Hypoparathyreosis

A hipoparatireoidizmus egy olyan betegség, amely a mellékpajzsmirigy mellékpajzsmirigyének elégtelen szekréciójából vagy a célszervek csökkent érzékenységéből adódik, amely a foszfor és kalcium káros anyagcseréjében nyilvánul meg.

A betegséget a népesség 0,3–0,4% -ában figyelik meg, bármilyen életkorú és nemű embert érint.

Okok és kockázati tényezők

Az emberi testben a kalcium és a foszfor cseréjét a mellékpajzsmirigyhormon, a D-vitamin és a kalcitonin (pajzsmirigyhormon) együttes hatása szabályozza. A mellékpajzsmirigy-hormon hiánya növeli a foszfátok koncentrációját a vérben és ezzel egyidejűleg a kalcium csökkentését. Ez az egyensúlyhiány az ásványi anyagcsere további megsértését okozza, elsősorban a magnézium-, nátrium- és káliumionokat. Ennek eredményeként fokozódik a neuromuszkuláris ingerlékenység, görcsökkel megnyilvánulva. Ezenkívül a vérben a kalcium-sók felesleges tartalma hozzájárul ahhoz, hogy lerakódjanak az erek belső falán és a belső szervekben.

  • mellékpajzsmirigyek iatrogén károsodása (a nyaki szervek, elsősorban a pajzsmirigy műtéti beavatkozása során);
  • nyaki sérülések, mellékpajzsmirigy vérzéssel együtt;
  • mellékpajzsmirigy gyulladásos betegségei;
  • áttétek a nyaki és mellékpajzsmirigy-szövetekben;
  • Di Georgi-szindróma - genetikai patológia, amelyet a mellékpajzsmirigy rendellenes fejlődése jellemez (valamint a veleszületett szívhiány és a thymus mirigy aplazia);
  • ionizáló sugárzásnak való kitettség;
  • különféle hormonális egyensúlyhiányok (krónikus mellékvese-elégtelenség, primer hypothyreosis);
  • néhány autoimmun és szisztémás betegség (amyloidosis, hemochromatosis).

A betegség formái

A klinikai lefolyás szerint a hypoparathyreosis következő formáit lehet megkülönböztetni:

  1. Éles. Jellemző a rohamok gyakori rohama, nehéz a kompenzáció.
  2. Krónikus A rohamok viszonylag ritkák, általában pszichológiai trauma, menstruáció, idegi vagy fizikai kimerültség, fertőző betegségek, évszakok változása miatt (súlyosbodások gyakran előfordulnak ősszel és tavasszal). A terápia hosszú távú remissziót biztosít.
  3. Rejtett (rejtett). Klinikai tünetek nélkül folytatódik, és csak a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei alapján diagnosztizálják.

A hipoparatiroidizmus egyik leggyakoribb szövődménye a hypocalcemic válság. A szérum kalcium-koncentráció gyors csökkenése miatt alakul ki..

Az októl függően megkülönböztethető a hypoparathyreosis:

  • posztoperatív - mellékpajzsmirigy és pajzsmirigy műtét utáni komplikációként alakul ki;
  • poszt-traumás - mellékpajzsmirigy-szövetek trauma, vérzés, ionizáló sugárzás hatása miatt;
  • veleszületett - mellékpajzsmirigy hypoplasia vagy aplasia okozta;
  • autoimmun - a mellékpajzsmirigy szöveteivel szembeni antitestek képződésének eredménye;
  • idiopátiás - az ok nem határozható meg.

Tünetek

A hypoparathyreosis fő klinikai megnyilvánulása a tetanikus (görcsös) szindróma kialakulása. A rohamok rohamait gyakran prekurzor tünetek megelőzik:

  • végtag hűtés;
  • bizsergő lábak vagy karok;
  • a libabumpák érzése a felső ajak felett;
  • izmok merevsége, zsibbadása.

A rohamok általában a felső és az alsó végtagok szimmetrikusan elhelyezkedő izmait érintik. Ritkábban az arc, a törzs és a belső szervek izmait vonják be a rohamba.

Hypoparathyreosisos izomgörcsök tulajdonságai:

  • a felső végtagok görcsével a kezeket a testhez nyomják, a csukló és a könyök ízületeiben hajlítják;
  • az arcizmok görcsét lebegő szemhéjak, eltolódó szemöldök, az állkapcsok jellegzetes összenyomása és a száj sarkának leengedése kísérik;
  • a szívkoszorúér görcsös görcsét az angina pectoris rohamában nyilvánul meg;
  • a test izomgörcsei a hátának éles meghosszabbodásához vezetnek;
  • görcsök a hasizmokban, a rekeszizomban, az interkostális izmokban és a nyaki izmokban légzési nehézségeket, légszomjat okoznak;
  • a gyomor-bél traktus simaizmok görcsrohamait klinikailag bélkólikában, diszfágia okozza;
  • görcsök a hólyag izmaiban anúriához vezetnek.

Más okok okozta rohamokkal ellentétben a hypoparathyreosisos rohamok egyértelműen fájdalmasak. A betegség enyhe formájában néhány percig tartanak, és napi 1-2 alkalommal fordulnak elő. A hypoparathyreosis súlyos formája hosszan tartó konvulzív rohamokkal jelentkezik, amelyeket néha eszméletvesztés követ, naponta többször.

A hypoparathyreosis hosszú ideje alatt a betegek belső szerveinek, beleértve az agyat, meszesedéséül is kialakulnak, szürkehályog.

A hipoparatireoidizmust az autonóm idegrendszer rendellenességei is jellemzik:

  • túlzott izzadás;
  • szédülés;
  • halláskárosodás (füles fülek, fülzúgás);
  • félhomály látás (éjszakai vakság);
  • szívritmuszavarok;
  • a hőmérsékleti érzékenység megsértése.

A tartósan alacsony kalciumszint a vérben a magasabb mentális aktivitás változásaihoz vezet (érzelmi labilitás, alvászavarok, csökkent intelligencia).

A krónikus hipoparatireoidizmus hátterében trófiás rendellenességek alakulnak ki:

  • a bőr kiszáradása és hámlása;
  • hiperpigmentáció;
  • a körmök fokozott törékenysége;
  • ekcéma
  • gombás dermatitis;
  • kopaszság;
  • vízesés.

A gyermekek hipoparatireoidismusának jellemzői

A gyermekkorban a legtöbb esetben a hypoparathyreosis autoimmun formáját diagnosztizálják..

A rohamok támadásait különböző időközönként lehet megfigyelni. A gyermeknek hasi fájdalma van, majd tonikus görcsök alakulnak ki hátrafordított fejjel. A bőr cianózisához vezető légzési zavarok.

A rohamok gyakran ismétlődő rohamai hozzájárulnak a megnövekedett intrakraniális nyomáshoz, a tartós fejfájások megjelenéséhez a gyermekben és az optikai lemez duzzanatához..

A fogak késik, míg a fogkoronák szabálytalan alakúak, a zománcréteg fejletlen.

A gyermekek hypoparathyreosisát gyakran a következő kóros betegségek kísérik:

  • szürkehályog;
  • autoimmun keratoconjunctivitis;
  • elsődleges gonádhiány;
  • teljes vagy alopecia areata;
  • krónikus limfocita pajzsmirigygyulladás;
  • krónikus mellékvese-elégtelenség;
  • Addison-kór - Birmer.

Ha a hypoparathyreosis kezelését nem hajtják végre, akkor a gyermek visszafordíthatatlanul elmarad a fizikai és mentális fejlődésben.

Diagnostics

A hypoparathyreosis diagnosztizálása - a betegség látens formáinak kivételével - általában nem nehéz. A vizsgálatot jellegzetes klinikai kép, kórtörténet (radioterápia, műtét és nyaki trauma), a fokozott neuromuscularis vezetőképesség jelei alapján végzik..

A hipoparatireoidizmus laboratóriumi diagnosztizálása magában foglalja a vér és vizelet mellékpajzsmirigy-hormon tartalmának, a foszfor és a kalcium vérkoncentrációjának meghatározását. A hipoparatireoidizmust a következők jellemzik:

  • Hyperphosphataemia;
  • hypocalcaemia;
  • hypophosphaturia;
  • hypercalciuriát;
  • a mellékpajzsmirigyhormon mennyiségének csökkenése a vérben és a vizeletben.

A hipoparatiroidistát a népesség 0,3–0,4% -ánál észlelik, bármilyen életkorú és nemű embert érint..

  • Röntgenvizsgálat - a bordák porcának meszesedése és az oszteoszklerózis jeleit észlelik;
  • denzitometria - megnövekedett csontsűrűség észlelhető;
  • mágneses rezonancia képalkotás - kalcium-sók lerakódásokat figyelnek meg az agy, a bőr alatti szövet és a belső szervek szöveteiben.

A fokozott neuromuscularis vezetőképesség meghatározására hiperventilációs tesztet kell végezni.

Kezelés

A hypoparathyreosis kezelésében fontos szerepet kap az étrendterápia. Az alacsony foszfortartalmú, magnéziumban és kalciumban gazdag ételeknek túlsúlyban kell lenniük az étrendben. A betegeknek azt tanácsolják, hogy több zöldséget, gyümölcsöt és tejterméket fogyasszanak el. A menünek tartalmaznia kell a halolajot, a májat, a tojássárgáját, azaz az ergocalciferolban (D-vitamin) gazdag ételeket.2) A súlyosbodás időszakaiban a húsételeket kizárják az étrendből.

A hipoparatireoidizmus gyógyszeres kezelését kalciumkészítményekkel (glükonát vagy kalcium-karbonát) végzik, amelyeket híg sósavval, gyomornedvvel vagy ammónium-kloriddal vesznek be - ez javítja a kalcium felszívódását a belekből.

A hypoparathyreosis monoterápiája a legtöbb esetben nem teszi lehetővé a szérum kalciumszint normalizálódását. Ezért a D-vitamin készítményeket (kolekalciferolt, alfakalcidolt, ergokalciferolt) szintén felírják. Napozás vagy mérsékelt ultraibolya expozíció szintén jelezve van..

A rohamok megelőzésére antikonvulzánsokat írnak elő, például Phenobarbital (Luminal).

A hipokalcemiás krízis kialakulásával sürgősen intravénásan kell beadni a kalcium-glükonátot.

Lehetséges komplikációk és következmények

A hipoparatiroidizmus egyik leggyakoribb szövődménye a hypocalcemic válság. A vérszérumban a kalcium koncentrációjának gyors csökkenése miatt alakul ki. Külső irritáció (hang, mechanikus, hiperventiláció) vagy spontán roham hatására beteg fordul elő, amely orvosi segítség nélkül hosszú ideig - akár több óráig is tarthat. A görcsök átterjedhetnek a hangkábelekre, a hörgők simaizmáira, ami laryngospasm, bronchuspasm kialakulásához, az akut légzési elégtelenség megjelenéséhez és fokozódásához vezet.

A hypoparathyreosis fő klinikai megnyilvánulása a tetanikus (görcsös) szindróma kialakulása.

A hypoparathyreosis hosszú ideje alatt a betegek belső szerveinek, beleértve az agyat, meszesedéséül is kialakulnak, szürkehályog.

Előrejelzés

A prognózis az életre kedvező, szisztematikus kezelés és nyomon követés alá esik. Az endokrinológus ellenőrzését 3 hónap alatt legalább egyszer végezzük - ez lehetővé teszi a patológia kompenzációjának időben történő felmérését és szükség esetén a kezelési rend módosítását. A betegnek évente kétszer szemészeti vizsgálatot kell végeznie, mivel a szürkehályog kialakulásának kockázata magas.

Megelőzés

A pajzsmirigybetegségek műtéti kezelésében a hypoparathyreosis kialakulásának megelőzése érdekében enyhe műtéti technikákat kell előnyben részesíteni. Ismétlődő toxikus stróka esetén radioaktív jód kezelése kívánatos, nem pedig ismételt műtét, mivel a mellékpajzsmirigy károsodásának kockázata ebben az esetben nagyon magas..

A pajzsmirigyen és a nyaki más szerveken végzett műtét után a műtét utáni szövődmények (beszűrődések, adhéziók) aktív megelőzését el kell végezni, amelyek a mellékpajzsmirigy vérellátásának romlását okozhatják..

hypoparathyreosis

nőgyógyász / tapasztalat: 21 év


Megjelenés dátuma: 2019-03-27

urológus / tapasztalat: 27 év

A hipoparatireoidizmus egy olyan betegség, amelyet a mellékpajzsmirigy-hormon túlzott mennyisége mutat a vérben, a test egy vagy több mellékpajzsmirigyének túlzott aktivitása miatt. Ez a kalciumkoncentráció tartós csökkenéséhez (hypocalceemia) vezet a vérplazmában a mellékpajzsmirigy nem megfelelő szintézisének, valamint a proximalis vese tubulusokban a fokozott foszfor-újrafelszívódás (hyperphosphatemia) eredményeként..

Ennek a hormonnak a hiányában (a belekben a kalcium felszívódásának csökkenése miatt) megsérül a nátrium- és a kálium-, a kalcium- és magnéziumionok egyensúlya, fokozódik az idegrendszeri ingerlékenység, kialakulnak a paroxizmális akaratlan (tonizáló) görcsök, és megváltozik a gyomor-bél rendszer működése..

A betegség különféle formáiban 1000-ből 2-3-nál fordul elő, nemétől és korától függetlenül, és megsérti a foszfor-kalcium anyagcserét. Független betegségként a különféle eredetű hipoparatireoidizmus a lakosság 0,2–0,3% -ánál fordul elő.

A hipoparatireoidizmus osztályozása

Az etiológiától függően vannak:

  1. Posztoperatív hypoparathyreosis a pajzsmirigy és mellékpajzsmirigy műtéti beavatkozásainak eredményeként.
  2. A mellékpajzsmirigy károsodásának következménye: hypoparathyreosis:
    • sugárterhelés;
    • fertőző tényezők;
    • amiloidózissal (károsodott fehérje anyagcserével);
    • vérzésekkel a mirigy hormon-inaktív daganatában.
  3. Idiopathiás hypoparathyreosis.
  4. pszeudo.

A hipoparatireoidizmus formáit meghatározzuk:

  • látens (rejtett), vizuálisan látható tünetek nélkül folytatódik, de provokatív tényezők hatására vagy speciális vizsgálattal nyilvánul meg;
  • akut - nehéz kompenzálni gyakran előforduló súlyos rohamokkal;
  • krónikus - ritka rohamok, amelyeket fertőzések, fizikai erőfeszítések, ideges törzs, menstruáció, pszichológiai trauma okoznak (a hypoparathyreosis ezen formájának súlyosbodása általában tavasszal és ősszel fordul elő; megfelelő kezelés mellett hosszú távú remisszió érhető el);
  • nyilvánvaló, tetanikus görcsökkel és a vázizmok érzékenységének megsértésével a beteg teljes tudatában.

Hypoparathyreosis szövődményei

A hiperparatireoidizmus szövődményeit elsősorban a csontokban lévő kevés kalcium és a vér magas kalciumszintje okozza. A komplikációk közé tartozik:

  • csontritkulás;
  • vesekövek;
  • szív-és érrendszeri betegségek;
  • újszülött hiperparatireoidizmus (terhes nők előrehaladott hiperparatireoidizmusa alacsonyabb kalciumszintet eredményezhet újszülöttekben).

A vér kalciumszintjének hirtelen csökkenésével tetany alakul ki - hipokalcemiás krízis. Konvulzív roham spontán módon vagy külső inger következtében fordul elő - mechanikus, akusztikus, hiperventilációs -, ritkábban figyelmeztető tünetekkel (általános gyengeség, paresztézia az arcban és az ujjhegyekben az egyes izmok gyors rángatásával), és csak akkor - tonikus / klónikus görcsök.

A kéz izomzatának görcsével növekszik a hajlító izmok hangja, amikor a kéz „szülészeti kar” pozícióba kerül.

A lábak izomgörcsével az extenziós izmok feszültebbé válnak, amikor a láb ló láb formájában meghajlik.

A tetanin rohamainak ideje alatt a beteg tudatában súlyos fájdalmat szenved. Sima izomgörcsök fordulhatnak elő máj- vagy veseklikikában. A hörgőgörcs és a gégzőgörcs kialakulásával érezhetően zavart a légzés, és veszélyt jelent a hypoparathyreosisban szenvedő betegek, különösen a gyermekek életére.

A hypoparathyreosisban irreverzibilis komplikációk a hosszan tartó kalciumhiány miatt - szürkehályog, az agyszövet (Farah-betegség) és más szervek meszesedése.

Hypoparathyreosis előrejelzése

A hipoparatireoidizmus prognózisa kedvező lehet, ha endokrinológus folyamatosan ellenőrzi, megfelelő kezeléssel és a rohamok megelőzésével jár. A megfigyelést 3 hónap alatt 1 alkalommal végzik a betegség kompenzációjának és a kezelési folyamat korrekciójának meghatározása céljából, valamint évente 2 alkalommal, a szürkehályog kialakulásának elkerülése érdekében okulista általi vizsgálat szükséges..

A hypoparathyreosis megelőzése

A pajzsmirigy műtéti műveletei során a hypoparathyreosis kialakulásának megelőzése érdekében a mellékpajzsmirigyekkel szemben szelíd műtéti eljárásokat kell alkalmazni. Recidiváló toxikus strólyal rendelkező betegekben a hypoparathyreosis kialakulásának elkerülése érdekében műtét helyett radioaktív jóddal történő sugárterápiát javasolnak végezni. Fontos a műtét utáni szövődmények (adhéziók, beszűrődések) megakadályozása, amelyek megzavarhatják a mellékpajzsmirigy vérellátását, valamint a fokozott idegrendszeri ingerlékenység tüneteinek korai észlelése a műtét utáni betegekben és a megfelelő időben történő cselekvés.

A konvulzív szindróma (tetany) és az akut hypocalcemic válság kialakulásának megelőzése érdekében hypoparathyreosis mellett ki kell zárni a provokatív tényezőket, valamint a intoxikáció és a fertőzések megelőzését..

A hypoparathyreosisban szenvedő betegeknek be kell tartaniuk a kimerült kalciummal és foszforral dúsított tej-zöldség étrendet, tetanyus kialakulását okozó húskészítmények nélkül, valamint ellátási számlán kell lenniük a csontok és a vér kalcium- és foszfortartalmának ellenőrzésére..

Hypoparathyreosis okai

A mellékpajzsmirigy-hormon, a D-vitaminnal rendelkező kalcitonin-hormon, a foszfor-kalcium anyagcserének szabályozása a szervezetben. A mellékpajzsmirigy-hormon hiánya megsérti a kálium-, nátrium-, magnézium-ionok ásványi egyensúlyát és a sejtmembránok permeabilitását, ami növeli az idegrendszeri ingerlékenységet és a rohamok megjelenését. A hypocalcaemia és a hyperphosphatemia hozzájárul a kalcium-sók lerakódásához a belső szervekben és az erek falán.

A mellékpajzsmirigy fejlődésének rendellenes rendellenességei leggyakrabban az újszülötteknél fordulnak elő. Gyakran vannak mellékpajzsmirigy rendellenes fejlődésének kombinációi, a thymus aplasia plusz immunhiány, valamint veleszületett szív rendellenességek.

A hypoparathyreosis, mint klinikai szindróma, különböző okokból fordulhat elő:

  • mellékpajzsmirigy véletlen eltávolítása miatt a pajzsmirigy reszekciója során;
  • mellékpajzsmirigy adenoma eltávolításakor, ha más mellékpajzsmirigy atrófiája van;
  • mellékpajzsmirigy traumájának következményei gyulladásos folyamatok vagy vérzés;
  • a mellékpajzsmirigy veleszületett alacsonyabbrendűségének vagy autoimmun károsodásának a hátterében;
  • tuberkulózis, kanyaró, influenza, mirigyek amyloidosis miatt;
  • mellékpajzsmirigy elpusztulása a nyakon levő daganatos folyamatok révén, hemochromatosis, amyloidosis;
  • a mirigyek másodlagos rosszindulatú daganatok (metasztázisok) által okozott károsodása miatt;
  • radioaktív jóddal mérgező jóddal végzett kezelés után.

A mellékpajzsmirigy működésének látens alsóbbrendűsége esetén a tetania az alábbiak eredményeként nyilvánul meg:

  • fertőzések
  • mérgezés (ólommérgezés, szén-monoxid, ergot);
  • D-hypovitaminosis;
  • alkalóz (sav-bázis egyensúlyhiány);
  • Dee Georgie-szindróma - rendkívül ritka állapot, amikor a mellékpajzsmirigy kogenezise, ​​a csecsemőmirigy fejletlensége és veleszületett szívhibák vannak;
  • Barakat-szindróma, amikor egy bizonyos gén kromoszómáinak megoszlása ​​és pontmutációi, valamint hipoparatiroidizmus, neurogenikus süketés és vese diszplázia mellett észlelhetők;
  • terhesség és szoptatás;
  • mellékpajzsmirigy veleszületett hiánya vagy fejletlensége.

Hypoparathyreosis tünetei

A tünetek enyhe és nem specifikusak, elsődleges pillantásra teljesen függetlenek a mellékpajzsmirigy működési zavarától, vagy nagyon súlyosak. A hiperparatireoidizmus jellemző tünetei:

  • törékeny csontok, ami növeli a törések (oszteoporózis) kockázatát;
  • kövek a vesében;
  • túlzott vizelés;
  • fájdalom a hasban;
  • általános gyengeség vagy fáradtság;
  • depresszió és / vagy memóriakárosodás;
  • fájdalom csontokban és ízületi fájdalmak;
  • gyakori panaszok rossz egészségről, nyilvánvaló ok nélkül;
  • hányinger, hányás, étvágytalanság.

Egy olyan betegségben, mint a hypoparathyreosis, a klinikai tünetek az uralkodó konvulzív (tetanikus) szindróma, amikor a súlyos izom-összehúzódásokat fájdalom kíséri..

A rohamok támadása előtt zsibbadás, izomfeszültség, „kúszó kúszó” érzés tapasztalható a felső ajakon, az ujjakon és a lábujjakon, bizsergés, hideg végtagok. A helyiségek után görcsök jelentkeznek, általában a kézizmokban, majd a lábak izmainak. Időnként az arc izmai csatlakoznak, ritkábban a test és a belső szervek izmai.

A szűk izmoktól függően a megfelelő szervek jellegzetes megnyilvánulásai alakulnak ki.

Hypoparathyreosisos konvulzív szindróma izomgörcsökkel nyilvánul meg:

  • felső és alsó végtagok - elsősorban a flexor izmokat érinti;
  • görcsökkel a kézben - a felső végtag a könyök- és a carpalízületeknél meghajlik, és a testhez nyomódik;
  • arcok - állkapocs-tömörítés, a száj sarkának lemerülése, szemöldök eltolódása, a szemhéj ellapulása;
  • szív erek - éles fájdalom érzése;
  • törzs - a törzs hátoldala;
  • nyaki, interkostális izmok, rekeszizom és hasi izmok - légzési nehézséghez, légszomjhoz, hörgőgörcshez;
  • nyelőcső, gyomor, belek - nyelés, székrekedés, bélkólik megsértéséhez vezet;
  • hólyag - anúriát mutat (vizelethiány).

A hypoparathyreosisos görcsrohamok nagyon fájdalmasak. A betegség enyhe formájához heti 1-2 alkalommal több percig tartó rohamok társulnak, a súlyos formát pedig naponta többször elhúzódó (több órán át tartó) rohamok kísérik. Az izomgörcsök kombinálhatók a bőr sápadásával, nyomáseséssel, szívdobogással, hányással és hasmenéssel. Hypoparathyreosis súlyos eseteiben eszméletvesztés léphet fel..

A hypoparathyreosisos vegetatív rendellenességek a következő tünetekkel alakulnak ki:

  • túlzott izzadás;
  • szédülés és ájulás;
  • csengés és füles érzés, halláscsökkenés;
  • károsodott koncentráció és alkony látás;
  • szívfájdalom és szívritmuszavar;
  • változások a receptorok érzékenységében: fokozott érzékenység az éles hangokra, a zajra, a hangos zenére, csökkent a savanyú észlelés és fokozódik az édes és keserű érzékelés;
  • a környezeti hőmérséklet valódi érzékelésének megsértése - hideg vagy meleg érzés.

A hypoparathyreosisban szenvedő betegek vér kalciumszintjének hosszú távú csökkenésével a pszichés változásai figyelhetők meg: csökkent intelligencia, memória, neurózis, érzelmi labilitás (depresszió, melankólia), alvászavar.

A hypoparathyreosis krónikus lefolyása a bőr trófiás rendellenességeihez vezet: hámlás, szárazság és a bőr pigmentációjának megváltozása, törékeny körmök, ekcéma, gombás betegségek, a szerozus tartalmú hólyagok bőrének megjelenése.

Hajhullás, részleges / teljes kopaszság, korai szürkület is előfordul.

A fogszövet sérült:

  • gyermekeknél zavarodott a fogak kialakulása, a zománc hypoplasia területei megtalálhatók, valamint a növekedési retardáció;
  • minden korcsoportban a fogzománc károsodását és a fogszuvasodást figyelik meg.

Krónikus hypoparathyreosisban szürkehályog alakulhat ki - a lencse homályossága csökkent látásélességgel és vakság kialakulása.

A betegség látens formájában izomgörcsök fordulhatnak elő akut fertőzéseknél, mérgezéseknél, terhességnél, vitaminhiánynál.

Hypoparathyreosis diagnosztizálása

A hipoparatiroidizmus nyilvánvaló klinikai formáinak diagnosztizálása az alábbiak eredményein alapul:

  • a beteg szemrevételezése;
  • tipikus anamnézis jelenléte (korábbi műtétek a pajzsmirigyen vagy mellékpajzsmirigyen, sugárterápia radioaktív jóddal);
  • fokozott neuromuscularis ingerlékenység tünetei (görcsös készség vagy tonikus rohamok rohamai);
  • a kalcium- és foszfor-, mellékpajzsmirigy-hormon szintjének vizsgálata a vérben és a vizeletben;
  • röntgenfelvételek az oszteoszklerózisról, a szembőségű porc meszesedéséről;
  • denzitometria a csontsűrűség szerint;
  • MRI a belső szervekben, a bőr alatti szövetben és az agy ganglionokban a kalcium lerakódásáról (Farah-betegség);
  • minták a fokozott konvulzív készség meghatározására, hiperventilációs minták a hypoparathyreosis latens formáinak kimutatására.

A hipoparatireoidizmust meg kell különböztetni az epilepsziától és a hypoglykaemiatól..

Hypoparathyreosis kezelése

A hypoparathyreosis diagnosztizálásával a rohamok kezelését és megelőzését az endokrinológus éber felügyelete alatt végzik:

Szigorú diétát írnak elő, dúsítva kalciummal és magnéziummal, de alacsony foszfortartalommal (tej-zöldség) és a húskészítmények éles korlátozásával / visszautasításával a hypoparathyreosis súlyosbodásakor. A tojás, máj, halolaj sárgájában található D2-vitamin (ergocalciferol) kötelező bevétele.

Szerves kalciumkészítményeket és D-vitamint kombinálva használnak, és napozásra vagy mérsékelt fizioterápiás ultraibolya sugárzásra van szükségük krónikus hypoparathyreosisban szenvedő betegek számára, hogy a szervezetük termelését aktiválhassák..

A görcsös szindróma megelőzésére antikonvulzív és nyugtató gyógyszereket (luminalis, bromidok) írnak fel. Hipokalcemiás krízis esetén a kalcium-glükonát oldatot intravénásan kell beadni.

Írja be adatait, és szakembereink kapcsolatba lépnek Önnel, és ingyenes tanácsokat adnak az Önt érintő kérdésekben..

hypoparathyreosis

Posztoperatív, idiopátiás (autoimmun): izolált, autoimmun 1. típusú polyglandularis szindrómával; sugárzás, infiltratív betegségek, pajzsmirigy és pajzsmirigy aplasia (Di George-szindróma)

A PTH-hiány a vér foszforszintjének emelkedéséhez vezet annak foszfaturikus hatásának csökkenése miatt; A hypocalcaemia a kalcium bélben történő felszívódásának, a csontokból történő mobilizációjának és a vesékben történő elégtelen reabszorpció csökkenésének köszönhető.

Az általános lakosság prevalenciája 0,2–0,3%. Azok a sebészek, akik gyakran a pajzsmirigyen működnek, az esetek 2% -ában alakulnak ki, ismételt műtétek esetén - 5-15% -on

A fő klinikai megnyilvánulások

Tetanikus konvulzív szindróma, extraosszuszosus meszesedés

Hypocalcaemia, hyperphosphatemia, PTH ↓

Átmeneti posztoperatív hypoparathyreosis, egyéb betegségek, amelyek konvulzív szindrómával és hypocalcaemiával járnak

Hypoparathyreosis gyermekeknél és felnőtteknél: okok, tünetek és kezelés

Az élet során az ember többször is találkozhat különféle betegségekkel. Néhányan nyom nélkül haladnak és nem okoznak sok kellemetlenséget, de vannak olyanok, amelyek külön figyelmet igényelnek és a megfelelő kezelés kiválasztását igénylik. Beszélni akarunk egy ilyen hypoparathyreosis nevű betegségről. Megértjük annak okait, tüneteit és a kezelés módját..

A gyermekek vagy felnőttek hipoparatireoidizmusa olyan patológia, amely alacsony mellékpajzsmirigy-hormon vagy receptor-elégtelenség miatt alakul ki, ami a szöveti érzékenység elvesztéséhez vezet. Az mellékpajzsmirigy felelős az anyag előállításáért. Aktivitása különféle tényezők hatására csökken. A statisztikák szerint a világ lakosságának csak 0,4% -a szenved ebben a betegségben, ezért a betegség nagyon ritka. Ha a patológiát nem észlelik időben, és a kezelést nem kezdik el, ez komoly zavarokat okoz a kalcium és foszfor anyagcserében, és ennek eredményeként hypocalcaemia alakul ki, ha alacsony a kalcium csontszintje vagy hyperphosphatasemia - a foszfor szint meghaladja a normál értéket.

A hipoparatiroidizmus okai

A mellékpajzsmirigy-hormon, a pajzsmirigy által választott hormon, valamint a D-vitamin felelős a megfelelő anyagcseréhez. Ha a mellékpajzsmirigy nem képes megbirkózni a termelésével, akkor a vér nem kap kalciumot, de a benne lévő foszfor a normálnál többszöröse. Ez az állapot zavarokat okoz az ásványi egyensúlyban, növeli a membránok permeabilitását a sejtekben, ami végül a görcsös szindróma megnyilvánulásához, valamint az izmok és az idegvégződések ingerlékenységéhez vezet..

Az ultrahanggépen végzett diagnosztika lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározhassa, mely patológiák befolyásolták a pajzsmirigyet

A hypocalcaemia és a hyperphosphatemia ahhoz vezet, hogy a kalcium nem ürül ki a testből, hanem lerakódik a szerveken.

A betegség kialakulását gyakran a pajzsmirigy betegségei provokálják, és ennek oka a szoros elhelyezkedésük és kapcsolatuk. A hypoparathyreosis oka lehet az alábbi állapotok:

  • műtétek a pajzsmirigyen és a nyakban található szerveken, amelyek szintén befolyásolták a mellékpajzsmirigyet. A posztoperatív hypoparathyreosis a pajzsmirigy műtétének eredménye a fejlődő onkológia hátterében;
  • mellékpajzsmirigy vérzés sérülés miatt;
  • mellékpajzsmirigyt érintő gyulladás;
  • áttétek a nyaki régióban és mellékpajzsmirigyben;
  • veleszületett betegségek: a mirigy méhen belüli rendellenessége, amely Dee Georges szindrómában fordul elő, amelynek eredményeként a mirigy fejlődése károsodik;
  • sugárkezelés utáni következmények;
  • az endokrin rendszer rendellenességei, ideértve a hypothyreosisot, a fejlett formák mellékvese-elégtelenségét;
  • autoimmun szindróma.

Hypoparathyreosis: gyermekkori megnyilvánulások okai

Gyermekekben a patológia a mellékpajzsmirigy nem megfelelő működésének következménye lehet. A legtöbb esetben ez egy veleszületett betegség, és az anyától örököl. A patológia önállóan vagy más betegségekkel együtt fordulhat elő:

  • pajzsmirigy betegség;
  • a csecsemőmirigy hiányzik;
  • rendellenességek az erek és a szív fejlődésében;
  • az arc megfelelő fejlődésének megsértése.

A betegség nem azonnal jelentkezik. Ha a terhesség alatt a kalcium szintje nőkben jelentősen túlzott volt, akkor ez ellensúlyozhatja a magzat hiányát. A csecsemő születése után a hormon elégtelen mûködése miatt. A kalcium felszívódása megszakad az újszülött pajzsmirigyében, ennek eredményeként az összes jótékony ásványi anyag kimosódik a csontokból, és a kalcium sók lerakódnak az agyban és a szem szövetekben..

A hipoparatireoidizmus magas foszforszinttel jár a vérben, és a kalcium alacsony, csak egy fontos ásványi anyag normalizálása segít stabilizálni az állapotot.

Ezért fontos a megfelelő időben történő diagnosztizálás. Azoknál a nőknél, akiknek a terhesség ideje alatt problémái vannak az endokrin rendszerrel, az első vizsgálatnak alaposnak kell lennie, az első napoktól kezdve, amikor szigorú nyilvántartásra kerülnek, a szülés után a csecsemőt azonnal elvégzik egy elemzés, amely meghatározza a hormonszintet..

A belső szerveken található kalcium lerakódás segít felderíteni az ultrahangot. A betegség olyan rohamok formájában jelentkezik, amelyek fertőzéseket provokálnak, a legkisebb stresszt és sérülést okozva. A növekedés folyamatában spontán megjelenhetnek.

Osztályozás

A hypoparathyreosis osztályozása az alábbi formáknak tekinthető:

  • akut - ilyen állapotot nehéz kompenzálni, gyakran görcsök jelentkeznek;
  • krónikus - rohamok nem fordulnak elő gyakran, de provokálják fertőző betegségeiket, súlyos fizikai erőfeszítéseiket, ideges feszültségüket, pszichológiai traumájukat. A betegség súlyosbodása leggyakrabban tavasszal vagy ősszel fordul elő. Ha a megfelelő kezelést választja, végül elérheti a hosszú távú remissziót.
  • Rejtett - a klinika hiányzik, csak alapos vizsgálat után kideríthető a patológia.

Ha figyelembe vesszük azt az okot, amely posztoperatív hypoparathyreosis kialakulását provokálta, vagy bármilyen más típusú, akkor még meg lehet különböztetni az ilyen formákat:

  • operáció utáni;
  • poszt-traumatikus;
  • autoimmun;
  • veleszületett.

tünettan

A hypoparathyreosis kialakulásával a tünetek súlyos állapotok lehetnek, amelyeket több csoportra osztanak:

  • konvulzív (tetanikus) szindróma;
  • a belső szervek érzékenységének és autonóm funkcióinak hiányosságai;
  • az idegrendszer sérülései és az agy rendellenességei;
  • zavarok és a bőr elszíneződése annak eredményeként, hogy a szövetek táplálkozása zavart.

Konvulzív (tetanikus) szindróma

Ha a beteg idiopátiás hypoparathyreosisban szenved, akkor ez a szindróma azt jelzi, hogy a betegség progresszív. A szervezetben fokozódik az idegrendszeri ingerlékenység, amely rohamok formájában nyilvánul meg. Hirtelen megjelennek, nem tudják. Minden olyan prekurzorokkal kezdődik, amelyek „libapumpák” a felső és alsó végtagokon, majd égő érzés és kellemetlen bizsergő érzés, izommerevség és rövid távú feszültség lép fel..

A laboratóriumi vérvizsgálat segít meghatározni a vér kalcium- és foszforszintjét

Miután a görcsök az egyes izomcsoportokba terjedhetnek:

  • az végtag hajlításáért felelős izmok, a karok ebben az állapotban a könyök vagy a csuklóízület meghajlottak;
  • arcizmok, ebben az állapotban a száj sarkai enyhén leengednek, a szemhéjak szintén félig leengedve, és a szemöldök az orr felé tolódva;
  • miközben a test izmai összehúzódnak, annak akaratlan megnyúlása történik;
  • élesen csökken a nyelőcső, ami végül a nyelési funkció megsértéséhez vezet;
  • a bél izmait is érinti, gyakran székrekedést, kólikat és köldökfájást okozva;
  • hólyag izmok, ami húgyvisszatartást eredményez.

A görcsök ebben a betegségben nagyon fájdalmasak és akár több órát is eltarthatnak. Ezek spontán előfordulhatnak, vagy ingerlőket válthatnak ki:

Posztoperatív hypoparathyreosis kezelése

A mellékpajzsmirigy-műtétnek számos oka van. Ezek közül a leggyakoribb az elsődleges hiperparatireoidizmus, adenoma vagy mellékpajzsmirigy rosszindulatú átalakulása, áttétek vagy vérzés. Talán a hypoparathyreosis kialakulása, mint műtét utáni speciális komplikáció, a műtét ebben az esetben a betegség közvetlen oka.

Posztoperatív hypoparathyreosis - hogyan lehet azonosítani és kezelni

Emlékezzünk arra, hogy a hypoparathyreosis egy olyan betegség, amely a mellékpajzsmirigyhormon (mellékpajzsmirigyhormon) mennyiségének csökkenése és az ásványi anyagcserének a szervezetben bekövetkező változása miatt alakul ki..

Érdemes azt mondani, hogy a posztoperatív hypoparathyreosis nem csupán logikus következménye a mellékpajzsmirigy eltávolításának. Ez is előfordulhat iatrogén ok miatt (azaz az orvosi személyzet hibája miatt), ha gondatlanságból, a pajzsmirigy reszekciója vagy stumectomia során megsérülnek a mellékpajzsmirigyt ellátó erek, és részleges vagy teljes eltávolításuk következik be..

Ez a helyzet a mellékpajzsmirigy anatómiai tulajdonságai miatt válik lehetővé:

  • Az orvos előre nem ismeri a teljes számot, amely 4 és 12 között változhat. Ez az elsődleges hiperparatireoidizmus szempontjából fontos, amikor a sebésznek nehéz feladat van: annyi mellékpajzsmirigyet kell eltávolítania, hogy a mellékpajzsmirigy-termelés normalizálódjon. Ezen a ponton fennáll a túlzott ektómia (eltávolítás) veszélye..
  • Az alsó mellékpajzsmirigy a pajzsmirigy kapszula alatt helyezkedik el, ami bonyolítja az orvosok munkáját is.
  • A kicsi méret (kb. 4 mm x 6 mm), lapos formájú (vastagsága kb. 2 mm), könnyű súly (egyenként legfeljebb fél gramm), fajlagos szín (barna-sárga) akadályozza a mellékpajzsmirigy tiszta szemmel történő láthatóvá tételét, a nyirokcsomók alatt elfedve. vagy zsír szeleteket.

Talán a mellékpajzsmirigy vérellátásának visszafordítható rendellenessége az úgynevezett átmeneti hypoparathyreosis, amelynek időtartama akár 4 hét, amely után a mellékpajzsmirigy-hormon normalizálódik.

A betegség patogenezise

A mellékpajzsmirigy-hormon, a kalcitoninnal (a pajzsmirigy által termelt hormondal) és a D-vitaminnal együtt, szabályozza a fontos ásványi anyagok, például a kalcium és foszfor anyagcserét a szervezetben. Mindenekelőtt a csontszövet és a fogak szilárdsága függ ezen mikroelemek egyensúlyától. Ezenkívül a kalcium részt vesz az impulzusok továbbításában az idegrendszer szálai mentén, és befolyásolja a test összes izomjának, beleértve a szívet is, a kontraktilis aktivitását..

A mellékpajzsmirigyek által kiválasztott mellékpajzsmirigy-hormon hiánya csökkenti a kalcium felszívódását a vékonybélben, lelassítja a felszabadulást a csontszövetből és reabszorpciót a vese tubulusokban.

Ha a mellékpajzsmirigyhormon szintje csökken, akkor a vérben a kalcium koncentrációja csökken és a foszfátok tartalma megnő. Ennek eredményeként megfigyelhető a neuromuszkuláris ingerlékenység túlzott aktiválása, amely ellen hirtelen növekszik a görcsök hajlama. Fejlődik a test meszesedése (a belső szervekben és szövetekben só formájában lévő kalcium a későbbi tömörítéssel).

A posztoperatív hypoparathyreosis tünetei

Hasonlóak azokhoz, akik bármely más etiológia hypoparathyreosisában szenvednek (veleszületett, autoimmun stb.)

A betegség manifesztációi a következő tünetcsoportokat tartalmazzák:

  1. konvulzív szindróma;
  2. az autonóm rendszer rendellenességei;
  3. mentális változások;
  4. trópuszavarok;
  5. látás károsodás.

Tonikus (egyébként görcsös) szindróma

A görcsöket bizonyos izomcsoportok szelektív és szimmetrikus (mindkét oldalon egyidejű) károsodása jellemzi. A konvulzív tevékenység főleg a kézizmokban alakul ki, sokkal ritkábban, mint a lábakban. Súlyos betegség esetén görcsök jelentkeznek az arcon, a zsigeri szervek izmait nagyon ritkán érinti.

Felső végtagokA váll a testhez van nyomva, az alkar a könyöknél hajlítva, a kéz a csukló és a metakarpális ízületekben van, az ujjakat megszorítják és kissé a tenyér felé hajlik - „szülész keze”.
Alsó végtagokA láb befelé van hajlítva, az ujjak planáris hajlításban vannak, míg a hüvelykujj fedezi a többit, a talp pedig ereszcsatorna formájában van lenyomva. Mindkét végtag meghosszabbodik és szorosan egymáshoz nyomódik..
ArcA szemhéjak félig üresek, a szemöldöke mozog, az állkapocs zárva van, a szája félig nyitott és sarkai leengedve - „hal szája”
Koszorúér erekÉles mellkasi fájdalom, tachikardia, a szív munkájának megszakításának érzése
NyakLaringospasmus (a glotti görcsök), nehéz légzés (belégzési nehézlégzés), az arcbőr cianózisossá válik, hab jelenik meg az ajkakon. Súlyos esetekben eszméletvesztés lehetséges, a betegnek intubációt vagy tracheotómiát igényel, különben halálos kimenetel lehetséges
Törzs - a nyak és a hát izmaiA gerinc merevsége, a test visszarúg.
Törzs - interkostális és hasi izmok, rekeszizomLégzési elégtelenség, hörgőgörcs
EmésztőrendszerNyelési nehézség, émelygés, hányás, székrekedés, bélkólika
HólyagAnuria (vizelethiány)

Hypoparathyreosis esetén a konvulzív szindróma a következő tulajdonságokkal rendelkezik számos:

  • A görcsök mindig fájdalmasak, a csökkent izmok önkéntes mozgása lehetetlen. Nehéz, nehéz nyújtani, majd visszatérni előző állapotukba..
  • A rohamok ritkán fordulnak elő spontán módon, gyakran külső ingerek provokálják: trauma, fizikai megterhelés, a test túlmelegedése, nőkben terhesség vagy szülés során (méh tetania).
  • Ha a betegség enyhe formája, a rohamok hetente legfeljebb kétszer alakulnak ki, időtartamuk akár több perc is lehet. Súlyos lefolyás esetén a görcsös szindróma a nap folyamán ismételten kialakulhat, és időtartama elérheti a több órát.

Vegetációs rendellenességek

A következő tüneteket okozzák:

  • erős izzadás;
  • szédülés, amely néha ájulással jár;
  • a hangos vagy durva hangok, a keserű vagy édes íz fokozott észlelése;
  • csengés a fülben, halláscsökkenés;
  • szívfájdalom, szívritmuszavar;
  • Algomenorrhoea nőkben (fájdalmas menstruáció)

A pszichés változásai

A hypoparathyreosis hosszabb idejével fordulnak elő. Az ilyen betegekben csökkent az intellektuális képesség, romlik az emlékezet, kialakul a depresszió, neurózis és gyakori álmatlanság.

Trófiai rendellenességek

Ezek a betegség krónikus formájának egy másik megnyilvánulása, ide tartoznak:

  • a bőr kiszárad és pelyhes, pigmentációs foltok jelennek meg, Candidiasis fordul elő;
  • a haj növekedése és szerkezete megzavarodik alopeciáig vagy korai szürkületig;
  • a fogzománc sérült, karies kialakul;
  • a csontváz kialakulása megszakad a gyermekekben, ők elmaradnak a növekedésüktől társaikhoz képest.

Látás károsodás

Szintén kialakulhat olyan betegeknél, akiknek ideje hosszú ideje hypoparathyreosisban szenved:

  • homályos látás alkonyatkor;
  • a szállás zavarása;
  • szürkehályog kialakulása, amely a látásélesség csökkenését provokálja, lehetséges a vakság kialakulása.

A hypoparathyreosis nagymértékben bonyolítja az ember életét. Ugyanakkor a legtöbb tünet, mivel a test kalciumszintje normalizálódik, fokozatosan regresszión megy keresztül (fordított fejlődés), és az érintett szervek aktivitása helyreáll. De a betegség tartós vagy súlyos lefolyása, valamint az alkalmazott kezelés hiánya vagy hatástalansága esetén a következmények fennmaradhatnak.

A betegség diagnosztizálása

A hipoparatireoidizmus átfogó vizsgálati módszerrel detektálható, amely a fenti tünetek azonosítására szolgáló vizuális vizsgálaton kívül laboratóriumi vizsgálatokat (a kalcium és foszfor koncentrációjának meghatározása, a szérum PTH szint meghatározása) és az instrumentális (radiográfia, denzitometria, mágneses rezonancia képalkotás) vizsgálatokat foglal magában..

Segítségükkel hypocalcaemia, hyperphosphatemia, alacsony mellékpajzsmirigy-szint, szervek és szövetek (csontrendszer, belső szervek, szubkután zsír, agy) meszesedése észlelhető.

Kezelés

A posztoperatív hypoparathyreosis nem mondat, rehabilitáció lehetséges, mert ehhez fontos a hatékony betegség kezelési rendje. A klinikai ajánlások magukban foglalják a helyettesítő terápiát magas kalcium- és D-vitamin-gyógyszer-adagokkal. A szakemberek körében a Raltral a Raltral - szintetikus kalcitriol (a D-vitamin aktív metabolitja) kezelésére vonatkozó javaslat..

Ezen felül a rekombináns (gyógyszer) mellékpajzsmirigyhormon - teriparatid sikeres felhasználást talált. Hasonlóan az endogén mellékpajzsmirigy homonhoz kötődik a célsejtek felületén lévő PTH receptorokhoz (csontrendszer, vékonybél nyálkahártya, vese tubulusok), stimulálva a vesékben a kalcium reabszorpcióját és a bél felszívódását, valamint az oszteoklasztok (a csontsugár elpusztításáért felelős sejtek) aktivitását., amelynek eredményeként a kalcium belép az intercelluláris térbe).

A helyettesítő terápia során hatásának fokozására ammónium-kloridot (a kalcium bélben történő felszívódásának javítására) és tiazid diuretikumokat (a vesekő képződését veszélyeztető hiperkalciuria megelőzése) alkalmaznak. Ezen túlmenően tüneti kezelést írnak elő az általános állapot enyhítésére - görcsoldók és nyugtatók. Az ilyen betegek számára az egész életben fontos a kalciumban gazdag és foszforban szegény ételek túlsúlyú étrendje..

Lejárt - Archívum

RCHR (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Egészségügyi Fejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2014

ICD kategóriák: Hypoparathyreosis (E20)

Orvostudomány kategóriái: Gyermekgyógyászat, Endokrinológia, Gyerek endokrinológia

Általános információk Rövid leírás

RSE az RVP "republikánus központjában
egészségfejlesztés "

Egészségügyi Minisztérium
és a társadalmi fejlődés

2014. december 12-én kelt
9. jegyzőkönyv

A hipoparatireoidizmus egy olyan betegség, amely a mellékpajzsmirigy által kiválasztott mellékpajzsmirigy-hormon (PTH) hiánya, vagy a receptor szöveti érzékenységének megsértése miatt alakul ki. A különféle genezisű mellékpajzsmirigyek funkcionális aktivitásának csökkenése figyelhető meg a népesség 0,3–0,4% -ában, és bármilyen életkorban előfordulhat, ami károsodott kalcium- és foszfor-anyagcseréhez vezet.

I. BEVEZETÉS

Protokoll neve: Hypoparathyreosis

ICD-10 kód (ok): E 20

E 20,0 idiopátiás hypoparathyreosis

E 20.1 Pszeudohipoparatiroidizmus

E 20.8 A hypoparathyreosis egyéb formái

E 20.9 Hypoparathyreosis, nem meghatározva

A protokollban használt rövidítések:

MRI mágneses rezonancia képalkotás

PTH mellékpajzsmirigy hormon

Ultrahang vizsgálat

Lúgos foszfatáz lúgos foszfatáz

A jegyzőkönyv kidolgozásának dátuma: 2014.

Betegek kategóriája: felnőttek, hypocalcaemiaban szenvedő gyermekek

Protokoll felhasználók: endokrinológusok, háziorvosok, háziorvosok, sürgősségi orvosok.

Klinikai besorolás:

1. Veleszületett hypoparathyreosis - (mellékpajzsmirigy intrauterin rossz fejlődése) - Di Georgi szindrómában fordul elő, amelyet a mellékpajzsmirigy károsodott fejlődése, a thymus aplasia és veleszületett szívhibák jellemeznek

2. Posztoperatív hypoparathyreosis - a pajzsmirigy vagy a nyaki más szervek műtétének eredményeként alakul ki, mellékpajzsmirigy károsodásával, rendszerint a pajzsmirigy teljes eltávolítása után (tiroidectomia);

3. A posztraumás hipoparatireoidizmus az alábbiak eredményeként alakul ki:

• Vérzés a mellékpajzsmirigyben;

4. autoimmun hypoparathyreosis fordul elő polyglandularis autoimmun betegségben.

5. Az izolált idiopátiás hypoparathyreosis általában szórványos, ritkábban autoszómális recesszív vagy autoszomális domináns öröklődésű családi betegség. A betegség bármely életkorban megkezdődhet. Nincsenek autoantitestek a PTH-hoz. Az izolált idiopátiás hipoparatiroidistát a PTH szintézisének vagy szekréciójának hibái okozzák. A betegség legalább egyik változatát a proPTG-feldolgozás megsértése okozza.

6. Pszeudohipoparatireoidizmus - Albright-szindróma: a csontvázrendszer ritka, örökletes betegsége, amely hipoparatireoidizmust utánozza, és amelyet károsodott kalcium- és foszfor-anyagcsere jellemez; gyakran mentális retardációval járnak.

A folyamat során: akut stádium - az állapotot nehéz kompenzálni, gyakran súlyos rohamok jelentkeznek;

krónikus stádium - a ritkán fellépő rohamokat fertőzések, fizikai erőfeszítések, ideges feszültség, menstruáció, pszichológiai trauma provokálják. A hypoparathyreosis súlyosbodása általában tavasszal és ősszel fordul elő. A megfelelő kezelés hosszú távú remissziót tesz lehetővé.

rejtett (rejtett) stádium - külső megnyilvánulások nincsenek, sértéseket észlelnek biokémiai szinten és egy speciális vizsgálat során.

II. DIAGNOSZTIKAI ÉS KEZELÉSI MÓDSZEREK, MÓDSZEREK ÉS ELJÁRÁSOK

Az alapvető és a kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája

A fő (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok, amelyeket ambulancia szinten végeznek:

• ionizált kalcium (Ca) meghatározása a vér szérumában;

• A kalcium (Ca) meghatározása a vizeletben;

• A foszfor (P) meghatározása a vér szérumában;

• A PTH meghatározása a szérumban;

• Biokémiai vérvizsgálat (glükóz, kreatinin, karbamid)

Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok ambulancia szinten:

• Az egész test röntgen-densitometria

• A pajzsmirigy és mellékpajzsmirigy ultrahangja;

• Egy foton emissziós számításos tomográfia statikus mellékpajzsmirigyek;

A tervezett kórházi ápoláshoz elküldendő vizsgálatok minimális listája:

• ionizált kalcium (Ca) meghatározása a vér szérumában;

• A kalcium (Ca) meghatározása a vizeletben;

• A foszfor (P) meghatározása a vér szérumában;

• A PTH meghatározása a szérumban;

• Biokémiai vérvizsgálat (glükóz, kreatinin, karbamid)

A helyhez kötött diagnosztikai vizsgálatok fő (kötelező):

• UAC 6 paraméterek

• ionizált kalcium (Ca) meghatározása a vér szérumában;

• A kalcium (Ca) meghatározása a vizeletben;

• A foszfor (P) meghatározása a vér szérumában;

• A PTH meghatározása a szérumban;

• Biokémiai vérvizsgálat (glükóz, kreatinin, karbamid).

Helyhez kötött diagnosztikai vizsgálatok:

• az egész csontváz röntgen-densitometria;

• A pajzsmirigy és mellékpajzsmirigy ultrahangja;

• Egy foton emissziós számításos tomográfia statikus mellékpajzsmirigyek;

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok és kórtörténet.

Felnőttek panaszai:

• fájdalmas görcsök a karokban és a lábakban: a karok könyök, csukló és csuklóízületek behajlítása, a vállízület addukciója, az ujjak meghosszabbítása, megszorítása és kissé a tenyér felé húzása - az „szülészeti kar” helyzete;

• paresthesia (zsibbadás, kúszó kezek és lábak);

• Zsibbadás a száj körül, a kéz és a láb izmainak merevsége, az arc izmainak rángatása, az arcizmok, a szemhéjak görcsei, amelyeket „halszáj” alakul ki;

• égés, ujjak és lábujjak bizsergése;

• szívritmuszavar;

• álmatlanság, szorongás, ingerlékenység, memóriavesztés;

• száraz bőr, törékeny körmök, károsodott hajnövekedés, korai szürkület;

Gyermekek panaszai (a szülők szerint) :

Idősebb gyermekek panaszai:

• izomgörcsök az alsó végtagokban, a lábak meghosszabbítva, egymáshoz nyomva, a láb éles planáris hajlításban van (úgynevezett lótalp), a lábujjak hajlottak;

• bizsergő érzés a karokban, a lábakban és a száj körül;

• széklet rendellenesség (gyakran hasmenés);

• hajhullás, szempillák, szemöldök.

emlékezőképesség

• mellékpajzsmirigy véletlen eltávolítása a pajzsmirigy reszekciója során,

• a fej és a nyak besugárzása;

• görcsrohamok, melyeket kalciumkészítmények bevezetése állít meg;

• autoimmun hypoparathyreosis esetén - candidiasis, mellékvese-elégtelenség jelei.

Fizikális vizsgálat
A rohamok közötti időszakban a tetany látens (látens) formáinak diagnosztizálása a tünetek alapján történik.

• Khvostek tünet - az arc izmainak összehúzódása egy kalapáccsal való csapás közben az arcideg kijáratánál a külső hallóhüvely előtt (I fok - az arc összes izmainak összehúzódása a megütés oldalán; II fok) - az izmok összehúzódása az orr és a szájszárnyak területén; III fok - izmok összehúzódása; csak a száj szögének területén).

• Trousseau tünete - görcsök megjelenése a kezén ("szülész karja") 2-3 perc elteltével. a váll kompresszorral vagy mandzsettával történő összenyomása után a vérnyomás mérésére.

• Weiss-tünet - a szemhéj kerek izmainak összehúzódása, miközben megérinti a pályát.

• Schlesinger tünete - görcsök az izmokban - a combhosszabbítók és a láb nyugtatása a láb gyors passzív hajlítása során a csípőízületben, meghosszabbított térdízülettel.

• Hoffmann-tünet - a szemöldök belső szélén (ideg elágazó helyén) nyomással járó paresthesia megjelenése.

• Erb-tünet - a végtagok idegeinek fokozott elektromos ingerlékenysége, amikor irritáció következik be gyenge árammal, amelyet görcsök fejeznek ki.

A betegség enyhe formája esetén görcsrohamok hetente 1-2 alkalommal fordulhatnak elő, percekig tarthatnak;

Súlyos állapotban a nap folyamán ismételten fordulnak elő, és néhány órát vesznek igénybe. Az izomgörcsöt a bőr sápadtsága, nyomásesés, szívdobogás és emésztési zavarok (hányás, hasmenés) kísérhetik. Hypoparathyreosis súlyos eseteiben a betegek eszméletét elveszíthetik (1. táblázat).

1. táblázat: A hypoparathyreosis klinikai tünetei

csontvázszerű

Vegetációs rendellenességek

Különböző izomcsoportok görcsös összehúzódásai
légzőEmésztőrendszer
Fibrilláris rángatás, tonizáló görcsök; paresztéziaGége- és hörgőgörcsökDysphagia, hányás, hasmenés vagy székrekedés
Egyéb klinikai megnyilvánulások
Trófiai rendellenességekMentális változások
Láz, hidegrázás, szédülés, szívfájdalom, szívdobogásSzürkehályog, fogzománc hibái, törékeny körmök, csökkent hajnövekedés, korai szürkületNeurózis, memóriavesztés, álmatlanság, depresszió

Hypoparathyreosis esetén változások történnek a fogakban: gyermekeknél - a fogak kialakulásának megsértése, a zománc hibái; minden korosztályban - caries, fogzománc-rendellenességek. Gyermekeknél növekedési retardáció is előfordul. 12.3

Laboratóriumi vizsgálatok A hypoparathyreosis laboratóriumi diagnosztizálása magában foglalja a szérum Ca, P és PTH, valamint a vizeletben a Ca és P vizsgálatát (2.3. Táblázat)..

2. táblázat: Ca, P és mellékpajzsmirigy hormon referenciaértékei a vérben:

A vér Ca, P és mellékpajzsmirigy-hormonjának mutatóiReferenciaértékekhypoparathyreosisban1Ionizált kalcium:mmól / l↓Újszülött1.05 - 1.37Gyerekek 1 éves kortól 16 éves korig1,29 - 1,31felnőttek1,17 - 1,292Mellékpajzsmirigy hormon16-62 pg / ml↓0–22 éves12,0-95,023-70 éves9,5-75,071-90 éves4,7-114terhesség 1-40 hét9,5-75,0 pg / ml3Foszformmól / l↑felnőttek0,81-1,45 mmol / Lújszülöttek1,19-2,78 mmol / L.

3. táblázat: Ca, P referenciaértékek a vizeletben:

A Ca, P és a vizelet mutatóiReferenciaértékekhypoparathyreosisban1Kalcium:mmol / nap↓NőiKevesebb, mint 14 éves0 - 2,29Több mint 14 év0 - 6,2FérfiKevesebb, mint 14 éves0 - 2,29Több mint 14 év0 - 7,22Foszformmol / nap↓Kevesebb mint 1 év0,6-151-4 év1–254-7 éves10-307-14 éves15–40Több mint 14 év12.9–42

Műszeres kutatás:

• az egész csontváz röntgen-densitometriája - oszteoporózis kimutatása, rákos porc meszesedése);

• EKG - a QT és ST intervallumok meghosszabbodását észleljük a T hullám megváltoztatása nélkül.Ezek a szegmensek meghosszabbodása annak a ténynek a következménye, hogy a hypocalcemia megzavarja a miokardiális sejtek repolarizációját;

• EEG - ritmikus rezgések, "csúcsok", éles hullámok paroxizmái; a különbség az EEG gyors kedvező dinamikája a stabil normocalcemia elérésekor, ami a klasszikus epilepsziával nem fordul elő;

• A pajzsmirigy és mellékpajzsmirigy ultrahangja - mellékpajzsmirigy teljes vagy részleges hiánya lehetséges;

• Elektroneuromiográfia - izomgyengeséggel nyilvánul meg. Lehetséges a spontán izomaktivitás megnyilvánulása és multifasculation (myokimikus röplabda) formájában, de ez ritka. A kvantitatív elektromiográfia kimutatja a motor egység alacsony amplitúdójú, szűk potenciálját, valamint a telített interferenciagörbét a parézis hátterében;

• Egy foton emissziós számításos tomográfia statikus mellékpajzsmirigyek - az egyes mellékpajzsmirigyek méretének és elhelyezkedésének finomítása ultrahang vizsgálat segítségével;

• Az MRI kimutatja az agy belső szerveit, szubkután szövetét és ganglionjait.

Keskeny szakemberek konzultációjának indikációi:

• optometrista - ha szürkehályog gyanúja merül fel a látóideg papillájának duzzanatának és látásának elkerülése érdekében;

• neurológus - kizárja a tetany egyéb típusait, amelyek nem kapcsolódnak a mellékpajzsmirigy primer patológiájához;

• kardiológus - az aritmiák kizárására, amelyek nem járnak mellékpajzsmirigy patológiájával.

Differenciáldiagnosztika 4. táblázat: Hypoparathyreosis differenciáldiagnosztikája olyan betegségekkel, amelyek hypocalcaemia és / vagy konvulzív szindróma esetén fordulnak elő

A betegség tüneteigörcsökSzérumkoncentrációA csontváz állapota
CaPAlkalikus foszfatázPTH
hypoparathyreosis++NNorma
pszeudo++NH ↑Osteodystrophia vagy norma; lágyrész meszesedés
Malabsorpciós szindróma emésztőrendszeri betegségekben, hypovitaminosis D++H ↓ ↑H ↑H ↑osteomalacia
Ca és D-vitamin hiánya terhesség és szoptatás alatt+H ↑H ↑NNorm vagy osteomalacia
Alkalózis, indokolatlan hányás, hiperventiláció+NNNNNorma
Epilepszia++H ↓NH ↑H ↑Gyakoribb norma, néha osteoporosis
Hipoglikémiás szindróma+NNNNNorma

Megjegyzés: + - van egy jel, ++ - a jel kiejtése, ↓ - a paraméter csökkent, ↑ - a paraméter növekszik.

Kezelés külföldön

Keressen kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kezelési célok Akut tetany roham kezelése

A kezelés taktikája Nem gyógyszeres kezelés:

A beteg étrendjében magas kalciumtartalmú élelmiszerekben kell gazdagodni: zöld leveles zöldségek, brokkoli, kelkáposzta, dúsított narancslé gyümölcsök, tej, tejtermékek és reggeli gabonapelyhek.

Csökkentni kell a foszfortartalmú ételeket, például a szénsavas italokat, a tojást és a húskészítményeket..

Megmutatta a D2-vitamint tartalmazó termékek (tőkemáj, halolaj, tojássárgája, vaj) felhasználását.

A súlyosbodás periódusaiban a húst teljesen kizárják az étkezésből, mivel ez fokozza a tetany megnyilvánulását.

Kábítószer-kezelés

A hypoparathyreosis fő patogenezikus terápiája a mellékpajzsmirigyhormonnal (Teriparatide) és dihidrotachiszterollal végzett hormonpótló kezelés a kalcium-foszfor anyagcserének helyreállítása céljából. Ezeket a gyógyszereket jelenleg nem regisztrálták a Kazah Köztársaságban..

• A teriparatid, 250 μg / ml szubkután adagolásra szánt oldat, 20 μg egyszer / nap, naponta, c / c a combban vagy a hasban - hosszú ideig

Kalcium- és D-vitamin készítmények a kalcium anyagcserének szabályozására a testben

• Dihidrotachiszterol 0,1% olajos oldat szájon át történő beadásra. 15 ml-es üvegcsövek csepegtető dugóval. 0,5 mg * naponta háromszor; 0,5 mg felel meg 12 cseppnek. A maximális napi adag 1,5-2,25 mg. Fenntartó kezelés - napi 0,2–1 mg - hosszú ideig, a vér Ca és P ellenőrzése alatt.

• Alfacalcidol kapszula 0,25, 05 és 1 mikrogramm per os adagolásakor 1-2 mikrogramm 2 / nap, a napi adag hosszú ideig 2-4 mikrogramm. 20 kg-nál kisebb testtömegű gyermekek számára a gyógyszert napi 1 kg tömegű 0,01–0,05 μg mennyiségben, 20 kg-nál nagyobb és magasabb súlyú - 1 μg / 1 kg testsúly / nap a vér Ca és P ellenőrzése alatt állítják be..

• Kolekalciferol olajos oldat szájon át történő beadásra (cseppek 1 ml-ben - 15000 ME, 20 000 ME (500 mcg), 1 csepp - 500 ME); vagy intramuszkuláris injekcióként (1 ml-ben - 200 000 ME-ben). Kezelés céljából napi 10 000 - 20 000 NE-t írnak elő. Ebben az esetben 3-6 havonta ellenőrizni kell a vér kalciumszintjét és az adagot módosítani a kapott adatok függvényében.

Konvulzív szindrómához használt kalciumkészítmények:

• 10% kalcium-glükonát oldat - 10-20 ml iv

• 10% kalcium-klorid oldat -10-20 ml iv

A D-vitamin készítmény kiválasztásakor figyelembe kell venni annak aktivitását, a hatás megkezdésének és befejezésének idejét, a vérben a kezdeti kalciumszintet, valamint a kalciumszint normalizálásához szükséges kezdeti kezelési időtartamot (5. táblázat)..

5. táblázat: A D-vitamin készítmények jellemzése

Drog

Aktivitás 25 (OH) D3-onAkció kezdete (nap)A fellépés időtartamaKolekalciferol110-14Hetekig hónapokigdihidrotachiszterol5-104-77-12 napAlfacalcidol10001-22-3 napcalcitriol10001-22-3 nap

Ambulancián biztosított gyógyszerek Az alapvető gyógyszerek listája (100% -os valószínűséggel alkalmazható);

• 10% kalcium-glükonát oldat

• 10% kalcium-klorid oldat

További gyógyszerek felsorolása (kevesebb mint 100% -os valószínűségű a használat).

Fekvőbeteg gyógyszeres kezelés

Az alapvető gyógyszerek listája (100% -os valószínűséggel használva):

• 10% kalcium-glükonát oldat

• 10% kalcium-klorid oldat

A kiegészítő gyógyszerek felsorolása (kevesebb, mint a felhasználás valószínűsége 100%):

Kábítószer-kezelés a mentőautó szakaszában:

• 10% -os kalcium-glükonát-oldat - 10,0 iv

• 10% kalcium-klorid oldat - 10,0 iv

Sebészeti beavatkozás: nem hajtják végre.

Megelőző intézkedések
A hypoparathyreosis megelőzésének átfogónak kell lennie, és elsősorban a következők megelőzésére kell kiterjednie:

• posztoperatív hypoparathyreosis (a pajzsmirigy műtéti szabályainak szigorú betartása);

• provokáló tényezők (stressz, hipotermia, insoláció).

További magatartás Kedvező előrejelzés az életre.

• endokrinológus általi megfigyelés - a betegség kompenzációjának és a helyes kezelésnek a követésére 1 alkalommal 3 hónapon keresztül; A hypoparathyreosis súlyos formáiban havonta egyszer endokrinológusnak kell megvizsgálnia a gyermeket.

• havonta megfigyelés hathavonta (a szürkehályog kialakulásának és progressziójának lehetősége);

• az egész csontváz röntgen-densitometria - a klinikai indikációk szerint;

A terápia kezdeti kinevezésével, a gyógyszerek megváltoztatásával vagy az adagok kiválasztásával - a Ca és Ra ellenőrzése 7-10 naponta egyszer. A bevezetett stabil terápiával a vér kalcium- és foszforszintjét egy alkalommal, 3-6 hónap alatt meg kell vizsgálni, és a szintet fenn kell tartani:

• ionizált kalcium a szérumban - 1,0-1,28 mmol / l;

• foszfor 0,81-1,45 mmol / l (általában magas normál tartományban),

• Napi kalcium ürítés> 2,5 mmol, de

A posztoperatív hypoparathyreosis néven ismert jelenség meglehetősen ritka. A kalcium-foszfor anyagcserét szabályozó hormon hiánya miatt. Melyek a betegség tünetei és a terápiás módszerek.

Tünetek

A posztoperatív hipoparatireoidizmust az alábbi megnyilvánulások jellemzik:

  • ajakérzékenység elvesztése és időszakos fájdalom;
  • bizsergő és égő érzés az ajkakban, az ujjak;
  • izomláz;
  • görcsös összehúzódások a végtagokban, a hasban vagy az arcon;
  • állandóan visszatérő izomgörcsök a szájban, a torokban és a kezekben;
  • magas fáradtság;
  • a menstruáció extrém fájdalma;
  • fragmentált kopaszság, leggyakrabban a szemöldök és a szempillák elvesztése;
  • a bőr szárazsága és egyenetlensége;
  • a körömlemezek törékenysége (a posztoperatív hipoparatireoidizmus egyik első tünete);
  • tartós szorongás, fokozott ingerlékenység;
  • migrén;
  • depresszió és hangulati ingadozások;
  • az információk folyamatos asszimilációja.

A posztoperatív hypoparathyreosisban a tünetek némelyike ​​visszafordíthatatlan. Leggyakrabban ezeket a tartós kalciumhiány okozza, és nem képesek helyreállni e komponens vagy a D-vitamin-komplex segítségével. Ezeknek a szövődményeknek a következőket kell tartalmazniuk:

  • mutatványos növekedés;
  • a gyermek szellemi fejlődésének problémái;
  • kálium és más komponensek lerakódása az agyszövetben;
  • szürkehályog (leginkább működésképtelen formában).

Így a posztoperatív hypoparathyreosis meghatározása meglehetősen egyszerű. Bármely tünet esetén azonnal forduljon szakemberhez. Végül is a posztoperatív hypoparathyreosis egy gyorsan fejlődő betegség, amely időben teljes kezelést igényel.

Kezelési és megelőzési módszerek

A bemutatott betegség helyreállítási taktikáját feltétlenül feltüntetik, figyelembe véve az azonosított megnyilvánulásokat és az általános egészségromlás mértékétől függően. A posztoperatív hypoparathyroid terápia célja az olyan komponensek egyensúlyának helyreállítása, mint a kalcium, a cink és a magnézium. Ehhez szájon át alkalmazandó készítmények tartalmaznak kalcium-karbonátot és D-vitamin komplexet (pozitívan befolyásolja a kalcium felszívódásának folyamatát).

Meg kell jegyezni, hogy a posztoperatív hypoparathyreosis alatt bemutatott D-vitamin komplex adagja gyakran sokkal magasabb, mint a standard. Ha nagy kalciumdózisokról beszélünk, akkor ezeket a gyomor-bélrendszer egészének mellékhatásai jellemzik, például székrekedés. Ebben a tekintetben ajánlott őket posztoperatív hypoparathyreosisban kizárólag szakember felügyelete mellett alkalmazni..

A közelmúltbeli tanulmányok eredményei szerint az emberi mellékpajzsmirigy-hormon rekombinánsát kiváló hatás jellemzi a bemutatott betegség helyreállítási folyamatában. Ez a gyógyszer jól ismert, mivel ma az osteoporosis kezelésének részeként használják.

Ha gyorsan meg kell kezdenie a posztoperatív hypoparathyreosis tüneteit, egy szakember előírhatja a kalcium vénába juttatását és az ezt követő fekvőbeteg-kezelést..

A beteg állapotának normalizálása után folytatni kell az orális gyógyszerek alkalmazását..

A táplálkozási tanácsos a posztoperatív hypoparathyreosisban annak biztosítása, hogy a beteg étlapja teljessé váljon a magas kalciumarányú összetevőkkel. Ezeknek tartalmazniuk kell:

  • zöldségek, zöld levelekkel;
  • karfiol és fehér káposzta;
  • citruslé, legjobban narancs, dúsított vitamin komplexben;
  • gabona reggeli.

Éppen ellenkezőleg, a foszfortartalmú termékek, nevezetesen a szénsavas italok, a csirketojás és a hús felhasználását ajánlott minimalizálni..

A hypoparathyreosis posztoperatív formáját a közelmúltban a műtéti módszerrel gyógyították meg. A gyógyulás ebben az esetben mellékpajzsmirigy átültetését foglalja magában.

Az olyan betegség esetén, mint a posztoperatív hypoparathyreosis, a lehető leggyakrabban vérvizsgálatot kell venni a kalcium és a foszfor arányához. Eleinte ezt minden héten, majd 6 havonta kell megtenni. Mivel ez a betegség krónikus, a test egész életében megerősödik. A gyógyszer ajánlott adagját a szakember választja ki.

Így a bemutatott betegség súlyos, ezért kezelését a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. Ez elősegíti a szövődmények elkerülését, és lehetőséget nyújt a 100% -os életvitel fenntartására..