák.

Ugyanilyen fontos negatív eredmény a fehomromocytóma hormonoknak való expozíció a testben lezajló anyagcsere-folyamatok felgyorsulása, amelyek zavarokat okoznak a különféle szervek működésében.

A daganatok okai

A daganat megjelenésének konkrét okait nem tudták meghatározni. A tudósok a mellékvese feokromocitómájának genetikai eredetét a daganatok kialakulásának fő etiológiai tényezőjének hívják.

Úgy gondolják, hogy a mellékvesekért felelős gén szerkezetének (mutációja) megváltozása tumornövekedést okoz. Ezt a betegség családi formái is megerősítik, amikor a daganatok hajlama öröklődik.

Egyes esetekben a szakértők a kromaffinómát olyan betegségek egy csoportjának tulajdonítják, amely több endokrin neoplasia szindrómává kombinálódik, amelyet az endokrin mirigyek daganatos elváltozásai jellemeznek. A feokromocitómákat ezen patológia 2. és 3. típusával detektáljuk.

Ezért a mellékvese daganatát nehéz diagnosztizálni, gyakran felismerik őket, amikor egy beteget másik betegség vizsgálatakor vizsgálnak.

Tünetek

A feochromocytoma fő tünete az artériás hipertónia. Ebben az esetben a nyomás stabilan növelhető, vagy paroxizmálisan emelkedhet és eshet. Az ilyen feltételeket különféle jelek kísérik. Ezért a mellékvese fehromromocitómáit a tüneti tünetek szerint osztályozzuk:

  • rohamokban fellépő;
  • kitartó (állandó);
  • vegyes.

A diagnosztizált esetek 85% -ában paroxysmalis betegséget észlelnek. Az ilyen típusú patológiában szenvedő betegek időszakos hipertóniás krízisektől szenvednek, amelyek:

  • a nyomás hirtelen növekedése;
  • indokolatlan szorongás, szorongás érzés;
  • remeg a testben, hidegrázás;
  • az arc bőrpír és duzzanat;
  • bőséges hideg verejték;
  • szívfájdalom, aritmia, tachikardia;
  • látáskárosodás (csökkent látásélesség, szikrák vagy legyek a szem előtt);
  • éles lüktető fejfájás;
  • hányinger és hányás.

Az egyes esetekben a tünetek felsorolása eltérő, néhány esetben hiányzik. A válság néhány percig vagy óráig tart. Amint elindul, leáll, a nyomás hirtelen normálisra csökken. A beteg gyenge, bőséges vizelés van. A súlyos rohamat stroke, szívroham, tüdőödéma bonyolíthatja..

A feohromocitóma tartós formáját a folyamatosan megemelkedett vérnyomás jellemzi. Az ilyen típusú daganatok ritkák. Ebben az esetben megfigyelhető:

  • stabil magas vérnyomás;
  • gyengeség, fáradtság;
  • érzelmi instabilitás;
  • fejfájás.

Előfordulhatnak sérülések a vesék munkájában, megváltozhatnak a felület, megnagyobbodott a szív.

Ennek a formának a tünetei különféle hipertóniára, néha tirotoxikózisra emlékeztetnek. Az állandó vérnyomás megtartja a felesleges dopamint.

A daganatok vegyes formáját artériás hipertónia és hipertóniás krízisek fejezik ki provokáló tényezőknek való kitettség után. A támadás a kezdeti mutatók nyomásának csökkentésével ér véget.

A betegség veszélyesen rejtett lefolyása tünetek nélkül. A provokált hipertóniás krízis a daganat ezen formájában halálos véget is érhet.

A feokromocitómában szenvedő betegek fogyásuk metabolikus rendellenességek következtében alakul ki, bél atónia alakul ki, fájdalmak jelentkeznek az ágyéki régióban. A magas vércukorszint kiválthatja a cukorbetegséget.

Gyakran megnyilvánul neurasthenia. Ezért az azonosított és eltávolított tumor segít normalizálni a vérnyomást és kiküszöböli az egyéb tüneteket..

Diagnosztikai módszerek

Pheochromocytoma gyanúja esetén az endokrinológus anamnézist gyűjt, megvizsgálja a beteget, laboratóriumi és sugártudományi kutatási módszereket ír fel. A helyes diagnózis nagymértékben függ a tapasztalatától és a hozzáértéstől..

Sugárvizsgálat

Elsősorban a mellékvesék ultrahangját írják elő. Ez nem túl megbízható módszer. Meghatározza a nagy daganatok méretét és szerkezetét, de gyakran nem ismeri fel a kicsi daganatokat.

A túlsúlyos betegek és a hasi szervek műtéti beavatkozásain kívül lehetetlen kiváló minőségű képeket (echologramokat) előállítani. Az ultrahang előnye a hozzáférhetőségben és a ártalmatlanságban.

A CT meghatározza a kromaffinómák jelenlétét, méretét, alakját, sűrűségét, lokalizációját. A kontrasztanyagok vérbe juttatása további információkat nyújt róla, a daganatok erekjéről és a mellékvesékről.

Az MRI a feochromocytoma, a szerkezet és a lokalizáció általános paraméterein túl meghatározza annak természetét (jóindulatú vagy rosszindulatú). Ez a módszer hatékonysága. A fő hátrány a magas költségek.

A mellékvese szövetének radioizotóp vizsgálatát is elvégezzük - szcintigráfia. Előírják a mirigyekben és a szomszédos szövetekben lévő daganatok, rosszindulatú daganatos áttétek kimutatására. A radioizotópok vérbe juttatása után a mirigyeket átvizsgálják.

Laboratóriumi kutatás

A laboratóriumi diagnózis csak a hipertóniás krízis utáni első órákban határozza meg a katecholaminok és metabolikus termékeik jelenlétét a vérben és a vizeletben..

A támadást követő egy napon belül megvizsgálják ezeket a biológiai folyadékokat metánfrin jelenlétére (az adrenalin és a norepinefrin metabolikus termékei). Ha megnövekedett metánfrin indikációkat észlelnek, akkor a daganat elsősorban adrenalint termel. A magas normetanephrin arány a vérplazmában és a vizeletben megerősíti a norepinefrin kiválasztásának túlsúlyát.

Ezek a mutatók fontosak a kromaffinómák sebészeti kezelésének taktikájának tervezésekor. A módszer meglehetősen megbízható, és elismerten a tumor laboratóriumi diagnosztizálásában a fő módszer.

Fontos különbséget tenni a hipertóniától a feokromocitóma kialakulásának megerősítése érdekében..

Kezelési módszerek

A feochromocytoma kezelésének hatékony módja csak a műtét. Az előkészítő időszakban a vérnyomást gyógyszerekkel stabilizálják, hogy biztonságosan végezzék a műtéti beavatkozást.

A következő gyógyszereket írják elő:

  1. A hormonok (Tropafen, Sermion, Propranolol, Biprolol) alfa- és béta-blokkolói. A katecholaminokra gyakorolt ​​hatás és a nyomáscsökkenés csak akkor lehetséges, ha betartják e gyógyszerek felhasználási sorrendjét;
  2. A simaizmokba történő kalciumbevitel gátlói az érrendszeri görcsök enyhítésére és a vérnyomás csökkentésére (Nifedipine, Cordipine).
  3. Gyógyszerek, amelyek csökkentik a katekolaminok (metirozin) szintézisét.

A gyógyszeres kezelés után a neoplazma eltávolításának módszerét választják. Ha a műtét ellenjavallt, végezzen kezelési tervet a Metyrosine-nal, amely csökkenti a daganatot, csökkenti a vérnyomást.

A daganat sebészeti eltávolítása

A feohromocitóma kezelésének megfizethető radikális módja a nyílt műtét. Ebben az esetben a hasi üreget szikével nyitják meg, a daganagot kivágják, a bemetszést varrják.

A nagy és rosszindulatú daganatokban más szervekbe terjedõ betegeknek indikációik vannak.

Az extrarenális kromaffinómákat csak így távolítják el. De a módszer traumatikus. Az intervenciót több mint 2-3 órán keresztül végezzük, a műtét utáni időszak fájdalmas, a beteg hosszú ideig kórházban van.

Az eltávolítás második fő módja a laparoszkópos műtét. Gyorsan hajtják végre. Legfeljebb 2 cm-es szakaszokba egy kamerával felszerelt endoszkópot és speciális műszereket helyeznek be. A trauma kevesebb, mint az első módszernél, a helyreállítási idő rövidebb. A módszer hatékony kis daganatok esetén..

Egy ilyen műveletnek vannak hátrányai. Nehéz súlyos betegekben nehéz laparoszkópiát végezni. A műtéti terület felszabadításához szén-dioxidot kell pumpálni a hasüregbe. Ugyanakkor a tüdő jelentősen összenyomódik, ami veszélyes az idősek és az egyéb betegségekben szenvedők számára.

A szakemberek a retroperitoneoszkópos módszert nevezik a legjobbnak. A beteg a hasán fekszik, az orvos 3 pontot végez az ágyéki régióban, bevezeti az endoszkópot és a műszereket. Kiadja a tumort és eltávolítja azt. A szén-dioxid nem szivattyúzik, a beteg 3 napig kórházban van. A szövődmények minimális kockázata.

A műtét utáni betegek állandó orvosi felügyeletet igényelnek. Ezeket diszpenziós számlára helyezik, és rendszeresen megvizsgálják.

Előrejelzés

A mellékvese feochromocytoma műtéti kezelése utáni helyreállítási előrejelzése, amely szövődmények nélkül elmúlt, kedvező. Ugyanakkor az ötéves túlélés visszaesés nélkül 95%.

A veszélyzónában gyermekek, többszörös és rosszindulatú daganatokban szenvedő betegek vannak. A daganat eltávolítása után fenntartható a mérsékelt artériás hipertónia, amelyet gyógyszerekkel távolítanak el.

A műtét utáni időszakban fontos ellenőrizni a nyomásértékeket, összehangolni a gyógyszerek használatát és az orvosukkal történő kezelési eljárást. Ez segít megelőzni a daganat visszaesését..

Mi a feochromocytoma, hogyan néznek ki a betegek, hogyan kezelik a betegséget??

Fontos: Mint a gyakorlat azt mutatja, ez a betegség férfiakban és nőkben egyaránt megtalálható a 20-50 év közötti életkorban. A gyermekek körében (10%) a fiúk nagyobb valószínűséggel szenvednek ebben a betegségben (60%), míg a nők a felnőtt betegek többségét.

A feochromocytoma veszélyei és tünetei

A feochromocytoma jelenlétét kétféle típusú veszély jellemzi: egyrészt ezek a daganatok rosszindulatúak (rosszindulatú feochromocytoma vagy feochromoblastoma), másrészt a feochromocytoma adrenalin vagy norepinefrin felszabadulását eredményezi a véráramban, ami specifikus rendellenességek kialakulásához vezet a betegekben.

A pheochromocytoma malignitását a preoperatív stádiumban meglehetősen nehéz megjósolni - a rosszindulatú pheochromocytomáról csak akkor lehet magabiztosan beszélni, ha a vizsgálat egyértelműen kimutatja a tumor szomszédos szervekben és szövetekben (vese, zsírszövet, erek) vagy különálló távoli áttétekben észlelhető tumort. Az ilyen nyilvánvaló jelek nagyon ritkák. Az esetek túlnyomó többségében a feochromocytoma olyan daganat, amely teljesen a mellékvese szövetében helyezkedik el, tiszta kontúrral rendelkezik, és nem kíséri áttétek kialakulását. A daganat eltávolítása után a feohromocitóma szövettani vizsgálata kötelező, de még ebben a szakaszban is nehéz beszélni e daganat lehetséges malignitásáról, mivel még mindig nincs meggyőző jele annak daganatos fejlődéséről. A diagnosztizálás ilyen nehézségeivel összefüggésben kell bármilyen mellékvese daganatot (és különösen az adrenalin vagy norepinefrin termelőjét) potenciálisan rosszindulatú daganatként kezelni. A páciensben észlelt feohromocitóma mindig is oka a mellékvesék eltávolítására szolgáló műtétnek, ideértve a malignitás kockázatát is.

A pheochromocytoma kialakulásakor a második probléma az nagyon erős hormonok, az adrenalin és a norepinefrin előállítása ezen mellékvesék daganat által. Ezen hormonok fő hatása az erek szűkülése és a vérnyomás növekedése. A feohromocitóma pulzáló üzemmódban gyakran katecholaminokat választ ki, ezért a betegnek jellegzetes tünetei vannak: éles vérnyomás-emelkedés, gyors szívverés, félelem, szorongás, a bőr kiürülése, a szegycsont mögötti fájdalom. A vérnyomás 200 Hgmm-ig vagy ennél nagyobbra emelkedhet. A kezeletlen és időben nem észlelt feochromocytoma oka lehet az akut kardiovaszkuláris rendellenességeknek: stroke, szívroham, ami a beteg halálához vezethet. A hipertóniás krízisben szenvedő betegek körében akár 1% -uk is szenvedhet fehromromocitómában - ezekben az esetekben a konzervatív terápia hatást gyakorolhat, azonban a műtétekkel, például a feohromocitóma eltávolításával összehasonlítva a tablettákkal végzett kezelés szignifikánsan kevésbé hatékony..

A feohromocitómák tünetei nagyon változatosak lehetnek. Bizonyos esetekben nem lehet hipertóniás krízis, és a vérnyomás folyamatosan és mérsékelten emelkedhet. A feochromocytoma tüneteinek variabilitása jelentősen bonyolítja diagnosztizálását, azonban a daganatos beazonosítás fontossága annyira magas, hogy a magas vérnyomás minden esetére valamilyen módon vizsgálatokat kell végezni a mellékvesék kialakulásának azonosításához..

Előrejelzés

A feochromocytoma veszélyes patológia, amely képes rosszindulatú daganatokra (rákos degeneráció). Időben történő diagnosztizálás és hatékony kezelés esetén azonban a prognózis meglehetősen kedvező. A feochromocytoma operatív eltávolítása kiküszöböli a tüneteket és normalizálja a vérnyomást. A 10 esetben csak 1 betegnél fordul elő relapszus.Ha a feochromocytoma jeleit észleli, ne gyógyszerezzen, hanem azonnal forduljon endokrinológushoz a veszélyes következmények elkerülése érdekében..

Olvassa el a következő munkában, hogy mi a mellékvese adenoma.

Pheochromocytoma diagnosztizálása

A feochromocytoma diagnosztizálása hormonális vizsgálatokon és sugárterápiás módszereken alapul, amelyek lehetővé teszik a tumor közvetlen megjelenítését. Ez a két irány felel a vizsgálat részéért: a hormonális vizsgálatok célja a kateholaminok túlzott mértékű termelésének kimutatása, a sugárterápiás módszerek célja a feochromocytoma kimutatása vagy kizárása a mellékvesében vagy más területeken.

A feochromocytoma laboratóriumi diagnosztizálása

elsősorban a legpontosabb teszt alkalmazásán alapul, amely a napi vizeletben a metánfrin szintjének meghatározása. Jelenleg egyértelműen kimutatták, hogy a metánfrinszint meghatározása pontosabb, mint maguk a katecholaminok (adrenalin és norepinefrin) szintjének meghatározása. Ennek oka az a tény, hogy a pheochromocyták egy része nem engedi fel az adrenalint és a norepinefrint közvetlenül a véráramba, hanem a metilcsoportot köti a szövetén belüli hormonokhoz - ebben az esetben a végső metabolikus származékok - a metánfrinok - belépnek a véráramba (majd a vizeletbe). Meglehetősen nehéz meghatározni a vér metánfrin szintjét, ezért ennek az elemzésnek a laboratóriumi hibáinak kockázata meglehetősen magas. A napi vizeletben a metánfrin felhalmozódik az idő múlásával, szintje stabilabb, mint a vérben - ezért ezt a módszert is gyakrabban alkalmazzák.

A katecholaminok (adrenalin és norepinefrin) szintjének meghatározását a vérben vagy a napi vizeletben nem lehet elvégezni (olyan körülmények között, ahol lehetséges napi vizeletvizsgálat elvégzése a metánfrinokra). A katecholaminok szintje a vérben nagyon változó, és a külső tényezők tömegétől függ, ezért az adrenalin és a norepinefrin szintjének meghatározása diagnosztikai hibához vezethet, vagy hiányában a feochromocytoma hibás diagnosztizálásához, vagy a meglévő feochromocytoma és a kapcsolódó szövődmények előfordulásának hiányához. és veszélyek.

A feltételezett feokromocitómában szenvedő beteg vizsgálatakor a kromogranin A, az ACTH, az aldoszteron, a renin, a kalcitonin és a vér kortizol szintjét is meg kell határozni. A kromogranin A egy univerzális transzportfehérje, amelyet minden típusú neuroendokrin daganat termel, beleértve a feohromocitómát. Vérnövekedése további megerősítést ad a mellékvese feokromocitómájának vagy paragangliómájának (atipikusan elhelyezkedő feohromocitóma) fennállásáról.

Pheochromocytoma sugár diagnosztizálása

számítógépes tomográfia alkalmazásával, néhány mellékvese daganatokban felhalmozódott kontraszt intravénás beadásával. A kontraszt bevezetése előtt, alatt és után a mellékvesék képződési sűrűségét a natív sűrűség (azaz a kontraszt vénába történő bevezetése előtti képződési sűrűség), az artériás és a vénás fázis sűrűsége (azaz a kontraszt bevezetésekor) közötti különbségek alapján határozzák meg. és késleltetett sűrűség (azaz sűrűség a kontraszt bevezetése után), az orvosok feltételezéseket tehetnek a daganatok lehetséges természetéről. A mellékvesék rosszindulatú daganatainak általában nagy a kezdeti sűrűsége, és aktívan felhalmozódnak a kontrasztjuk, ezt követően hosszú ideig megmaradnak a szöveteikben. Ezzel szemben a jóindulatú daganatokat alacsony natív sűrűség, a kontraszt aktív felhalmozódása és az azt követő gyors kimosódás jellemzi, a sűrűség majdnem visszatér az eredeti értékhez..

Egyes esetekben finomítási diagnosztikai módszerként szkennelést lehet metiodiobenzilguanidinnel (MIBG), egy izotóppal, amely aktívan felhalmozza a daganatok szövetét, például a feohromocitómát. Ez a tanulmány azonban nem a legfontosabb, messze minden betegnél alkalmazzák.

szövődmények

A magas vérnyomás számos szervet károsíthat, különösen a szív- és érrendszer, az agy és a vesék szöveteit. Kezelés nélkül a feokromocitómákkal járó magas vérnyomás számos kritikus állapothoz vezethet, beleértve:

  • miokardiális infarktus;
  • sztrók;
  • veseelégtelenség;
  • akut légzési distressz szindróma (ARDS);
  • a szem idegeinek károsodása.

Rákos (rosszindulatú) daganatok

A feokromocitóma ritkán lehet rákos (rosszindulatú), és a rákos sejtek a test más részeire is terjedhetnek (áttétesek). A feokromocitómákból vagy paragangliómákból származó rákos sejtek leggyakrabban a nyirokrendszerbe, a csontokba, a májba vagy a tüdőbe vándorolnak, és megfertőzik őket.

Pheochromocytoma - kezelés és előkészítése rá

A feohromocitóma fő kezelése a műtét. A daganat eltávolítása jelentősen javíthatja a vérnyomást a betegek túlnyomó többségében, és csökkentheti a súlyos szövődmények (stroke, miokardiális infarktus, miokardiális hipertrófia) kialakulásának valószínűségét. Ugyanakkor egy nem felkészült, magas vérnyomású (folyamatosan magas vérnyomás vagy hipertóniás krízis) beteg számára végzett műtét súlyos és életveszélyes szövődmények kialakulásához vezethet a műtét során: ellenőrizetlen hemodinamika, szívritmuszavarok, intraoperatív érrendszeri katasztrófák (stroke). Ez az oka annak, hogy jelenleg különös figyelmet fordítanak a betegek feochromocytoma műtéti előkészítésére.

A feochromocytómában szenvedő betegek preoperatív előkészítésének feladatai a vérnyomás normalizálása, a veszélyes ingadozások kiküszöbölése a nap folyamán, a pulzusszám csökkentése 60 ütem / perc sebességre.

A feokromocitóma műtéti előkészítéséhez használt fő gyógyszerként a doxazosint (cardura) használják. A gyógyszert legalább 2 héttel a tervezett műtét előtt felírják. A gyógyszer első kinevezését lehetőleg kórházban vagy szoros orvosi felügyelet mellett kell elvégezni, mivel a doxazosin kezdetét nagyon gyakran a vérnyomás csökkenése kíséri, ami megijeszti a beteget (az úgynevezett „első adag szindróma”). Az ilyen kellemetlen tünetekkel járó gyógyszer későbbi beadása azonban már nem kíséri. A doxazosin blokkolja az alfa-adrenerg receptorokat és biztosítja azok érzékenységét a daganat által kiváltott katecholaminokkal szemben. Egyes esetekben béta-blokkolókat (biszoprololt) adnak a műtét előtti készítményekhez, amelyek további csökkentik a pulzusszámot. További készítményként szétesést elősegítő anyagokat (aszpirint) használnak a trombózis kockázatának csökkentésére a feochromocytoma eltávolítása során.

Megfelelő felkészülés esetén a műtét általában súlyos keringési zavarok nélkül elmúlik. Ugyanakkor még a kiképzett betegeknél a daganatokkal végzett manipulációk során is (a mozgatás, a daganatok elkülönítése, a daganatok megnyomása) a vérnyomás hirtelen emelkedése fordulhat elő. A műtőben a vérnyomás veszélyes ugrásainak kiküszöbölésére gyors és rövid hatású gyógyszereket (például nátrium-nitroprussid) használnak, amelyek lehetővé teszik, hogy gyorsan reagáljon a nyomás növekedésére..

Pheochromocytoma műtét - lehetséges lehetőségek

Jelenleg a sebészek három lehetőséget használnak a feochromocytoma kezelésére. A betegek nyíltan, laparoszkópos hozzáféréssel (eszközöket a hasi üregbe vezetve és manipulálva egy videokamera ellenőrzése mellett) és retroperitoneoszkópos (ágyéki) hozzáféréssel kezelhetők, amelyben a műszereket és egy videokamerával ellátott endoszkópot a retroperitoneális szövetbe helyezik, a vesét és a mellékvese körül..

A hagyományos ("nyitott") műtét a feohromocitóma eltávolítására

a sebészek túlnyomó többsége használja. Ebben a műtétben műtéti műveleteket végeznek egy 20–30 cm hosszú bőrmetszésen keresztül, az elülső hasfal, a mellkas és a rekeszizom metszéspontjaival elválasztva őket. Csak a szövet szétválasztása a sebésznek a mellékvese felé vezető útján a műtét ebben a verziójában 30-40 percet vehet igénybe! Ebben az esetben maga a mellékvese elég gyorsan eltávolítható - 5-10 perc alatt, amely után a sebész „megkezdi a visszatérést”, összevarrva a vágott izmokat és szöveteket. Legalább fél óra szükséges. Ennek eredményeként a műtét hosszúnak (kb. 2–2,5 óra) traumatikusnak bizonyul, hosszú posztoperatív varratot képez a bőrön, és tartós és elhúzódó fájdalomszindrómához vezet, ami egy nehéz helyreállítási folyamat, amely a beteg hosszú kórházban tartózkodását igényli. Természetesen a szomszédos szervekben növekvő nagy és mellékvese daganatok néha nyílt műtétet igényelnek, azonban a műtéti technika fokozatos fejlődése már régen sokkal kevésbé traumatikus módszerek megjelenését eredményezte a feochromocytoma eltávolítására - mint például a laparoszkópos módszer..


A páciens elhelyezkedése a műtéti asztalon, fehromromocitómára nyitott műtéttel


A hagyományos feohromocitóma műtét kozmetikai eredménye

Laporoszkópos műtéttel a feochromocytoma eltávolítására

a páciens az operációs asztalon helyezkedik el az oldalán, a hát aljára magas henger helyezkedik el, amely ugyanúgy „megtörje” a beteget az ágyéki gerincben. Ebben a helyzetben a belső szervek legmegfelelőbb elrendezését úgy érjük el, hogy eltávolítsuk a feokromocitómát, és a bélhurkok a hasi üregben mozognak, és nem zavarják a műtétet. Az abdominális bőr kicsi (kb. 1 cm) bemetszésével a műszereket és egy videokamerával ellátott endoszkópot vezetünk a hasüregbe. A hasüreg hátsó felületének hashártya boncolása után a sebész műszerekkel áthatol a retroperitoneális térbe, ahol megvizsgálja a vese- és mellékvesék működését, majd elválasztja a mellékvesét feokromocitómával és eltávolítja azt. A feochromocytoma általában jól látható, ami megkönnyíti a sebész munkáját. Miután a daganat teljesen elkülönül és az erek le vannak vágva, a feohromocitómát a mellékvesével együtt eltávolítjuk. A hashártyát varrják, majd a műszereket eltávolítják a hasi üregből, és a műtét utáni sebeket varrják a has alsó falán. A hagyományos nyílt műtétekhez képest a feochromocytoma laparoszkópos eltávolítása szignifikánsan kevésbé traumás, rövidebb időtartamú, és kisebb varratok kialakulásával jár. Ennek a műtétnek ugyanakkor vannak hátrányai is - nehéz elvégezni azokat a betegeket, akiknek a múltban már hasi szervek műtétei voltak, amelyek adhéziók kialakulásához vezettek. A műszereknek a hasüregbe történő bevitele a ragasztási folyamat során veszélyes, mivel megsérülhetnek a bél nagy erei vagy hurkok. Szintén bonyolult a laparoszkópos mellékvese műtét elvégzése túlsúlyos betegeknél, akiknek jelentős vastagsága van a hasüreg elülső felületén, és a hasüregben nagyobb zsír „tartalék” van a nagyobb omentumban. Elhízott betegeknél a laparoszkópos műszerek hossza néha egyszerűen nem elég ahhoz, hogy "elérjék" a daganatot. A laparoszkópos műtét egyik fontos hátránya, hogy szén-dioxidot kell a hasi üregbe vezetni annak érdekében, hogy munkaterület jöjjön létre a műszerek mozgatására és a belső szervek áttekintésére. A széndioxidnak a hasi üregbe juttatása növeli a benne levő nyomást, amelynek eredményeként a membrán kinyomódik és kinyomja a fölött lévő tüdőket, csökkentve azok életképességét. A súlyos egyidejű betegségben szenvedő idős betegek tüdőszellőzésének megsértése súlyos komplikációkhoz vezethet mind műtét során, mind a műtét utáni időszakban. Ezért a laparoszkópos kezelési módszer, bár ez minden bizonnyal progresszív, nem tekinthető ideális módszernek a feochromocytoma kezelésére..


A páciens helyzete az operációs asztalon laporoszkópos műtét során feohromocitómában


Trokarák telepítése műszerek bevezetésére laparoszkópos műtét során a feochromocytoma eltávolítására

1994-ben, Essen városában (Németország), Martin Waltz professzor kifejlesztett egy technikát a retroperitoneoszkópos mellékvese műtétre

az ágyéki hozzáférés használatával. Ezzel a művelettel a beteg a műtét asztalon helyezkedik el a gyomrán. Hátoldalán három kivágás van kialakítva, mindegyik körülbelül 1–1,5 cm hosszú (a hagyományos technikában, amelyet más néven hívnak
CORA
, hagyományos retroperitoneoszkópos adrenalektómiából) vagy egy 2,5-3 cm-es bemetszésből (amikor a feokromocitómát egyetlen hozzáféréssel eltávolítják, az úgynevezett.
Sara
- singleaccessretroperitoneoscopicadrenalektómia). Az ágyéki hozzáféréssel a sebész behelyezi a műszereket a retroperitoneális lumbális zsírba, amely pheochromocytoma vesét és mellékveseit tartalmazza. A laparoszkópos hozzáféréssel ellentétben, ahol a sebésznek hosszú utat kell megtennie a műszerekkel ahhoz, hogy a feochromocytómához eljuthasson, az ágyéki hozzáféréssel, a sebész azonnal „eljut” a daganatokhoz. Jellemzően a tumor erek egy automatikus Ligasure elektrokoagulátorral keresztezik egymást, amely lehetővé teszi nemcsak az erek belső lumenének biztonságos hegesztését, hanem az alvadás utáni boncolásokat is. A tumort egy erős műanyag edénybe helyezzük, amelyben összetörjük és ugyanazon vágásokon keresztül vezetjük ki, amelyekbe az eszközöket behelyeztük. A hát alsó részén végzett műtét után a betegnek három kicsi varrata van, amelyek szabad szemmel alig láthatók.


Lumbális műtét (CORA)


A műszerkészlet diagramja az ágyéki hozzáférés fehokromocitómájának eltávolításához egyetlen hozzáféréssel (SARA)


A műtéti varratok műtét utáni fehokromocitómában egy hozzáféréssel (SARA) a műtét utáni 2. napon

A mellékvese általi ágyéki hozzáférésnek számos fontos előnye van, amelyek jelenleg a rendelkezésre álló mellékvesét teszik lehetővé a feochromocytoma eltávolításához

Először is gyorsabb és lényegesen kevesebb traumás daganatos eltávolítást biztosít.

- bizonyos esetekben egy tapasztalt sebész 30-40 perc alatt képes elvégezni a feochromocytoma eltávolítását. A műtét sebessége ebben az esetben nagyon fontos - gyors és pontos műtét esetén a daganatokkal való manipulációt sokkal kevésbé végzik el, a sebész kevésbé préseli szövetét szerszámokkal, ami csökkenti a véráramba jutó adrenalin és norepinefrin mennyiségét. A gyors ágyéki műtétet ritkán kísérik veszélyes vérnyomás-emelkedés, amely sürgősségi intézkedéseket igényel. Fontos megjegyezni, hogy az ágyéki műtét során a sebész behelyezi a műszereket a mellékvese vénájának területére, amelyen keresztül a katecholaminok a vérebe kerülnek a feochromocytoma során. Az ágyéki hozzáférés használatakor a műtét egyik első lépése a mellékvese kereszteződése a Ligasure készülékkel, amely után a mellékvese semmi sem kerül a véráramba. Gyors mellékvese-átadás
drasztikusan csökkenti a szövődmények szintjét a műtét során
.

Másodszor, a mellékvesék elég közel vannak a bőr felületéhez, tehát a sebésznek a mellékvese felé vezető útja meglehetősen közel van. A sebész az összes ágyéki hozzáféréssel történő manipulációt nem a hasüregben, ahol a bél található, könnyen traumálható, és nagyon hevesen reagál a hashártya felé, hanem a retroperitoneális térben, ahol csak a vese és a mellékvese található. Ezért az ágyéki hozzáférés trauma nagyon kicsi

Harmadsorban, a hasüregön kívüli műtét lehetővé teszi a feocromocytoma eltávolítását az ágyéki hozzáféréssel, még azoknál a betegeknél is, akiknek korábban már hasi üregében műtétet végeztek, elhízott és súlyos gerinc-rendellenességben szenvedő betegeknél

. Ez jelentősen javítja a sebészek képességeit..

Negyedszer, az ágyéki műtét finom varratok kialakulásához vezet

kis méret a hát alsó részén, ahol a körülvevő emberek figyelme nem rögzített. Egy ilyen műtét kozmetikai eredménye jelentősen meghaladja a mellékvesék eltávolítását célzó nyitott és laparoszkópos műtét eredményét. Ha egy ágyéki műtétet egy hozzáférésen keresztül hajtottak végre (a SARA technológia segítségével), akkor
a műtét kozmetikai eredménye egyszerűen elképesztő
.

Az ötödik, alacsony invazivitás és az ágyéki műtét sebessége lehetővé teszi a betegek gyors gyógyulását

a feochromocytoma eltávolítása után. Már este este a betegek enni és inni tudnak, mozoghatnak a kórteremben. A kivonatot 2-3 napon belül készítik.

Sajnos a sebészek az ágyéki hozzáférést a mellékvesehez nagyon lassan fejlesztették ki. Ehhez a hozzáféréshez a sebésznek jelentős tapasztalata van a feochromocytoma eltávolításában, ezért csak az endokrin műtét speciális központjában használják..

Okoz

A feochromocyták etiológiája nem megfelelő. Úgy gondolják, hogy a következő örökletes betegségek okozzák:

  • Sipple vagy Hippel-Landau szindróma - számos daganat fedezi a hasnyálmirigy, a vesék szövetét.
  • Többszörös endokrin daganatok 2. és 3. típusú - daganatok a férfi vonal mentén terjednek.
  • Recklingausen-kór, neurofibromatózis - a daganatok érintik a látóideget, az epidermisz rétegeiből származnak, a bőr felületére jönnek, a pigment a képződés helyén is megváltozik.
  • A Carney Triád paragangliómák, pulmonalis chondroma és a gyomor stromális daganatainak konglomerációja.

A paraganglioma / feohromocita szindróma öröklődik egy specifikus génmutációval együtt.

Műveletek az északnyugati endokrinológiai központban

Az Északnyugati Endokrinológiai Központ Oroszország és Kelet-Európa legnagyobb endokrin műtéti klinikája. Az endokrinológiai központ évente több mint 2100 műtétet végez pajzsmirigyen, mellékpajzsmirigyen és mellékveséknél. A mellékvesében végzett műtétek túlnyomó részét kevésbé traumás endoszkópos ágyéki hozzáféréssel végezzük. A központ sebészei jelentős tapasztalattal rendelkeznek a mellékvesék műtétjein, a központ aneszteziológusai és endokrinológusai pedig nagy tapasztalattal rendelkeznek a betegek műtéti előkészítésében és a mellékvesék eltávolítását szolgáló műtét utáni kezelésében..

A mai napig az északnyugati endokrinológiai központ endokrinológus sebészei rendelkeznek a legtöbb tapasztalattal a mellékvesék műtétével CORA és SARA technológiák felhasználásával. A központ alkalmazottai között professzorok, orvosok és orvostudományi jelöltek vannak, a legmagasabb képesítésű orvosok.

Jelenleg az Orosz Föderáció lakosai számára a legtöbb mellékvese műtét az északnyugati endokrinológiai központban ingyenes a betegek számára

, a szövetségi kvótarendszer szerint. Kvóták hiányában a betegek ingyen kórházba kerülhetnek a kötelező egészségbiztosítás (MHI) alapján. Hasonló kezelést végeznek
Oroszország bármely régiójának lakosai számára
. Külföldi állampolgárok, valamint olyan betegek számára, akiknél valamilyen okból nem lehetséges a szövetségi költségvetés kezelésére, mellékvese műtét díj ellenében elvégezhető (egy 4 napos kórházi kezeléssel járó tipikus eset költsége 70-80 ezer rubel)..

Miért fordul elő a betegség??

A szóban forgó betegség patogenezise még mindig nem teljesen ismert. A mellékvesék kóros folyamatának kialakulásához hozzájáruló okok között szerepelnek:

  • Átöröklés. Körülbelül tíz százalékuk rendelkezik mellékvese-rákos betegekkel a családjukban. A genetikus tudósok úgy vélik, hogy a feochromocytoma betegséget a mellékvese által a hormonok előállításáért felelős kromoszómák munkájának rendellenességei okozzák, ami az agysejtek ellenőrizetlen növekedéséhez vezet a betegben;
  • A Gorlin-szindróma (2B típusú) és a Sipple-szindróma (2A típusú) endokrin jellegének kialakulásai, amelyeket az endokrin sejtek szaporodása jellemez. Ezenkívül a betegnek megsérült az izom-csontrendszer, a nyálkahártya és a pajzsmirigy is.

Kinevezés a feochromocytoma eltávolítására szolgáló műtétre

A feochromocytoma műtétre való bejegyzéséhez a betegnek konzultálnia kell az északnyugati endokrinológiai központ szakorvosával. A központ endokrinológus sebésze megvizsgálja a rendelkezésre álló orvosi dokumentációt, ha szükséges, kinevezi és értékeli a további vizsgálatok eredményeit. A diagnózis megerősítését és a műtéti indikációk meglétét követően a központban kórházi ápolást végeznek a feochromocytoma eltávolítása érdekében, a legmodernebb technológiák felhasználásával.

A feokromocitómában szenvedő betegek konzultációit végzik:

Sleptsov Ilya Valerevich,

endokrinológus sebész, orvostudományok doktora, a műtéti osztály professzora endokrinológiai kurzussal, az Endokrin Sebészek Európai Szövetségének tagja

Rebrova Dina Vladimirovna,

Endokrinológus, orvostudományi jelölt. Az Északnyugati Állami Orvostudományi Egyetem akadémikusának, V. Baranovnak az endokrinológiai tanszék asszisztense, I. Mechnikov elnevezéssel. Az Endokrinológusok Európai Társaságának tagja, a Nemzetközi Endokrinológiai Közösség, a Szentpétervári Endokrinológiai Szövetség tagja.

Fedorov Elisey Aleksandrovich,

A legmagasabb végzettségű endokrinológus-sebész, orvostudományi jelölt, az Északnyugat-endokrinológiai Központ szakemberje. Az egyik legtapasztaltabb oroszországi mellékműtétet végző sebész A műtéteket minimálisan traumás retroperitoneoszkópos hozzáféréssel végezzük, ágyéki punkciókkal, metszés nélkül..

Chinchuk Igor Konstantinovich

, Endokrinológus, onkológus, orvostudományi jelölt, az Európai Pajzsmirigy Szövetség (ETA) tagja. Endoszkópos műtétet végez a mellékvesékben. Retroperitoneoszkópos hozzáférés. Évente több mint 350 műtéti beavatkozás, ennek fele endoszkóposan.

A konzultációkat a központ járóbeteg-ágában tartják:
- Petrograd ág

(Szentpétervár, Kronverksky út, 31, 200 méterre a Gorkovskaya metróállomástól, telefon felvételkészítéshez, napi 7.30-tól 20.00-ig);

(Szentpétervár, Savushkina St., 124, 1. épület, 250 méterre a Begovaya metróállomástól jobbra, telefon rögzítésére (812) 344-0-344 hétköznapokon 7.00-tól 21.00-ig és 7.00-19.00-ig hétvége).

Konzultáció céljából kérjük, adja meg az összes felmérés eredményét.

Képalkotó tanulmányok

Ha a laboratóriumi vizsgálatok eredményei felfedik annak a lehetőségét, hogy paraganglioma vagy feochromocytoma alakult ki, annak tünetei, áttekintése megtalálható számos nyomtatott folyóiraton, és a laboratóriumi adatok képezik a képalkotó vizsgálatok kinevezésének alapját a tumor helyének meghatározására. Az ilyen tanulmányok magukban foglalják:

  • számítógépes tomográfia (CT);
  • mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
  • pásztázás egy speciális radioaktív anyag - metiodobenzil-guanidin - bevezetésével;
  • pozitron emissziós tomográfia (PET).

FIGYELEM A BETEGEKNEK!

Jelenleg a mellékvese daganatokban szenvedő betegek ingyenes vizsgálatát végzik az Északnyugati Endokrinológiai Központban

álló helyzetben. A vizsgálatot a kötelező egészségbiztosítási program (kötelező egészségbiztosítás) vagy az NSR program (szakorvosi ellátás) részeként végzik. A beteg 3-4 napot tölt egy kórházban, amely a következő helyen található: Szentpétervár, Fontanka River Embankment, 154. A vizsgálat részeként pontosítják a diagnózist, és döntenek a mellékvese daganat műtéti kezelésére vonatkozó indikációk meglétéről vagy hiányáról. A vizsgálatot a központ endokrinológusainak és endokrin sebészeinek felügyelete alatt végzik.

Ingyenes kórházi ápolás nyilvántartásba vétele nem rezidens betegek számára

el kell küldeni a dokumentumok másolatait (útlevél: fényképpel és alapadatokkal ellátott oldal, regisztrációs oldal; kötelező egészségbiztosítási kötvény, SNILS, meglévő vizsgálatok eredményei - az alábbiakban bemutatjuk a részletes listát)

A kórházi ápolással kapcsolatos kérdéseket felteheti a Kleshnina Valentina Petrovna felelős adminisztrátornak a +7 900 6291427 telefonszámon (hétköznapokon, reggel 9-től 17-ig)..

A 2020. február 3-tól február 10-ig terjedő időszakban a megadott telefonszám nem lesz elérhető, a rendszergazdával történő kommunikáció e-mailben zajlik. Elnézést kérünk az ideiglenes kellemetlenségekért..

A szükséges vizsgák csomagja

a következő listát kell tartalmaznia (a fenti vizsgálatok eredményeinek hiányában ezeket mindenképpen el kell végezni):

  • A has CT vagy MRI vizsgálata, ha csak ultrahang vizsgálat történik, akkor a hasüreg CT-jét elvégezni kell anélkül, hogy ellentétben lenne a mellékvesék daganatok natív sűrűségének feltüntetésével (ezt az elemet szükség esetén kinyomtatni és megmutatni az orvos CT-jének a vizsgálat előtt)..

A következő laboratóriumi paramétereket kell meghatározni:

  • Aldoszteron, renin, káliumvér, diuretikumok szedése esetén előzetesen meg kell szüntetni három hétig (a teszteket reggelenként reggel 8-tól 9-ig adják, 15 percig ülnek a tesztek elvégzése előtt), miután elvégezték ezeket a vérvizsgálatokat, folytatják a korábbi gyógyszereik szedését;
  • Napi vizelet vagy vér elemzése az összes metánfrin tekintetében;
  • Teszt elvégzése 1 mg dexametazonnal (este 23 órakor, 2 tabletta Dexametazon bevételével, másnap reggel - reggel 8-tól 9-ig a vérben a kortizol szintjének meghatározására), az elemzést a többitől külön-külön nyújtják be, utoljára.

Önnek információkat is meg kell adnia

a páciens normál vérnyomás szintjéről (működő vérnyomás), amikor a nyomás emelkedik - jelezze a vérnyomás maximális számát, mennyi ideig történt a emelkedés és milyen gyakran emelkedik a vérnyomás.

A fenti vizsgálatok elvégzéséhez nincs szükség kórházba menni, ezeket a lakóhelyen vagy a legközelebbi laboratóriumban lehet elvégezni..

Szentpétervári betegek

tanácsos személyes konzultációt igényelni a klinikába történő belépés előtt (bejelentkezés telefonon (812) 344-0-344, a központ Primorsky fiókja, cím: Savushkina St. 124, 1. épület, találkozó telefonon (812) 498-1030, A központ petrogradi fióktelepe, cím: Kronverksky pr., 31).

Pathogenezis

A feokromocitóma nemcsak a mellékvese medulla-jában, hanem az aorta deréktáji paragangliákban is előfordulhat (ilyen esetekben a paragangliómákról van szó). Az ilyen típusú daganatok a medence, a mellkas és a hasi üregben is kimutathatók. Ritka esetekben a kromaffinóma a fej és a nyak területén található. Leírják a daganatok lokalizációjának eseteit a szívizomban és a szívizomban..

A kromaffinoma által szintetizálható hatóanyagok:

  • dopamin;
  • adrenalin;
  • norepinefrin;
  • kalcitonin;
  • szomatosztatin;
  • adrenokortikotrop hormon;
  • szerotonin;
  • vazoaktív bél polipeptid.

A feohromocitóma képes Y neuropeptidet előállítani, amelyet kifejezetten érösszehúzó tulajdonságok jellemeznek.

A hormonális aktivitás szintje nem függ a daganatok méretétől (változóak és elérhetik az 5 cm-t). A feohromocitóma átlagos tömege 70 g, ezekre a bekapszulált daganatokra gazdag vaszkularizáció jellemző..