Cushing-szindróma.

A Cushing-szindróma (hiperkorticizmusnak is nevezik) egy olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor az emberi test hosszú ideig túlzott mennyiségű kortizol hormonnak vagy ehhez a hormonhoz hasonló gyógyszernek van kitéve..

A szindróma kialakulása elsősorban bizonyos, a kortizolt utánozó gyógyszerek használatát provokálja.

Ennek a betegségnek egy másik oka lehet daganatok, amelyek a testben felesleges kortizolt termelnek..

A Cushing-szindróma számos kezelhető tünetből áll. Szinte minden esetben ez a tünet kezelhető..

Ez a betegség Harvey Cushing sebésztől kapta a nevét, ő volt az, aki először írta le a betegséget.

A kortizol nélkülözhetetlen hormon az emberi életben. A mellékvesék előállítják azt a test normális napi működésének fenntartásához, valamivel több kortizolt termelnek a stresszre adott válaszként, vagy ha a vérben ennek a hormonnak a szintje alacsonyabb, mint amilyennek kellene lennie.

Egy bizonyos mennyiségben a kortizol segít a testnek számos létfontosságú feladat elvégzésében:

  • Az optimális vérnyomás és a szívműködés fenntartása
  • Immunkontroll
  • Energiaszerzés élelemből
  • Szükség szerint emelje a vércukorszintjét
  • A csontképződés ellenőrzése

Ha a test túl kevés kortizolt termel vagy túl sok külső forrásból származik, például gyógyszerekből, akkor a betegnek kialakulhat Cushing-szindróma. Ennek a betegségnek a kialakulása és fejlődése számos tényezőtől függ, kezdve a dózistól és a gyógyszer szedésének időtartamától kezdve a daganat méretéig.

  1. Kortizolszerű glükokortikoidot tartalmazó gyógyszerek
  2. A testben olyan daganatok, amelyek mellett a mellékvesék kortizolt termelnek.

Kábítószer-kezelés

A gyógyszerek több esetet okoznak Cushing-szindróma..

A glükokortikoidok (szteroid gyógyszerek) a leggyakoribb ok..

Ezt a gyógyszert az orvosok írják elő a következő állapotok kezelésére:

  • Allergia,
  • Asztma (fulladás),
  • Autoimmun betegségek, amelyekben az emberi immunrendszer megtámadja a saját szöveteit,
  • Szerv kilökődése egy átültetett szervnél,
  • Folyami rák
  • A glükokortikoidokat, például a prednizonot gyakran használják a gyulladás csökkentésére..
  • A medroxyprogesterone, a progeszteron hormon egyik formája, szintén okozhat Cushing-szindrómát..

A nők általában menstruációs problémák, rendellenes hüvelyvérzés vagy a méh nyálkahártya szokatlan növekedésének kezelésére használják..

Daganatok.

A Cushing-szindróma kevésbé gyakori oka.

Jóindulatú daganatok.

  • Hipofízis adenoma. Az adenoma egy tumortípus.
  • Mellékvese adenoma.
  • Mellékvese hiperplázia (mikronoduláris vagy makronodularis), vagy bizonyos mellékvesejtek fokozott termelése és növekedése (tumor)
  • Más adenómák, például a tüdőben, hasnyálmirigyben, pajzsmirigyben vagy thymusban.

Rák vagy rosszindulatú daganatok.

Mellékvese rák hipofízis carcinoma. A carcinoma a rák egyik típusa, és rendkívül ritka..

Rák az agyalapi mirigyen vagy mellékvese mellett, elsősorban a tüdőben, hasnyálmirigyben, pajzsmirigyben vagy thymusban.

Jellemzően az agy hipofízise szabályozza a mellékvesék által a vérben kiválasztott kortizol mennyiségét. Az agyalapi mirigy jelzi a mellékveséket egy adrenokortikotróp homon felszabadításával, más néven ACTH.

Amikor a mellékvesék ACTH-t érzékelnek, több kortizolt termelnek.

A daganat megzavarhatja ezeket a folyamatokat. Előállíthatnak vagy további kortizolt közvetlenül a saját szövetükben, vagy további ACTH-t, ami további kortizoltermelést okozhat.

Három lehetséges daganat okozhatja Cushing-szindrómát:

A mellékvese egy jóindulatú daganat szekretálja az ACTH-t, és a mellékvesék túl sok kortizolt termelnek. Ez a tumor, az agyalapi hipofízis adenoma, a leggyakoribb Cushing-szindrómával társult tumor..

Az agyhártya-adenóma okozta Cushing-szindrómát Cushing-kórnak nevezzük..

Az egyik vagy mindkét mellékvesében lévő daganatok további kortizolt termelnek. Ezek a daganatok lehetnek mellékvese adenoma, mellékvese hiperplázia vagy mellékvese rák.

A tüdőben lévő daganat ACTH-t eredményez. A kiegészítő ACTH mellékvesék további kortizolt termelnek. Ezt az állapotot néha ektopiás Cushing-szindrómának nevezik. A daganatok lehetnek jóindulatúak és rosszindulatúak is..

Néhány ritka genetikai rendellenesség növeli annak valószínűségét, hogy daganatokban kialakulnak a mirigyek daganatok, amelyek befolyásolják a kortizolszintet. Az egyik ilyen rendellenességben szenvedő embernél nagyobb valószínűséggel alakul ki Cushing-szindróma. Ezeket a feltételeket nevezzük: 1. típusú multiplex endokrin daganat és primer pigmentált mikronoduláris mellékvesék betegség.

Az emberek néha Cushing-szindróma tüneteit mutathatják, és egyes tesztek ezt megerősíthetik, de a további tesztek megcáfolhatják ezt a diagnózist..

Ezt fiziológiás / nem daganatos hiperkortikizmusnak nevezik. Ez rendkívül ritka. A tüneteket alkoholfüggőség, depresszió vagy más mentális egészségügyi problémák, súlyos elhízás, terhesség vagy rosszul szabályozott cukorbetegség okozhatja..

Ez a betegség számos tünett okoz, amelyek hasonlóak lehetnek más betegségekkel. Például:

  • A felső test elhízása, valamint a karok és a lábak kimerülése,
  • Kerek piros arc,
  • A vállok és a nyak között zsírkúp, amelyet néha bivaly púpnak hívnak,
  • Izom- és csontgyengeség, ideértve az oszteoporózist, a csontritkulást és a töréseket,
  • Néhány változás a bőrön:

A pattanások megjelenése, fejlődésük, bőrfertőzések,

Vöröses-lila striáknak nevezett vöröses striák. Általában a gyomoron, fenékön, csípőn, karon és mellkason fekszenek.

Vékony, törékeny bőr, amelyen a legkisebb sérülés miatt véraláfutás jelentkezik, és nagyon hosszú ideig gyógyul.

  • Lehet, hogy a gyermekek súlya nagyobb és rövidebb, mint a társaiknál.,
  • A nők több haj nőhetnek az arcon, a nyakon, a mellkason, a hason és a csípőn. Menstruációs problémákat mutathatnak..
  • A férfiakban csökkent a szexuális vágy, kialakulhat az impotencia, és kevésbé termékenyek lehetnek..

Ezek a tünetek ritkábbak:

  • Mentális változások (depresszió, szorongás, hirtelen hangulatváltozások)
  • Fáradtság
  • fejfájás
  • Megnövekedett szomjúság és vizelés
  • Magas vérnyomás
  • Magas vércukorszint
  • Magas koleszterin és trigliceridek.

Általában véve a tünetek, amelyek leginkább arra utalnak, hogy az embernek Cushing-szindróma van, a felső test zsírlerakódása, az izmok (váll, csípő) gyengesége, széles barázdák a bőrön, semmiféle ok nélkül megjelenő zúzódások, megmagyarázhatatlan osteoporosis. Ezenkívül gyermekeknél a növekedés lassulása és a súlygyarapodás, amelyet összetéveszthető az elhízással.

Ezt a feltételt könnyebben lehet diagnosztizálni a teljes kifejlődés idején. Az egészségügyi szakemberek azonban megpróbálják azonosítani azt a korai szakaszban, és megkezdik a kezelést, mielőtt kialakulhat.

Egyetlen teszt sem tudja pontosan diagnosztizálni ezt az állapotot. Ez az oka annak, hogy a szakaszos diagnózist több lépésben hajtják végre..

Első lépés.

Orvos interjú az alkalmazott gyógyszerekről és egyéb kezelési módszerekről, valamint arról, hogy ezek a kezelések további kortizolt okozhatnak-e. Fontos itt jelentést tenni az összes felhasznált drogról, beleértve: étrend-kiegészítőket, orrspray-ket, progeszteront, bőrkrémeket.

Második lépés.

A kortizol szint laboratóriumi vizsgálata:

  • Vizeletvizsgálat 24 órán belül,
  • Éjszakai nyál teszt a kortizolra. Speciális eszköz a nyál késő esti összegyűjtésére.
  • Dexamethasone szuppressziós teszt. A teszt elvégzéséhez a dexamethasone-t (gátolja vagy leállítja a kortizol képződését) szájon át bevenni, majd megmérni a vér kortizolszintjét..

Harmadik lépés.

Ha a tesztek azt mutatják, hogy Ön Cushing-szindrómát fejti ki, további vizsgálatokra lehet szükség:

  • Ismételje meg a tesztet a második lépéstől.
  • Szérum éjfél kortizol teszt, amely késő esti órákban méri a vérben a kortizol mennyiségét.
  • A dexametazon-elnyomott-kortikotropin-felszabadító hormon tesztje, amely segíthet azonosítani a tünetek okát.

Negyedik lépés.

Ha a kortizolszintje továbbra is a normál felett van, akkor szüksége lehet:

  • CRH stimulációs teszt, amely több vérmintát vesz,
  • Nagy dózisú dexametazon szuppressziós teszt, a dexametazon szuppressziós teszt variációja korábban.
  • MRI vagy más képalkotó módszer olyan mirigyek megtekintésére, amelyek tüneteket okozhatnak,
  • A petroszális sinus-mintavétel egy vérvizsgálat, amely méri az ACTH szintet.

Tesztelési lépés kivételei.

Bizonyos körülmények miatt a fent leírt tesztek hatástalanok vagy akár veszélyesek lehetnek. Például:

  • Terhesség,
  • Epilepszia,
  • Veseelégtelenség,
  • Kerékpáros Cushing-szindróma, amelyben a kortizolszint normális lehet, és néha magas is.

Mindezek mellett bizonyos gyógyszerek szedése befolyásolhatja a teszteredményeket. Ne felejtse el elmondani orvosának az összes használt drogot..

Kezelés nélkül a Cushing-szindróma életveszélyes lehet. Szerencsére a legtöbb esetet kezelik és sikeresen gyógyítják..

Miután megszabadult ettől a tünettől, bizonyos egészségügyi problémák továbbra is fennállhatnak. Például a csontok gyengék lehetnek. A szindrómából felépült embereknek gyakran problémái lehetnek a magas vérnyomás, a cukorbetegség és a mentális egészség problémáival..

Azokat az embereket, akiknek a Cushing-szindrómát tumor okozta, egész életük során rendszeresen meg kell vizsgálni, hogy kizárják a test más daganatainak kialakulását..

A legtöbb esetben a daganat műtéti eltávolítása megoldja a Cushing-szindróma problémáit. Ritka esetekben egyes tumorsejteket nem lehet teljes mértékben eltávolítani, és az adenoma visszatérhet..

Kezelési módszerek

A módszerek a további kortizol okától függnek a szervezetben.

Gyógyszer.

Cushing-szindróma olyan esetekben, amikor más állapotok kezelésére szolgáló gyógyszereket szed, az orvos javasolhatja fokozatosan csökkenteni a bevett gyógyszerek adagját, majd egy újat írhat fel, amely segíthet a testnek helyreállítani saját kortizoljának normál termelését..

Daganatok

Sebészet. A legtöbb esetben a sebész eltávolítja a daganatot az orr felső ajka vagy alsó része alatt, az orrlyukak közötti bemetszésen keresztül. Ritka esetekben a sebész koponyavágással élhet.

Sugárkezelés. A sugárterápia röntgenfelvételeket alkalmaz a tumorsejtek elpusztítására vagy növekedésük gátlására. Használható a műtét után megmaradt tumorsejtek eltávolítására..

Kemoterápia. Használt gyógyszerek, amelyek elpusztítják a tumorsejteket. Néhány kemoterápiás gyógyszert szájon át vesznek be, mások injekciót kapnak..

Drog terápia. A gyógyszerek korrigálhatják a hormonális egyensúlyhiányt, vagy pótolhatják a kortizolt egy másik kezelés után.

A Cushing-szindróma befolyásolja-e a terhességet?

Kezelés nélkül a Cushing-szindróma súlyos és potenciálisan életveszélyes problémákat okozhat az anyának és a magzatnak a terhesség alatt. Ha egy Cushing-szindrómás nő nem kezeli ezt az állapotot, akkor terhessége nagymértékben vetélési kockázatot jelent. A kezeletlen Cushing-szindrómával rendelkező anyák esetében fokozott a kockázata a terhességhez (preeklampsia vagy eclampsia) társuló magas vérnyomás és a terhességgel összefüggő cukorbetegség (terhességi cukorbetegség) kialakulásához. Megnövekedett a szívelégtelenség kialakulásának kockázata. A sebek meggyulladhatnak és lassabban gyógyulhatnak..

Ha a szindrómát tumor okozta, akkor azt a lehető leghamarabb el kell távolítani..

Mi a különbség a Cushing-szindróma és a Cushing-betegség között??

A Cushing-kór a Cushing-szindróma hipofízis adenoma okozta tüneteinek leírására szolgál. A Cushing-kór a daganatok által okozott Cushing-szindróma eseteinek többségét teszi ki.

A Cushing-szindróma rákot okozhat??

Ismeretlen A tudósok ezen a kérdésen dolgoznak..

Ha az egyik partnernek Cushing-szindróma van, teherbe eshet-e egy nő ebben a párban??

A Cushing-szindróma mind a férfiak, mind a nők hatással lehet a termékenységre.

Nők. A magas kortizolszint megzavarja a petefészek működését. A menstruációs időszakok nem fordulnak elő rendszeresen, vagy eltűnnek. Ennek eredményeként a kezeletlen szindrómás nőknek problémák adódnak a fogamzás és a terhesség miatt.

Miután egy nő megkapta a szükséges kezelést, petefészkei felépülnek, menstruációs ciklusuk rendszeres lesz, és eshetőséget jelent a teherbe esés..

A nőknek néha problémák lehetnek a menstruációs ciklusukkal, még akkor is, ha gyógyították Cushing-szindrómát. Leggyakrabban ez akkor fordul elő, amikor a reproduktív folyamatban részt vevő agyalapi mirigy egy részét eltávolítják a műtét során.

A Cushing-szindróma csökkentheti a spermatermelést és a termékenységet. A nemi vágy szintén csökken, az impotencia fokozódik.

Ezek a tünetek Cushing-szindróma gyógyulása után eltűnnek..

Itsenko-Cushing-szindróma

Mi ez? A Itsenko-Cushing-szindróma olyan állapot, amikor fokozott a glükokortikoid hormonok koncentrációja a mellékvesekéreg vérében.

Ez nem szükségszerűen maguk a mellékvesék vagy a kapcsolódó hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy betegsége - leggyakrabban a szindrómát nagy mennyiségű glükokortikoid adag hosszantartó beadásával kell rögzíteni a különféle autoimmun kóros betegségek kezelésére..

A patológia gyakrabban nő ki. A betegség okától függően mind konzervatív, mind műtéti kezelés alkalmazható..

Van még az „Itsenko-Cushing-betegség” fogalma is - a hipotalamusz és az agyalapi mirigy túlzott termelődése azoknak a hormonoknak, amelyek „adják a parancsot” a mellékveséknek, hogy egyre több glükokortikoidot állítsanak elő. A betegség a szindróma egyik összetevője.

Az Itsenko-Cushing-szindróma okai

A szindróma belső vagy külső okok miatt alakul ki..

1) Az Itsenko-Cushing-szindróma külső okai az injekciós vagy tabletta glükokortikoidok hosszú távú beadása: Hydrohorizon, Prednisolone, Dexamethasone, Solu-Medrol. Ezeket a gyógyszereket általában szisztémás betegségek (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus stb.), Tüdőbetegségek (pl. Fibrózis), vesék (glomerulonephritis), vér (leukémia, thrombocytopathia) kezelésére írják fel..

2) A belső (szervezeti) ok okai:


  • egy hipofízis tumor, amely az ACTH hormont termeli;
  • mellékvesék betegségei: e szerv kéregének jóindulatú vagy rosszindulatú daganata, amely emellett glükokortikoidokat is termel; a mellékvesekéreg sejttömegének (hiperplázia) növekedése, ami az összes hormon termelésének megnövekedését eredményezi;
  • a szervezetben az ACTH előállítására képes daganatok: kissejtes és zab sejtes tüdőrák, thymus rák, herék vagy petefészek daganatok.

A betegségben előforduló rendellenességek mechanizmusa

Az Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Diagnostics

A diagnózist egy személy jellegzetes megjelenése gyaníthatja. De ez nem elég, mert meg kell határozni a szindróma súlyosságát és okát is.

Fontos, hogy a tumort termelő hormonokat nem mindig lehet megfigyelni, és helyének szintjét pontosan a hormontesztek határozzák meg.

A következő vizsgálatok szükségesek az Itsenko-Cushing-szindróma diagnosztizálásához:


  • a vérben a kortizol (a fő glükokortikoid hormon) szintjének meghatározása egymás után több napig;
  • az ACTH szintjének meghatározása nappal és éjszaka;
  • a vizeletben a 17-hidroxi-kortikoszteroid (anyagok, amelyekbe a kortizol átalakul) szintjének értékelése;
  • a kortizol napi kiválasztása a vizeletbe;
1) Teszt dexametazonnal (szintetikus glükokortikoiddal): ha éjszaka Cushing-szindrómás betegnek adja, és reggel a vérben a kortizol szintjének meghatározására szolgál, akkor több mint 1,8 μg% lesz (egy ilyen szindrómás személynél a hormonszint ezen érték alá csökken );

2) A dexazonnal végzett vizsgálat akkor szokásos, ha ezt a hormont alacsony dózisokban adják be 6 óránként 2 egymást követő napon keresztül, ezután meghatározzák a vér kortizolszintjét és az oxikortikoidok szintjét a vizeletben. E szindróma esetén a kortizolt csökkenteni kell;

3) Vizsgálat kortikoliberinnel - a hipotalamusz hormonjával, amely a kortizoltermelés fő stimulánsa. Ha ezt a hormont egy vénába injektálják, és 15 perc elteltével meghatározzák az ACTH és a kortizol szintjét a vérben, akkor a kortizol szindróma mellékvese előfordulásával meghaladja az 1,4 μg% -ot, ha nincs válasz, ez a nem endokrin szervekben (tüdőben, thymus, gonidák);


  • A mellékvesék, az agyalapi mirigy MRI-je;
  • A mellkas üregének CT vizsgálata;
  • radioizotóp vizsgálat, amely szerint megvizsgálják a mellékvesék minden egyes beadott gyógyszer felszívódását.
A szindróma súlyosságának meghatározásához meg kell határozni a vér és a vizelet glükóz-, kálium-, nátrium-szintjét; gerinc röntgenfelvételeket is végeznek.

Az Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

Az Itsenko-Cushing-szindróma és kezelése elsősorban az okotól függ, amely e betegséghez vezet.


  1. 1) Mikor gyógyszer szindróma - a gyógyszerek fokozatos kivonása, esetleg immunszuppresszívumokkal való helyettesítésükkel;
  2. 2) Mikor hypophysis daganatok, tüdő, mellékvesék - műtéti eltávolítása, amely előzetes sugárterápia után elvégezhető;
  3. 3) Mikor rák áttétekkel, amely az ACTH-t eredményezi, ha ezeket a daganatokat nem lehet eltávolítani, akkor a "Mitotan", "Aminoglutetimide", "Ketoconazole" gyógyszerekkel történő gyógykezelést kell alkalmazni. Ezen felül sugárterápiás kurzusokat tartanak;
  4. 4) Az artériákat elduguló anyagok bevitele közvetlenül az erekbe, amelyek vért szolgáltatnak a daganatokhoz.
Az Itsenko-Cushing-szindróma műtéti kezelése előtt egy személy orvosi előkészítésére kerül sor:

  • inzulin - a glükózszint csökkentésére;
  • gyógyszerek, amelyek csökkentik a vérnyomást: "Enalapril", "Captopril";
  • káliumkészítmények: Asparkam, Panangin;
  • a csontok pusztulásának csökkentése érdekében - kalciumkészítmények (Kalcium-D3), Pamidronát, Klodronát;
  • a fehérjekatabolizmus csökkentése - anabolikus szteroidok;
  • antidepresszánsok.
Így a Cushing-szindróma számos patológia kollektív fogalma, amelyet a vér glükokortikoszteroidszintjének növekedése bonyolít le, és amelyet az összes anyagcsere megsértése jellemez, és számos szerv és szövet működését befolyásolja..

Melyik orvoshoz kell fordulnom kezelésre?

Ha a cikk elolvasása után feltételezi, hogy vannak erre a betegségre jellemző tünetek, akkor kérjen endokrinológus tanácsát.

Hiperkorticizmus - okok, tünetek, diagnózis és kezelés

A hiperkorticizmus mellékvese betegség, amely a kortizol szignifikáns növekedését eredményezi a szervezetben. Ezek a glükokortikoid hormonok közvetlenül részt vesznek az anyagcserének és számos élettani funkció szabályozásában. A mellékveseket az agyalapi mirigy szabályozza az adrenokortikotrop hormon előállítása révén, amely aktiválja a kortizol és a kortikoszteron szintézisét. Mi történik ezzel a szindrómával az embereknél, mi okozza annak előfordulását és hogyan lehet kezelni a betegségeket, a cikk további részében foglalkozunk.

Ami?

Az Itsenko-Cushing-szindróma súlyos neuroendokrin rendellenesség, amelyben megnövekszik a mellékvese hormonszintje. A betegség kialakulhat az agyalapi mirigy daganatok, és különösen annak elülső lebenyének hátterében, amely az adrenokortikotrop hormon kiválasztásáért felelős..

Ennek az anyagnak a túlzott szekréciója provokálja a mellékvese hiperfunkciójának kialakulását. Ennek eredményeként megnövekszik a páros szervek fő hormonjainak szintézise:

  • kortizol, amelyet a mellékvesekéreg kötegzónája állít elő;
  • aldoszteron, amelynek szintézisét a glomeruláris zóna sejtjei végzik;
  • dehidroepiandrosteron, amelyet a mellékvesekéreg nettó területe választ ki.

Ugyanakkor az Itsenko-Cushing-szindrómában a legtöbb esetben a mellékvesék növekedését figyelték meg. Egyes esetekben az agyalapi mirigy szekunder adenomatás képződéseit észlelik a páros szervek hiperplázia hátterében.

A hiperkorticizmus gyakran érinti a 20–40 éves fiatal nőket. A férfiak valamivel kevésbé hajlamosak erre a betegségre..

Az Itsenko-Cushing-szindróma okai

A hiperkorticizmus szindróma kialakulásának fő oka az Itsenko-Cushing-kór. Jellemző az ACTH fokozott termelése az agyalapi sejtekben. Emellett az adrenokortikotróp hormon szintézise lehet az agyalapi mirigy mikroadenómájában (hormontermelő jóindulatú daganat) vagy ectopied corticotropinoma segítségével. Ez egy rosszindulatú daganat, amelynek nincs saját jellegzetes helye (az „ectopied” kifejezés „helytelen”). Egy ilyen tumor lokalizálódhat a hörgőkben, a herékben, a petefészekben stb..

Ritkábban, a SIC-t a mellékvesekéreg daganatos elváltozásai okozzák. A daganatok lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak is..

Az Itsenko-Cushing szindrómát corticosteroma-ban diagnosztizálják. Ez egy hormon-aktív tumor, amely a mellékvesekéreg szöveteiben képződik. Ennek következménye a kortikoszteroid hormonok túlzott termelése. Figyelemre méltó, hogy a glükokortikoidszint emelkedése esetén csökken az ACTH szintje. Ennek eredményeként a mellékvese szövete, amely nem vesz részt a kóros folyamatban, atrofikus változásokon megy keresztül..

Az Itsenko-Cushing-szindróma kortikoszteroidok alkalmazásával a hormonterápia hátterében alakulhat ki. De a legtöbb esetben annak előfordulása egy hormonos gyógyszer túladagolásával vagy hosszan tartó használatával jár.

A LIC kialakításának kockázati csoportjába tartozik még:

  • elhízásban szenvedők;
  • krónikus alkoholizmusban szenvedő betegek, amelyeket a test tartós alkoholmérgezése kísér;
  • terhes nők;
  • bizonyos idegi és mentális rendellenességekben szenvedő betegek.

Az emberektől a fenti listáról való eltérést Cushing ál-szindróma vagy Pszeudo-Cushing-szindróma, vagy funkcionális hiperkorticizmusnak nevezzük. Ez a terminológia ahhoz a tényhez kapcsolódik, hogy a SIC a fenti esetekben nem a daganatos folyamatok hátterében fordul elő, de klinikai képe nem különbözik a valódi cushingoid jellemzőitől.

Hajlamosító tényezők

A hiperkorticizmus tünetei az alábbi körülmények egyike esetén várhatók:

  • Örökletes hajlam jelenléte (a rokonok endokrin rendszerrel kapcsolatos problémái).
  • Egy hosszú terápiás folyamat átadása, beleértve a glükokortikoid hormonok beadását. Különösen magas kockázatot jelent a dexametazon és a prednizon használata.
  • Az agyalapi mirigyben előforduló gyulladásos folyamatok vagy daganatos formációk jelenléte. Fontos fenntartást tenni arról, hogy ez a hajlamosító tényező inkább a női testre jellemző.
  • Pajzsmirigy- vagy tüdőrák.
  • Mellékvese adenómák (jóindulatú daganatok).

Osztályozás

Az Itsenko-Cushing-szindrómát etiológiájuk szerint osztályozzák. E kritérium szerint a patológiát endogén és exogén állapotokra osztják.

Endogén SIC

Az endogén Itsenko-Cushing-szindróma saját változataival rendelkezik:

  1. ACTH független. Ezt a SIC-t elsődleges hiperkortikizmusnak is nevezik. A következő háttérrel fejlődik:
  2. Autonóm mellékvese daganatok (adenómák, mellékvese rák). A legtöbb esetben az ilyen daganatok egyetlenek, de néha több is. Ha a daganat a szerv kötegzónájából származik, akkor túlzott mennyiségben csak a kortizol hormont rejti el. Ha a daganat a mellékvesék retikularisából vagy bármely más zónájából nő, akkor a kortikoszteroidok mellett az androgének csoportjából származó hormonokat is szintetizálja. A kortizolfelesleg az ACTH és KRH szintézisének gátlásához vezet, ami a beteg mellékvesekéreg kéregének szöveteinek atrófiájához vezet, amely a daganatkapszula kívül található, és a második mellékvesékkéreg egészséges szöveteinek atrófiájához. A betegeknél gyakran diagnosztizálják a mellékvesekéreg több csomópontját, ezeket noduláris hiperpláziának nevezik. Ezek poliklonális képződmények, amelyek az adenómákkal ellentétben monoklonális forrásokból képződnek.
  3. A mellékvesekéreg makronodularis hiperplázia. A betegség kialakulásának oka a mellékvesekéreg ektopiás receptoraiban rejlik, amelyek atipikus ingerekre reagálnak, amelyek egyike a gyomorgátló peptid (IPI). Étkezés után az emésztőrendszerben választódik ki. További stimuláló tényezők a katecholaminok, a tirotropin, a luteinizáló hormon, a vazopresszin, a hCG, a tüszőket stimuláló hormon, az interleukin. Ebben az esetben a hiperestrogenémia és a hiperprolaktinémia szintén provokálhatja a SIC kialakulását..
  4. Mikronoduláris mellékvese hiperplázia (másik név az elsődleges pigmentált mikronoduláris mellékvese hiperplázia / diszplázia). Ez a betegség genetikailag meghatározott családi és szórványos formája, amelyet a szervszövet elterjedése jellemez, szemben az immunoglobulinoknak való kitettség hátterével. Mint a többi ACTH-tól független formában, az ilyen típusú betegségben a csomók között elhelyezkedő mellékvese szövet is atrofizálódhat..
  5. ACTH-függő. A patológia e formáját másodlagos hiperkortikizmusnak vagy Itsenko-Cushing-kórnak is nevezik. Ebben az esetben az adrenokortikotropin fokozott szekréciója lép fel az agyalapi mirigy sejtjein. Ez a LIC leggyakoribb oka. Ritkábban, az ilyen típusú hiperkortikizmus az agyalapi sejteknél az ektopikus ACTH szekréciós szindrómában fordul elő, amely az agyalapi mirigyen kívül helyezkedik el. Rendkívül ritka esetekben az SIC a KRH (kortikotropint felszabadító hormon) ektopiás szekréciójának szindrómájává válik..

Exogén Itsenko-Cushing-szindróma

Az exogén Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásának leggyakoribb oka a hormonpótló terápiában (HRT) használt glükokortikoszteroidok csoportjából származó hormonális gyógyszerek túladagolása. Ebben az esetben a gyógyszer formája ebben az esetben nem játszik szerepet, legyen az tabletta, injekciós oldat, kenőcs vagy belégző folyadék..

Az Itsenko-Cushing-szindróma tünetei, fénykép

A SIC esetén jelentős változás következik be a test anyagcseréjében. Tehát növekszik a vércukorszint, ami a testtömeg növekedéséhez vezet. Ezért az elhízás az Itsenko-Cushing-szindróma fő tünete (lásd fotó). Ugyanakkor a zsír nagy felhalmozódása elsősorban a következőkre figyelhető meg:

  • arc (hold alakúvá válik, kifejezett kerekítése jelenik meg);
  • nyak
  • mell
  • has.

A súlygyarapodás hátterében az izomtömeg csökken. Ennek eredményeként a felső és az alsó végtag vékony és nagyon vékony megjelenésű..

Az elhízás provokálja a bőr túlfeszítését, amelynek eredményeként a csíkok (striák) jelennek meg a felületén. A legtöbb esetben a következőkön alakulnak ki:

  • csípő
  • a gyomor
  • fél;
  • fenék;
  • vállöv.

De a striae nem az egyetlen bőrhibája, amely az Itsenko-Cushing-szindrómára jellemző. A hiperkorticizmus során a bőr felületén intenzív pattanások jelentkeznek. Bármilyen károsodás, akár a legkisebb is, hosszan és lassan gyógyul..

A súrlódásnak kitett területeken pigmentáció jelentkezik. Hyperemiakká válnak, gyakran gyulladhatnak. A melanin ezeken a területeken kezd felhalmozódni, amelynek mennyisége növekszik, amikor a vér ACTH-szintje növekszik..

A SIC-ben szenvedő nőkben hirsutizmus alakul ki - fokozott test szőrzet. A haj olyan helyeken jelenik meg, ahol nem lehet normális:

  • a felső ajak felett;
  • az állon;
  • a mellkason;
  • a hasban (nem mindig).

A nők hirsutizmusa az, hogy a mellékvesekével fokozódik az androgének termelése. Ennek eredményeként megsértik a menstruációs ciklust is, a menstruáció jellege megváltozik. A férfiakban ez a rendellenesség impotenciához vezet.

Ezenkívül az Itsenko-Cushing-szindrómát a következők kísérik:

  • vérnyomás növekedése;
  • osteoporosis kialakulása;
  • fokozott kalciumkiválasztás a csontokból;
  • a fehérje csont alapjának kialakulásának megsértése.

Ami a szubjektív tüneteket illeti, a SIC betegek gyakran úgy érzik:

  • oktalan okok gyengesége;
  • cefalgia (fejfájás);
  • szédülés.

Egyes esetekben a betegek mentális rendellenességekkel rendelkeznek. Depresszióban, alvászavarokban, pszichózisban és neurózisban szenvednek..

A patológia jelei

Most figyeljen a hiperkorticizmus tüneteire. A leggyakoribb tünet az elhízás. Ez a diagnózis a betegek több mint 90% -ánál figyelhető meg. Sőt, a testzsír nagyon egyenetlen. Ezek a háton, a gyomorban, a mellkason, a nyakon, az arcon vannak elhelyezve. A végtagok lehetnek viszonylag vékonyak..

A férfiakban és a nőkben megfigyelt hiperkorticizmus másik tünete a hold alakú, vörös-bíbor arc, amely ciános árnyalatú. Ezt "matronizmusnak" is hívják. Ezen tünet mellett egy "éghajlati" púp is látható. Ennek oka a VII nyaki csigolyák zsírlerakódása.

Megváltoztak a bőr szerkezete. Elvékonyodik, majdnem átlátszóvá válik. Ez különösen a tenyér hátulján figyelhető meg..

Diagnostics

Az Itsenko-Cushing-szindróma diagnosztizálásának átfogónak kell lennie. A laboratóriumi vizsgálatok és a beteg fizikai vizsgálatának mutatóin alapul. A patológia kialakulásának okának megismerésére további instrumentális vizsgálatokat végeznek..

A diagnózis fő szakaszai a következők:

  1. A történelem átvétele. Az endokrinológus a betegek hiperkortikózisát gyaníthatja kóros tünetek jelenléte miatt..
  2. Fizikális vizsgálat. Különösen a beteg bőrét alaposan megvizsgálják. Ennek során számos striát és intenzív pattanáskiütést észlelnek a test különböző részein.
  3. Vizelet elemzése mellékvese hormonok esetén.
  4. Kortikoszteroid hormonok biokémiai vérvizsgálata.

Az instrumentális diagnosztikai módszerek közül az előírt LIC gyanúja esetén:

  • Az agyalapi mirigy és a török ​​nyereg röntgenképe;
  • Az agy és a mellékvesék CT és MRI-je;
  • mellkas és gerinc radiográfia;
  • mellékvese szcintigráfia.

A fenti diagnosztikai eljárásokon kívül tesztet kell végezni a beteg dexametazonnal szembeni érzékenységére is.

Egyéb változások

A felsorolt ​​tünetek mellett a hiperkorticizmus számos egyéb tünete van, amelyek szintén ennek a betegségnek a következményei.

A szív oldaláról például például kardiomiopátia fordul elő, elégtelenség és artériás hipertónia megnyilvánulásaival együtt. Sok betegnél kezdődik az extrasisztole és a pitvarfibrilláció..

Az idegrendszer szintén súlyosan szenved. Ezt depresszióban, letargiában, szteroid pszichózisban fejezik ki. Egyes betegek eufóriát szenvednek, mások öngyilkossági kísérleteket tapasztalnak..

A hiperkorticizmussal küzdő emberek további 10-20% -ánál kialakul az úgynevezett szteroid diabetes mellitus, amely semmilyen módon nem kapcsolódik a hasnyálmirigy betegségéhez. A betegség viszonylag egyszerű: gyorsan kompenzálható olyan gyógyszerek szedésével, amelyek csökkentik a cukor mennyiségét, valamint az egyéni étrend betartásával.

Figyelembe véve a férfiak és nők hiperkorticizmusának tüneteit, meg kell jegyezni, hogy ez a betegség gyakran a poli- és nocturia és ödéma (perifériás) kialakulásának oka..

Az Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

A terápiás megközelítés attól függ, hogy mi okozta a hiperkorticizmus szindróma kialakulását. A betegség exogén etiológiájával fokozatosan csökkentik az alkalmazott GCS adagját, amíg azok teljesen meg nem szűnnek. Szükség esetén pótolhatók más immunszuppresszánsokkal..

Gyakran szükség van tüneti kezelésre, amelynek fő feladata az anyagcserének normalizálása és az elhízás megszüntetése. Az összes gyógyszert, a használat gyakoriságát és időtartamát kizárólag az endokrinológus határozza meg.

Hiperkorticizmus szindróma esetén szükség lehet ilyen gyógyszerek felírására:

  • káliumkészítmények (Asparkam, kálium-klorid, kalcium, stb.);
  • vérnyomáscsökkentő szerek (általában az ACE-gátlók csoportjából - kaptopril, enalapril stb.);
  • vitamin-ásványi anyag komplexek (Aevita, AlfaVita stb.);
  • cukorcsökkentő gyógyszerek;
  • kalcitonin készítmények (Miacalcica, Osteobion, Endocalcin stb.);
  • biofoszfonátok (alendronát), amelyek megakadályozzák az oszteoporózis kialakulását;
  • anabolikumok (Turinabol, Nandrolone);
  • nyugtatók, elsősorban növényi készítmények (valerian, anyanapé, borsmenta, galagonya stb.);
  • antidepresszánsok (amitriptilin, alventa, triptiszol stb.).

A Cushing-szindróma endogén etiológiájával radikálisabb terápiát lehet végezni a hormon-aktív tumor eltávolítására. A betegségtől való megszabadulás egyetlen módja általában műtéti beavatkozás..

Műtéti beavatkozás

A hiperkortik szindróma műtétét csak szigorú indikációk alapján végzik.

ACTH-termelő hipofízis daganatokkal műtét vagy sugárterápia végezhető. Bizonyos esetekben a daganat nem azonosítható, de ha az orvosnak indokai van feltételezni a daganat fennállását, akkor a teljes hypophysectomia mellett fordulhat elő. Különösen gyakran ilyen műtétet írnak elő idős betegek számára..

Fiatalabb betegek kezelésére általában magas intenzitású hipofízis besugárzást (45 Gy) alkalmaznak. A gyógyulás általában körülbelül egy éven belül megtörténik. De az ilyen kezelés SIC-ben szenvedő kisgyermekeknél csökkentheti a növekedési hormon - növekedési hormon - termelését. Ez viszont gyorsabb pubertási folyamatot válthat ki..

Ha a hipofízis etiológiájú betegek műtétje vagy sugárterápia hiperkortikózis nem ad eredményt, akkor folytassa a bilaterális adrenalektómiát. De az ilyen kezelés után a betegnek élettartama alatt kortikoszteroidokkal végzett hormonpótló terápián kell részt vennie..

A SIC-t okozó mellékvese daganatokat műtéttel is eltávolítják. A műtét során, valamint azt követően a betegnek hidrokortizonot kell adni, mivel a páros szerv nem daganatszövete a patológia teljes folyamán atrófiás és nem működik.

A neoplazmák jóindulatú jellege mellett laparoszkópos műtét is lehetséges. De a multinoduláris mellékvese hiperplázia esetén bilaterális adrenalektómiára van szükség. Bár bizonyos esetekben még az ilyen műtéti beavatkozás sem garantálja a SIC funkcionális visszaesésének hiányát.

Ektopiás ACTH-szindrómában egy hormont termelő nem hipofízis daganat reszekciója történik. De néha terjesztik, így nem lehet eltávolítani.

Csökkentett hidrokortizon

Ha a kortizol normál feletti, káros, ha az indikátor hosszú ideig eltér a normától, de a stresszhez szükséges. A vér kortizolszintjének csökkentése azt jelzi, hogy az ember nem képes ellenállni a stresszes helyzeteknek. A kortizol csökkenésének okai a következők:

  • Az agyalapi mirigy patológiája;
  • Addison-kór, amely a mellékvesék képtelenségében elegendő hormon termelésére képes;
  • A pajzsmirigy patológiája, amely elégtelen mennyiségű hormonot termel;
  • Szintetikus hidrokortizon helyettesítők használata csökkenti természetes szekrécióját;
  • Az adrenogenitális szindróma jelenléte.

A hidrokortizonhiány jelei:

  • Folyamatosan csökkent vérnyomás;
  • Alacsony vércukorszint;
  • Végtagok zsibbadása;
  • Kéz remegés;
  • Szorongás, idegi elnyomás állapota;
  • Emésztőrendszeri működési zavarok.

A hidrokortizon hiány kezelése az okától függ..

Táplálkozás az Itsenko-Cushing-kórhoz

A diagnosztizált hiperkortik szindrómában szenvedő betegeknek diétát kell követniük. Ez nem segíti a kortizoltermelés normalizálását, hanem hozzájárul a szervezet anyagcseréjének normalizálásához. A mellékvesehormonok szintézisének elnyomása és a kezelés hatásának fokozása érdekében a betegnek teljes mértékben el kell hagynia a következők használatát:

  • margarin;
  • állati zsírok;
  • édesség;
  • alkohol;
  • majonéz;
  • vaj;
  • füstölt termékek;
  • sók;
  • sült ételek;
  • zsíros hal- és húsfajták;
  • vajtermékek;
  • savanyúság;
  • savanyúság;
  • erős tea és kávé.

Ehelyett a Cushing-szindróma esetén a lehető legnagyobb mértékben be kell vonnia a napi étrendjét:

  • tojás
  • tejtermékek;
  • kemény sajt;
  • vegetáriánus vagy alacsony zsírtartású levesek;
  • különböző gabonafélékből származó gabonafélék;
  • főtt sovány hús;
  • gyümölcsök, zöldségek, zöldek;
  • gyógyteák.

Az Itsenko-Cushing-szindróma szövődményei

Kezelés hiányában a SIC előrehaladhat, ami súlyos szövődményekhez vezethet:

  • agyvérzés;
  • dekompenzált szívműködési zavar;
  • vérmérgezés;
  • krónikus veseelégtelenség;
  • súlyos pyelonephritis;
  • gennyedéssel;
  • hajlamos a csonttörésekre;
  • a gerinc visszafordíthatatlan károsodása;
  • furunkulózis;
  • kövek kialakulása a vesében;
  • gombás vagy bakteriális bőrelváltozások, amelyeket szuppáció követ;
  • meddőség
  • vetélés a korai szakaszban;
  • szülés komplikációja.

Különösen súlyos esetekben az Itsenko-Cushing-szindrómát olyan veszélyes, fenyegető állapot, mint a mellékvese válság bonyolíthatja. Ez megnyilvánul:

  • hipoglikémia;
  • éles és intenzív hasi fájdalom;
  • súlyos és tartós hányás;
  • megnövekedett káliumszint a vérben;
  • eszméletvesztés;
  • hirtelen vérnyomásesés;
  • hyponatraemia;
  • metabolikus acidózis.

Ez a betegség rendkívül veszélyes, és a beteg azonnali kórházi ápolását igényli az endokrinológiai vagy terápiás osztályon.

Előrejelzés

A SIC előrejelzése közvetlenül függ a betegség súlyosságától, valamint az ezzel járó szövődmények jelenségétől.

Tehát egy hosszú kórokozó során, etiológiájától függetlenül, megnő a szív-érrendszeri szövődmények kialakulásának kockázata. Kezeletlen Cushing-szindróma esetén a halál valószínűsége négyszeresére nő.

Ha a műtéti vagy gyógyszeres kezelést a hiperkorticizmus szindróma kialakulásának korai szakaszában hajtották végre, akkor a legtöbb betegnél a kardiovaszkuláris megnyilvánulások vagy a cukorbetegség tünetei eltűnnek körülbelül egy év elteltével. A mellékvesekéreg adenoma sebészeti eltávolítása hozzájárul a kellemetlen tünetek teljes eltűnéséhez.

A makro- és mikronoduláris mellékvese hiperplázia esetén előírt kétoldalú adrenalektómiát követően a Cushing-szindróma tünetei eltűnnek, de az egész életen át tartó hormonpótló terápiát a betegeknek írják elő. Ha a SIC a mellékvesekéreg rákának következménye, akkor ebben az esetben a prognózis a daganat mértékétől és a műtét mennyiségétől függ.

Bőrváltozások

Folytatva a hiperkorticizmus okairól és tüneteiről szóló történetet, meg kell jegyezni, hogy az e betegségben szenvedő emberekben a jellegzetes „márvány” árnyalatú. A vaszkuláris mintázat nyilvánvaló a bőrön, maga hajlamos a szárazságra és hámlatra, bizonyos helyeken külön izzadási területei vannak átlapolva..

Ha odafigyel a csípőre, a fenékre, a hasra, az emlőmirigyekre és a vállövre, akkor észrevehet striákat. Ezek cianotikus vagy vörös színű csíkok, amelyek hossza néhány millimétertől kezdődik, és néha eléri a 8 cm-t. Szélességük félelmetes: a striák elérheti a 2 cm-t.

Ezenkívül a betegek pattanásoktól szenvednek, pók vénáik vannak, subcutan vérzéseik vannak, és bizonyos területeken hiperpigmentáció lép fel.

Itsenko Cushing-szindróma

Klinikai kép

Az Itsenko Cushing-szindrómát a mellékvesekéreg kortikális rétege növeli a kortizol és a kortikoszteron termelését. Ennek okai lehetnek:

  • maguk a mellékvesék betegségei (daganat) vagy más szervek mellékvese daganatainak hasonló daganatok;
  • az agyalapi mirigy rendellenességei során adrenokortikotrop hormont (ACTH) termel, amely szabályozza a mellékveséket. Ezt a betegséget nevezik - Cushing-kór;
  • a hypothalamus patológiája, amely az agyalapi mirigyet érinti neuroregulációs mechanizmusok felhasználásával. Ezt a patológiát Itsenko Cushing-kórnak nevezik;

Ezen szintek bármelyikének megsértése megnövekedett kortikoszteroid-tartalomhoz vezet a testben, és a szövetekre és szervekre gyakorolt ​​specifikus hatása okozza a tünetkomplex, az Itsenko Cushing-szindróma kialakulását..

Általában olyan hypophysis vagy adenoma elváltozást találnak, amely ACTH-t eredményez, sokkal ritkábban a betegséget mellékvese daganatok okozzák, néha előfordulhat a glükokortikoidokkal történő kezelés során..

A kortikoszteroidok testre gyakorolt ​​hatása megnövekedett anyagcserét és szövetbontást okoz. Ugyanakkor fokozódik a glükogenezis, a glükóz felszívódása a belekben és a csökkent zsírtartalom. Az elektrolit anyagcseréje zavart, ami növeli a vérnyomást, ami tovább súlyosbítja a betegséget.

A betegség súlyossága eltérő lehet, egész évben gyorsan folytatódhat, vagy több év alatt kialakulhat. Bár gyakoribb a felnőtt nőkben, megtalálható férfiakban és gyermekekben is.

Okoz

Az Itsenko Cushing-szindróma okait nem ismerték jól, de gyakran traumás sérülések és a központi idegrendszer fertőző betegségei után találják meg. A betegség néha szülés után alakul ki, vagy gyógyszerkezelésben glükokortikoidokkal kezelt betegek hosszantartó alkalmazásával.

Tünetek

Az Itsenko Cushing-szindróma tünetei meglehetősen specifikusak, és a testszövetek eltérő tropizmusa és a mellékvese hormonok okozta. A kortikoszteroidok elhízást, myopathiát, a bőr változásait, a test elektrolit-egyensúlyának zavarát okozzák. Ez a következő tünetekkel nyilvánul meg:

  • hold alakú arc, derék elhízás, bölény púp, zsír a hátsó részén;
  • bőrpír, arc cianózis, vörös színárnyalat a hasán, márvány, száraz bőr, hiperpigmentáció, pók vénák kialakulása, túlzott izzadás;
  • ferde fenék, vékony végtagok, fokozott izomgyengeség, atrófia, sérv
  • csontritkulás, gyakori törések, csontnövekedési rendellenességek gyermekeknél, testtartás rendellenességek, kyphosis, skoliozis;
  • gyakori hangulati ingadozások, eufória, depresszió, pszichotikus betegségek, alvászavarok, öngyilkossági hajlam;
  • az elektrolit-anyagcsere zavara, ami a szív-érrendszer és a vesék megbetegedéseit, aritmia, magas vérnyomás, ödéma;
  • a cukorbetegség kialakulása;
  • a nemi hormonok képződésének megsértése, hiperandrogenizmus, amely a menstruáció ciklusának megváltozásához, a férfi haj növekedésének fokozódásához és meddőséghez vezet. Férfiaknál nőgyógyászat jelentkezik, a hatékonyság csökkenése.

szövődmények

Az Itsenko Cushing-szindróma szövődményei a test általános immunitásának csökkenésével és az anyagcsere folyamatainak változásaival járnak, ezért a betegségben szenvedő betegek

  • a szív- és érrendszer elégtelensége, dekompenzációja;
  • krónikus veseelégtelenség;
  • törések, ideértve a gerinc kompressziós töréseit a mellkasban és az ágyéki gerincben;
  • fertőző betegségek, pustuláris bőrelváltozások, pyelonephritis, forrók, pattanások;
  • mellékvese-krízis, eszméletvesztéssel, artériás hipertóniával, hányással;
  • vesekőképződés a kalcium és foszfát túlzott kiválasztása miatt
  • vetélés;

Diagnostics

Az Itsenko Cushing-szindróma diagnosztizálása a kortikoszteroidok szintjének (ACTH) meghatározását és a mellékvesék, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz változásainak felismerését foglalja magában. Ehhez használjon szűrővizsgálatokat dexametazon lebontással, amelyben a vizeletben a kortizol szintjének általában csökkenni kell.

A kortikoszteroidok meghatározása mellett a 11-hidroxi-ketoszteroidok (alacsonyabb szint), 17 ketoszteroidok (alacsonyabb szint) meghatározzák a test elektrolit-egyensúlyát. Növekszik a nátrium és a káliumszint.

Röntgenvizsgálatok segítségével számított és mágneses rezonancia képalkotást észlelnek az agyalapi mirigyben, mellékvesékben, a hipotalamusz daganataiban, valamint az oszteoporózis jeleiben. A zsír- és szénhidrát-anyagcserének meghatározására a lipidprofil és a vércukorszint vizsgálatát végzik..

Kezelés

Az Itsenko Cushing-szindróma kezelését a betegség okainak meghatározása után végzik, és az ACTH szintézis blokkolók és az anyagcsere-rendellenességek csökkentését célzó tüneti terápia is felírható. Az Itsenko Cushing-szindróma tüneti kezelése magában foglalja a következők kinevezését:

  • vérnyomáscsökkentő szerek;
  • antidiabetikus szerek;
  • szív- és érrendszeri gyógyszerek;
  • immunmodulátor;
  • vizelethajtók;
  • nyugtatók;
  • vitaminok.

Az ilyen betegek kezelésében fontos szerepet játszik az étrend és a megfelelő táplálkozás..

A mellékvesék, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz daganatainak feltárásakor a műtéti kezelést lehetőség szerint alkalmazzák. Az Itsenko Cushing-szindróma műtétét, amelynek során a mellékvese egyik vagy mindkét oldaláról eltávolítják, adrenalektómiának nevezzük. A mellékvesék műtéti eltávolítása után hormonpótló kezelés szükséges.

Ha az agyalapi mirigy és a hipotalamusz daganatait észlelik, sugárterápiás módszereket alkalmaznak, amelyeket a műtéttel kombinálnak.

Megelőzés

Az Itsenko Cushing-szindróma megelőzése nem specifikus, ezek általános egészségügyi intézkedések, növelik az immunitást, az egészséges életmódot. Kerülni kell a fejsérüléseket, az idegfertőzéseket és azok előfordulása esetén a teljes, megfelelő kezelést.

Az Itsenko Cushing-szindróma tüneteinek észlelése esetén időben konzultálnia kell orvosával, mivel ez a rosszindulatú, gyorsan növekvő daganatok jele lehet, amelyek kezelésének késése a beteg halálához vezethet..

Cushing-kór

Cushing-kór - betegség, amely a mellékvesekéreg túlzott hormonképződésének eredményeként alakul ki.

A mellékvesék páros szervek, amelyek a vese felső részén találhatók. Olyan hormonokat választanak ki, amelyek nagy jelentőséggel bírnak a szervezetben a szénhidrátok, fehérjék és zsírok anyagcseréjének szabályozásában, részt vesznek a vérnyomás fenntartásában, a stresszreakciók kialakításában, a víz-só anyagcserének szabályozásában és egyéb fontos funkciók ellátásában..

Cushing-kórban az agyalapi mirigy az adrenokortikotrop hormon (ACTH) túlzott szekrécióján fordul elő. Az ACTH stimulálja a mellékvesekért, ami fokozza a hormonok képződését a mellékvesékben. Ennek eredményeként a betegség tünetei alakulnak ki: súlygyarapodás, a zsírszövet felhalmozódása főleg a felső testben, a bíbor striák megjelenése a bőrön, fokozott vérnyomás stb..

A Cushing-kór kezelésének célja az ACTH termelődésének elnyomása az agyalapi mirigyben. E célból az agyalapi mirigy műtéti úton vagy sugárterápiával távolítható el. A konzervatív terápia olyan gyógyszerek szedéséből áll, amelyek gátolják a hormonok termelődését a mellékvesekéregben..

Itsenko - Cushing-kór, Cushing-szindróma, hiperkortikizmus szindróma, hiperkorticizmus, hiperadrenokorticizmus.

Szinonimák angol

Cushing-betegség, hypophysis Cushing-betegség, hyperadrenocorticism.

A Cushing-kór általános tünetei:

  • zsírszövet lerakódása a felső testben (a középső és a hát felső részén, az arcon - „hold alakú arc”, a vállak között - az úgynevezett bullish púpban);
  • a bőr elvékonyodása;
  • a bőrön a törzsön bíbor színű striák (csíkok) alakulnak ki;
  • pattanások az arcon, a csomagtartón;
  • vérnyomás növekedése;
  • csontritkulás;
  • cukorbetegség;
  • csökkent test ellenálló képessége a fertőzésekkel szemben;
  • izomgyengeség;
  • általános gyengeség, fáradtság;
  • fejfájás.
  • a ciklus megsértése vagy a menstruáció hiánya;
  • az arcszőrzet növekedése, törzs.
  • csökkent termékenység (termékenység);
  • csökkent nemi vágy.

Általános információk a betegségről

A Cushing-kór a mellékvesekéreg túlzott hormonképződésének eredményeként alakul ki. Ugyanakkor a kortizol (glükokortikoid hormon) szintje nagyobb mértékben növekszik.

A kortizol részt vesz a szénhidrátok, fehérjék, zsírok anyagcseréjének szabályozásában a testben, támogatja a vérnyomást, elősegíti a stresszreakciók kialakulását, csökkenti az immunrendszer gyulladásos reakcióit és számos más funkciót lát el, szinte valamennyi emberi szervre hatva. A kortizol növekedése növeli a vérnyomást, duzzanatot, anyagcsere-rendellenességeket, növeli a vércukor mennyiségét (cukorbetegség), a kalcium kimosódását a csontokból, az ivarmirigyek aktivitásának csökkentését (nők menstruációs rendellenességei, csökkent férfiak szexuális vágya) és a betegség egyéb megnyilvánulásait Cushing.

A mellékvesekéreg és az endokrin rendszer más szerveinek (az endokrin rendszer magában foglalja a hormonokat kiválasztó különféle szerveket) aktivitását a hipotalamusz és az agyalapi mirigy szabályozza. Az agyban vannak. A mellékvesehormonok szintjének csökkenésével a hypothalamus kiválasztja a kortikoliberint. A kortikoliberin stimulálja az adrenokortikotrop hormon (ACTH) termelését az agyalapi mirigy által. Az ACTH fokozza a mellékvesekéreg aktivitását, ami növeli a megfelelő hormonok szintjét. Amikor a mellékvesehormonok koncentrációja eléri a kívánt szintet, a hipotalamusz-hipofízis rendszer stimuláló hatása a mellékvesekére csökken. Így lehet fenntartani a szükséges hormonszintet az emberi testben..

A Cushing-kórt az agyalapi mirigy fokozott ACTH-termelése okozza. Ez az agyalapi mirigy fejlődésének eredményeként fordul elő, amely megnövekedett adrenokortikotrop hormon termelést eredményez. Gyakrabban jóindulatú hypophysis daganatok - adenómák. Ezek növelik a különféle hormonok termelését, ami megfelelő megnyilvánulásokhoz vezet.

Az agyalapi mirigy a koponyaüregben található. Az agyalapi mirigy növekedése fejfájást és látáskárosodást is okozhat (a látóidegnek a növekvő daganatok általi összenyomásakor jelentkezik).

A Cushing-szindróma szintén megkülönböztethető. A Cushing-szindróma manifesztációi hasonlóak a Cushing-kór megnyilvánulásaihoz, ám a kortizolszint növekedésének okai különbözőek..

  • Mellékvese daganat. Bizonyos esetekben a kortizol hormon növekedésének oka a mellékvesék daganata. Ez a hormon fokozott termeléséhez vezet, ami a betegség megnyilvánulásait okozza.
  • ACTH-t termelő egyéb szervek daganata. Szervekben fejlődnek ki, amelyek általában nem termelnek adrenokortikotrop hormont (például tüdőben, hasnyálmirigyben és másokban). A megnövekedett ACTH szint stimulálja a mellékvesekért és növeli a kortizolszintet.
  • A glükokortikoidok használata különféle betegségek kezelésére.

Ki van veszélyben??

  • Nők - A Cushing-kór gyakrabban fordul elő bennük, mint a férfiakban.
  • 25–40 éves emberek.

Cushing-kór diagnosztizálására a következő hormonokat határozzuk meg.

  • Ingyenes kortizol a vizeletben a nap folyamán. A kortizol szabadon ürül a vizelettel, amely nem kötődik a vérplazma fehérjékhez. Az elemzéshez a vizeletet a nap folyamán gyűjtik. Cushing-kór és Cushing-szindróma esetén megfigyelhető a kortizolszint egy bizonyos mutató fölé emelkedése..
  • Kortizol a vérben. Növekszik különböző stresszes helyzetekben, sérüléseknél, fizikai aktivitásnál. Koncentrációjának jelentős növekedése figyelhető meg a betegségben és a Cushing-szindrómában..
  • Adrenokortikotrop hormon (ACTH). Az agyalapi mirigy választja ki (az agyban helyezkedik el), és stimulálja a mellékvesekért. Cushing-kórban annak tartalma megnövekszik az agyalapi mirigy kialakulásának eredményeként. Cushing-szindrómával az ACTH szintjének emelkedésének oka lehet az e hormont termelő különféle szervek daganata..
  • Teszt dexametazonnal. A dexametazon egy szintetikus glükokortikoid gyógyszer. A teszt lényege, hogy bizonyos dózisokban 4 napra írja fel a dexametazonot. Vizsgálják a vizeletben a szabad kortizolt. Cushing-kór esetén a vizeletben a szabad kortizol szintjének csökkenése figyelhető meg, mivel az agyalapi mirigy csökkenti az ACTH termelését. Cushing-szindróma esetén az ACTH-t termelő különböző szervek daganata nem reagál a dexametazon beadására. A vizeletben a szabad kortizol szintje változatlan marad. Ez a teszt segít megkülönböztetni az agyalapi mirigy daganata által okozott ACTH növekedést az ACTH-t termelő más szervek daganatain.

Más laboratóriumi vizsgálatokat is végeznek a Cushing-kór által okozott rendellenességek azonosítása céljából..

  • Glükóz a vérben. Cushing-kórral cukorbetegség alakulhat ki. Ennek oka a szénhidrát anyagcsere zavara, amelyet a vér magas kortizolszintje okoz..
  • Kálium, nátrium, szérumklór. A kálium- és nátrium-ionok fenntartják a víz egyensúlyát a testben, szükségesek az izmok összehúzódásához, idegi impulzusok vezetéséhez. Cushing-kór esetén a hormonális egyensúlyhiány növeli a nátriumszintet és a vér káliumszintjének csökkenését. Ez növeli a test folyadékmennyiségét, izomgyengeséget és más rendellenességeket.
  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A módszer lehetővé teszi, hogy rétegelt képeket kapjon a test belső szerkezetéről. Hipofízis tumor gyanúja esetén az agy MRI-jét speciális kontrasztanyag intravénás beadásával hajtják végre - ez növeli a vizsgálat információtartalmát. A mellékveseképen végzett MRI feltárja a mellékvesékben lévő daganatok méretét, szerkezetét és egyéb szerkezeteit.
  • Vérvizsgálat egy köves sinusból. Bizonyos esetekben az agyi MRI nem látja el a tumorszövetet. Az adenoma jelenlétének igazolására vért vesznek a sinusból (az agy vénás rendszerének részéből), amelyen keresztül a vér áramlik az agyalapi mirigyből. Ez a sinus a koponyaüregben található. A vérvételhez egy speciális katétert kell a röntgenfelügyelet alatt a comb erekből az agyba vezetni. Agyalapi mirigy adenoma esetén az ACTH szintje a köves sinus vérében magasabb, mint a kéz vénájából vett vérben.

A Cushing-kór kezelése műtéti és konzervatív lehet. Sebészeti az agyalapi daganat eltávolítása (a legtöbb esetben az orron keresztül). Műtét után sugárterápia végezhető..

A konzervatív kezelés olyan gyógyszerek felírásából áll, amelyek csökkentik a kortizol termelését a mellékvesekért..

A betegségnek nincs specifikus megelőzése. A daganat újbóli növekedésének megakadályozására rendszeres kontroll agyi MRI vizsgálatokat végeznek, amelyeket a kezelõ orvos értékel.