Itsenko-Cushing-szindróma

Mi ez? A Itsenko-Cushing-szindróma olyan állapot, amikor fokozott a glükokortikoid hormonok koncentrációja a mellékvesekéreg vérében.

Ez nem szükségszerűen maguk a mellékvesék vagy a kapcsolódó hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy betegsége - leggyakrabban a szindrómát nagy mennyiségű glükokortikoid adag hosszantartó beadásával kell rögzíteni a különféle autoimmun kóros betegségek kezelésére..

A patológia gyakrabban nő ki. A betegség okától függően mind konzervatív, mind műtéti kezelés alkalmazható..

Van még az „Itsenko-Cushing-betegség” fogalma is - a hipotalamusz és az agyalapi mirigy túlzott termelődése azoknak a hormonoknak, amelyek „adják a parancsot” a mellékveséknek, hogy egyre több glükokortikoidot állítsanak elő. A betegség a szindróma egyik összetevője.

Az Itsenko-Cushing-szindróma okai

A szindróma belső vagy külső okok miatt alakul ki..

1) Az Itsenko-Cushing-szindróma külső okai az injekciós vagy tabletta glükokortikoidok hosszú távú beadása: Hydrohorizon, Prednisolone, Dexamethasone, Solu-Medrol. Ezeket a gyógyszereket általában szisztémás betegségek (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus stb.), Tüdőbetegségek (pl. Fibrózis), vesék (glomerulonephritis), vér (leukémia, thrombocytopathia) kezelésére írják fel..

2) A belső (szervezeti) ok okai:


  • egy hipofízis tumor, amely az ACTH hormont termeli;
  • mellékvesék betegségei: e szerv kéregének jóindulatú vagy rosszindulatú daganata, amely emellett glükokortikoidokat is termel; a mellékvesekéreg sejttömegének (hiperplázia) növekedése, ami az összes hormon termelésének megnövekedését eredményezi;
  • a szervezetben az ACTH előállítására képes daganatok: kissejtes és zab sejtes tüdőrák, thymus rák, herék vagy petefészek daganatok.

A betegségben előforduló rendellenességek mechanizmusa

Az Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Diagnostics

A diagnózist egy személy jellegzetes megjelenése gyaníthatja. De ez nem elég, mert meg kell határozni a szindróma súlyosságát és okát is.

Fontos, hogy a tumort termelő hormonokat nem mindig lehet megfigyelni, és helyének szintjét pontosan a hormontesztek határozzák meg.

A következő vizsgálatok szükségesek az Itsenko-Cushing-szindróma diagnosztizálásához:


  • a vérben a kortizol (a fő glükokortikoid hormon) szintjének meghatározása egymás után több napig;
  • az ACTH szintjének meghatározása nappal és éjszaka;
  • a vizeletben a 17-hidroxi-kortikoszteroid (anyagok, amelyekbe a kortizol átalakul) szintjének értékelése;
  • a kortizol napi kiválasztása a vizeletbe;
1) Teszt dexametazonnal (szintetikus glükokortikoiddal): ha éjszaka Cushing-szindrómás betegnek adja, és reggel a vérben a kortizol szintjének meghatározására szolgál, akkor több mint 1,8 μg% lesz (egy ilyen szindrómás személynél a hormonszint ezen érték alá csökken );

2) A dexazonnal végzett vizsgálat akkor szokásos, ha ezt a hormont alacsony dózisokban adják be 6 óránként 2 egymást követő napon keresztül, ezután meghatározzák a vér kortizolszintjét és az oxikortikoidok szintjét a vizeletben. E szindróma esetén a kortizolt csökkenteni kell;

3) Vizsgálat kortikoliberinnel - a hipotalamusz hormonjával, amely a kortizoltermelés fő stimulánsa. Ha ezt a hormont egy vénába injektálják, és 15 perc elteltével meghatározzák az ACTH és a kortizol szintjét a vérben, akkor a kortizol szindróma mellékvese előfordulásával meghaladja az 1,4 μg% -ot, ha nincs válasz, ez a nem endokrin szervekben (tüdőben, thymus, gonidák);


  • A mellékvesék, az agyalapi mirigy MRI-je;
  • A mellkas üregének CT vizsgálata;
  • radioizotóp vizsgálat, amely szerint megvizsgálják a mellékvesék minden egyes beadott gyógyszer felszívódását.
A szindróma súlyosságának meghatározásához meg kell határozni a vér és a vizelet glükóz-, kálium-, nátrium-szintjét; gerinc röntgenfelvételeket is végeznek.

Az Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

Az Itsenko-Cushing-szindróma és kezelése elsősorban az okotól függ, amely e betegséghez vezet.


  1. 1) Mikor gyógyszer szindróma - a gyógyszerek fokozatos kivonása, esetleg immunszuppresszívumokkal való helyettesítésükkel;
  2. 2) Mikor hypophysis daganatok, tüdő, mellékvesék - műtéti eltávolítása, amely előzetes sugárterápia után elvégezhető;
  3. 3) Mikor rák áttétekkel, amely az ACTH-t eredményezi, ha ezeket a daganatokat nem lehet eltávolítani, akkor a "Mitotan", "Aminoglutetimide", "Ketoconazole" gyógyszerekkel történő gyógykezelést kell alkalmazni. Ezen felül sugárterápiás kurzusokat tartanak;
  4. 4) Az artériákat elduguló anyagok bevitele közvetlenül az erekbe, amelyek vért szolgáltatnak a daganatokhoz.
Az Itsenko-Cushing-szindróma műtéti kezelése előtt egy személy orvosi előkészítésére kerül sor:

  • inzulin - a glükózszint csökkentésére;
  • gyógyszerek, amelyek csökkentik a vérnyomást: "Enalapril", "Captopril";
  • káliumkészítmények: Asparkam, Panangin;
  • a csontok pusztulásának csökkentése érdekében - kalciumkészítmények (Kalcium-D3), Pamidronát, Klodronát;
  • a fehérjekatabolizmus csökkentése - anabolikus szteroidok;
  • antidepresszánsok.
Így a Cushing-szindróma számos patológia kollektív fogalma, amelyet a vér glükokortikoszteroidszintjének növekedése bonyolít le, és amelyet az összes anyagcsere megsértése jellemez, és számos szerv és szövet működését befolyásolja..

Melyik orvoshoz kell fordulnom kezelésre?

Ha a cikk elolvasása után feltételezi, hogy vannak erre a betegségre jellemző tünetek, akkor kérjen endokrinológus tanácsát.

Cushing-szindróma: okok, klinikai megjelenítés, kezelés, prognózis, megelőzés

A kortikoszteroid hormontermékek túlzott termelése a szervezetben számos tünettel jár, amelyeket az orvostudományban Cushing-szindrómának neveznek. A patológia a hypothalamus és az agyalapi mirigy káros működése miatt alakul ki.

A patológia kialakulásának okai és mechanizmusa

Az adrenokortikotrop hormonok és a kortizol feleslegében előfordulhat Cushing-kór. Ez provokálja a mellékvesék funkcióinak megsértését. Az endokrin mirigyek sok kortizolt választanak ki, amely hozzájárul a tünetek kialakulásához..

A szindrómát először H. Cushing idegsebész írta le 1912-ben. Később a Cushing-szindróma patogenezisét Itsenko orvos vizsgálta. Kimutatta a kortikoszteroidszint emelkedését és a lehetséges patológiás szövődményeket..

A hormonok túlzott szekréciója hátrányosan befolyásolja a test működését:

  • Degeneratív folyamatok fordulnak elő a hipotalamusban.
  • A bazofil sejtek száma növekszik..
  • Mellékvese hiperplázia alakul ki.
  • A csontok és az izmok szerkezete megsérül.

A legújabb orvosi tanulmányok kimutatták, hogy az érett korú nők nagyobb valószínűséggel szenvednek a betegségtől. A szteroidok kiválasztása rendkívül negatív hatással van a testükre. A patológia gyermekeknél is megtalálható. A férfiak kevésbé esnek betegnek, de hajlamosak a szindrómára is. A betegséget ritkán diagnosztizálják..

Mi az itenko-cushing-szindróma? A betegség kialakulása az ACTH fokozott szintézisével jár. Ennek okai különféle daganatok lehetnek - mikroadenoma, adenocarcinoma és egyéb hormontermelő daganatok.

Nem daganatokkal összefüggő tényezők, amelyek patológia megjelenéséhez vezetnek:

  • hosszú távú hormonterápia;
  • alkoholfüggőség;
  • elhízottság;
  • neuropszichiátriai rendellenességek;
  • hormonális beállítás terhesség alatt.

A Cushing-kórt a véráramban a káliumszint csökkenése, a szervezet szerkezeti változásai, az aminosavak és fehérjék gyorsított lebontása jellemzi. Mindez együtt bizonyos tünetek kialakulásához vezet.

tünettan

A hiperkorticizmus teljes és részleges. Az első típusú betegség a mellékvese minden egyes rétegének károsodásával alakul ki. A másodikt a kortikális zóna egyes szakaszának veresége jellemzi. Az Enenko-Cushing-kórt az elhízás és a rendellenességek jellemzik.

Kóros patológiával a katabolizmus felgyorsul a kortizol túlzott szekréciója miatt. Ennek eredményeként az immunrendszer működése elnyomódik, a savak és sók egyensúlya zavart, és elhízás alakul ki. A Cushing-szindróma kezelése és a nők tüneteinek kiküszöbölése a kezelőorvos elmondja.

A hiperkorticizmus jelei között szerepel a keringési rendszer egyidejű betegségeinek, a szív, az izmok és a csontok betegségeinek kialakulása. A mellékvesekéreg hiperfunkciója az Itsenko Cushing szindrómával egyértelműen kifejeződik.

Jellemző tünetek:

  • magas vérnyomás kialakulása;
  • szív elégtelenség;
  • striák a bőrön;
  • márvány bőrárnyalat;
  • szexuális diszfunkció;
  • a csontok törékenysége;
  • izomdisztrófia;
  • lábak izomfájdalma;
  • depresszió;
  • letargia;
  • gyors fáradtság.

Mi a Cushing-szindróma az emberekben, és milyen vizuális tünetek rejlenek a betegségben? A beteg testének megvannak a sajátos jellemzői. A hiperkorticizmus tünetei között szerepel a "bivaly" púp, a hold alakú arc megjelenése, valamint a zsírrétegek lerakódása a gyomoron és a mellkason. Természetes termés elpirul az arcán. Az végtagok laposan alakulnak ki az izomdisztrófia kialakulása miatt.

Jegyzet! A férfiaknál a Cushing-szindróma erektilis diszfunkcióval, valamint a herék és a prosztata patológiájának kialakulásával nyilvánul meg.

A szexuális diszfunkció befolyásolja a libidót és a termékenységet. Termékenység alakul ki. Nőkben a menstruáció leáll. Hipertricózist és hirsutizmust figyelnek meg. Az ál-Cushing-szindróma kialakulásával a tünetek azonosak, azonban a mellékvesék károsodásával nem járnak..

Diagnostics

A betegség azonosítása anamnézissel és bizonyos vizsgálatok elvégzésén alapul. A hemogrammot elvégzik, amely eritrocitózist és leukopéniát mutat a betegségben. Szérum kortizol teszt.

A különbség a betegség Itsenko-Cushing-szindróma között - patológiában a vértömeg biokémiai elemzése hiperglikémiát, hiperkoleszterinémiát és egyéb rendellenességeket mutat. Ilyen esetekben az Itsenko-Cushing-kór intenzív kezelése javasolt..

A TTG elemzését bizonyosan elvégezték. A patológia szintje csökken. A rák kimutatása érdekében mellékvese és hypophysis tomográfia vizsgálatokat végeznek. Az Itsenko-Cushing-szindróma klinikáján csontok röntgenfelvételét és ultrahang vizsgálatot is végeznek..

Kábítószer-kezelés

Hogyan lehet kezelni Cushing-szindrómát? Ha a patológiát a hormonbevitel okozza, akkor a gyógyszereket megszüntetik. A glükokortikoidok mellékvese szintézisének gátlóit írják elő. A Metirapon, Ketokonazol, Mamomit gyógyszereket írnak fel.

Az Itsenko Cushing-kór kezelésében a tünetek kiküszöbölésére a következőket kell alkalmazni:

  • vizelethajtók;
  • nyugtatók;
  • vérnyomáscsökkentő szerek;
  • immunitást serkentő szerek;
  • multivitamin;
  • glikozidok;
  • cukorcsökkentő gyógyszerek.

Kritikus állapotban lévő szindrómás beteget kórházba szállítanak. Szükség esetén műtétet végeznek a patológiás fókusz eltávolítására.

A rák kialakulásával sugárterápiát és radioproton kezelést alkalmaznak..

Műtéti beavatkozás

Sok esetben az Itenko-kór a mellékvesék eltávolítását igényli. A részleges adrenalektómiát jóindulatú daganat jelenlétében végezzük a szervben. A műtét után a glükokortikoidokat életre veszik.

Az agyalapi mirigy daganatok esetén a sebészek szelektív transsphenoid adenomektómiát végeznek. A klasszikus műtéti beavatkozásokat alkalmazzák a kortizolt termelő daganatok kiküszöbölésére. A mellékvese elpusztítását a patológia kiküszöbölésére is használják..

Előrejelzés és megelőzés

A műtét után fontos, hogy betartsa az összes orvosi ajánlást. A mérsékelt fizioterápiás gyakorlat, a megfelelő táplálkozás és a szabadtéri séták segítenek visszatérni a szokásos életmódhoz. A Cushing-kór különös figyelmet igényel. Rendszeresen ellenőrizni kell a vér kortizolszintjét.

Ahhoz, hogy az orvosi prognózis kedvező legyen, normalizálnia kell pszicho-érzelmi hátterét, meg kell szabadulnia a depressziótól és kezelnie kell az összes neurológiai rendellenességet. A nyugalom, a stabil alvás, a kiegyensúlyozott érzelmek és a jó stresszállóság jótékony hatással vannak a test minden funkciójára. Fontos a munka és a pihenés optimális módjának megszervezése. A betegség, az Itsenko Cushing szindróma esetén fontos az alvás normalizálása.

Otthon a jó közérzet javítása érdekében masszázst, gimnasztikai gyakorlatokat, fürdõket végeznek. A gondolati folyamatok javítása érdekében célszerű keresztrejtvényeket megoldani, különféle logikai feladatokat elvégezni.

Egy hasonló megelőző intézkedés segíti az endokrin és az idegrendszer stabilizálását, kiküszöböli a Cushing-szindróma tüneteit és lelassítja a betegséget. A jóga, a fizioterápiás gyakorlatok és a tengeri pihenés segít elkerülni a stresszt..

Itsenko Cushing-szindróma

Klinikai kép

Az Itsenko Cushing-szindrómát a mellékvesekéreg kortikális rétege növeli a kortizol és a kortikoszteron termelését. Ennek okai lehetnek:

  • maguk a mellékvesék betegségei (daganat) vagy más szervek mellékvese daganatainak hasonló daganatok;
  • az agyalapi mirigy rendellenességei során adrenokortikotrop hormont (ACTH) termel, amely szabályozza a mellékveséket. Ezt a betegséget nevezik - Cushing-kór;
  • a hypothalamus patológiája, amely az agyalapi mirigyet érinti neuroregulációs mechanizmusok felhasználásával. Ezt a patológiát Itsenko Cushing-kórnak nevezik;

Ezen szintek bármelyikének megsértése megnövekedett kortikoszteroid-tartalomhoz vezet a testben, és a szövetekre és szervekre gyakorolt ​​specifikus hatása okozza a tünetkomplex, az Itsenko Cushing-szindróma kialakulását..

Általában olyan hypophysis vagy adenoma elváltozást találnak, amely ACTH-t eredményez, sokkal ritkábban a betegséget mellékvese daganatok okozzák, néha előfordulhat a glükokortikoidokkal történő kezelés során..

A kortikoszteroidok testre gyakorolt ​​hatása megnövekedett anyagcserét és szövetbontást okoz. Ugyanakkor fokozódik a glükogenezis, a glükóz felszívódása a belekben és a csökkent zsírtartalom. Az elektrolit anyagcseréje zavart, ami növeli a vérnyomást, ami tovább súlyosbítja a betegséget.

A betegség súlyossága eltérő lehet, egész évben gyorsan folytatódhat, vagy több év alatt kialakulhat. Bár gyakoribb a felnőtt nőkben, megtalálható férfiakban és gyermekekben is.

Okoz

Az Itsenko Cushing-szindróma okait nem ismerték jól, de gyakran traumás sérülések és a központi idegrendszer fertőző betegségei után találják meg. A betegség néha szülés után alakul ki, vagy gyógyszerkezelésben glükokortikoidokkal kezelt betegek hosszantartó alkalmazásával.

Tünetek

Az Itsenko Cushing-szindróma tünetei meglehetősen specifikusak, és a testszövetek eltérő tropizmusa és a mellékvese hormonok okozta. A kortikoszteroidok elhízást, myopathiát, a bőr változásait, a test elektrolit-egyensúlyának zavarát okozzák. Ez a következő tünetekkel nyilvánul meg:

  • hold alakú arc, derék elhízás, bölény púp, zsír a hátsó részén;
  • bőrpír, arc cianózis, vörös színárnyalat a hasán, márvány, száraz bőr, hiperpigmentáció, pók vénák kialakulása, túlzott izzadás;
  • ferde fenék, vékony végtagok, fokozott izomgyengeség, atrófia, sérv
  • csontritkulás, gyakori törések, csontnövekedési rendellenességek gyermekeknél, testtartás rendellenességek, kyphosis, skoliozis;
  • gyakori hangulati ingadozások, eufória, depresszió, pszichotikus betegségek, alvászavarok, öngyilkossági hajlam;
  • az elektrolit-anyagcsere zavara, ami a szív-érrendszer és a vesék megbetegedéseit, aritmia, magas vérnyomás, ödéma;
  • a cukorbetegség kialakulása;
  • a nemi hormonok képződésének megsértése, hiperandrogenizmus, amely a menstruáció ciklusának megváltozásához, a férfi haj növekedésének fokozódásához és meddőséghez vezet. Férfiaknál nőgyógyászat jelentkezik, a hatékonyság csökkenése.

szövődmények

Az Itsenko Cushing-szindróma szövődményei a test általános immunitásának csökkenésével és az anyagcsere folyamatainak változásaival járnak, ezért a betegségben szenvedő betegek

  • a szív- és érrendszer elégtelensége, dekompenzációja;
  • krónikus veseelégtelenség;
  • törések, ideértve a gerinc kompressziós töréseit a mellkasban és az ágyéki gerincben;
  • fertőző betegségek, pustuláris bőrelváltozások, pyelonephritis, forrók, pattanások;
  • mellékvese-krízis, eszméletvesztéssel, artériás hipertóniával, hányással;
  • vesekőképződés a kalcium és foszfát túlzott kiválasztása miatt
  • vetélés;

Diagnostics

Az Itsenko Cushing-szindróma diagnosztizálása a kortikoszteroidok szintjének (ACTH) meghatározását és a mellékvesék, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz változásainak felismerését foglalja magában. Ehhez használjon szűrővizsgálatokat dexametazon lebontással, amelyben a vizeletben a kortizol szintjének általában csökkenni kell.

A kortikoszteroidok meghatározása mellett a 11-hidroxi-ketoszteroidok (alacsonyabb szint), 17 ketoszteroidok (alacsonyabb szint) meghatározzák a test elektrolit-egyensúlyát. Növekszik a nátrium és a káliumszint.

Röntgenvizsgálatok segítségével számított és mágneses rezonancia képalkotást észlelnek az agyalapi mirigyben, mellékvesékben, a hipotalamusz daganataiban, valamint az oszteoporózis jeleiben. A zsír- és szénhidrát-anyagcserének meghatározására a lipidprofil és a vércukorszint vizsgálatát végzik..

Kezelés

Az Itsenko Cushing-szindróma kezelését a betegség okainak meghatározása után végzik, és az ACTH szintézis blokkolók és az anyagcsere-rendellenességek csökkentését célzó tüneti terápia is felírható. Az Itsenko Cushing-szindróma tüneti kezelése magában foglalja a következők kinevezését:

  • vérnyomáscsökkentő szerek;
  • antidiabetikus szerek;
  • szív- és érrendszeri gyógyszerek;
  • immunmodulátor;
  • vizelethajtók;
  • nyugtatók;
  • vitaminok.

Az ilyen betegek kezelésében fontos szerepet játszik az étrend és a megfelelő táplálkozás..

A mellékvesék, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz daganatainak feltárásakor a műtéti kezelést lehetőség szerint alkalmazzák. Az Itsenko Cushing-szindróma műtétét, amelynek során a mellékvese egyik vagy mindkét oldaláról eltávolítják, adrenalektómiának nevezzük. A mellékvesék műtéti eltávolítása után hormonpótló kezelés szükséges.

Ha az agyalapi mirigy és a hipotalamusz daganatait észlelik, sugárterápiás módszereket alkalmaznak, amelyeket a műtéttel kombinálnak.

Megelőzés

Az Itsenko Cushing-szindróma megelőzése nem specifikus, ezek általános egészségügyi intézkedések, növelik az immunitást, az egészséges életmódot. Kerülni kell a fejsérüléseket, az idegfertőzéseket és azok előfordulása esetén a teljes, megfelelő kezelést.

Az Itsenko Cushing-szindróma tüneteinek észlelése esetén időben konzultálnia kell orvosával, mivel ez a rosszindulatú, gyorsan növekvő daganatok jele lehet, amelyek kezelésének késése a beteg halálához vezethet..

Itsenko-Cushing-kór

RCHR (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Egészségügyi Fejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2013

Általános információ

Rövid leírás

Az Itsenko-Cushing-kór egy súlyos betegség, amely számos speciális tünet megjelenésével jár, és a mellékvesekéregben megnövekedett hormontermelés eredményeként alakul ki, amelyet az ACTH túlzott szekréciója okoz az agyalapi mirigy hiperplasztikus vagy daganatos szöveteiben. [1,4].

I. BEVEZETÉS

Protokoll neve: Itsenko-Cushing-kór diagnosztizálása és kezelése
Protokoll kód:

ICD-10 kód: E 24.0

A protokollban használt rövidítések:
ACTH - adrenokortikotrop hormon
BIC - Itsenko-Cushing-kór
VSMP - magasan specializált orvosi ellátás
LDL - alacsony sűrűségű lipoproteinek
HDL - nagy sűrűségű lipoproteinek
TSH - pajzsmirigy-stimuláló hormon
LH - luteinizáló hormon
FSH - tüszõket stimuláló hormon

A jegyzőkönyv kidolgozásának dátuma: 2013. április.

Betegek kategóriája: NIR-ben szenvedő betegek.

Protokoll felhasználók: poliklinikák és kórházak endokrinológusai, idegsebészek, alapellátásos orvosok, neuropatológusok, okulisták, más specialitások orvosai, akik először mutatták ki a BIC-et.

- Professzionális orvosi útmutatók. Kezelési szabványok

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, áttekintések, találkozók

Töltse le az alkalmazást az Android rendszerre

- Professzionális orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, áttekintések, találkozók

Töltse le az alkalmazást az Android rendszerre

Osztályozás

Klinikai besorolás

Kioszt:
- Itsenko - Cushing-betegség hypophysis daganat miatt
- Itsenko-Cushing-kór az hypophysis hiperplázia eredményeként alakult ki [1,4].

BIC súlyosság
Világos - a betegség tüneteinek közepes súlyossága jellemzi; egyes tünetek (oszteoporózis, menstruációs rendellenességek) hiányozhatnak.

Mérsékelt - a betegség összes tünetének súlyossága jellemzi, de a komplikációk hiánya.

Súlyos forma - a betegség összes tünetének kialakulásával együtt különféle szövődményeket figyelnek meg: kardiopulmonalis elégtelenség, hipertóniás vese, kóros csonttörések, szteroid cukorbetegség, progresszív myopathia izom atrófiával és hypokalemia, súlyos mentális rendellenességek.

Diagnostics

II. DIAGNOSZTIKAI ÉS KEZELÉSI MÓDSZEREK, MÓDSZEREK ÉS ELJÁRÁSOK

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések felsorolása [1,4,5]

Alapvető diagnosztikai intézkedések
járóbeteg
- A vér kortizolszintjének meghatározása 8 óra elteltével.
- Kis dexametazon-minta
- A török ​​nyereg MRI-vel ellentétben
- A mellékvesék ultrahangja
- CT mellékvesék

A kórházban
- Az ACTH szintjének meghatározása a vérszérumban 8 óra elteltével. és 22 óra múlva.
- Nagy dexametazon-minta
- Az ACTH koncentrációjának vizsgálata a köves orrmelléküregből származó vér külön katéterezése után (indikációk szerint)
- -A mellkas, mediastinum, hasi üreg, medence T vagy MRI-je (indikációk szerint, feltételezhetően ektopiás szekrécióval)
- Címkézett oktreotid-letapogatás (jelölés szerint).

További diagnosztikai intézkedések
járóbeteg:
- Általános vérvizsgálat
- Általános vizeletanalízis
- Éhomi glikémia
- Coagulogram
- A vér koagulációs ideje
- Vér a HIV ellen
- Vér a "B" és "C" hepatitis markerekhez
- Vér az RW-n
- Vér lipid spektruma (koleszterin, trigliceridek, LDL, HDL)
- Vér kreatinin
- ALT, AST vér
- A mellkas és az ágyéki gerinc röntgenképe.
- A gerincvelő denzitometriája, a közeli combcsont
- A koponya röntgenképe
- EKG
- Ehokardiográfia (jelzés szerint)

A kórházban
- A TSH, T4, FSH, LH, prolaktin, ösztradiol, tesztoszteron szekréciójának meghatározása a szérumban (indikációk szerint)
- A vér teljes Ca és Ca ++ szintjének meghatározása
- A vér K +, Na + és klorid szintjének meghatározása


Diagnosztikai kritériumok [1,4,5]

Panaszok és anamnézis:
Jellemzőek a panaszok:
- súlygyarapodás és a megjelenés változása
- általános gyengeség, karok és lábak izmainak gyengesége
- a memória csökkenése
- nyomott
- csontfájdalom
- a vérnyomás növekedése
Anamnézis gyűjtésekor adja meg a tünetek megjelenésének idejét és előrehaladásának sebességét, derítse ki a cukorbetegség, csontritkulás, csigolyák, bordák törése, fertőzésre való hajlam, urolitiasis, glükokortikoidok jelenlétét..

Fizikális vizsgálat
Figyelembe kell venni: az elhízás fokát és típusát, ovális és arcbőrét, a bőr állapotát, sztráják jelenlétét, vérnyomást, hirsutizmus jelenlétét vagy hiányát, a páciens pszicho-érzelmi állapotát.

A betegség fő klinikai megnyilvánulásai:
- Cushingoid típusú dysplasztikus elhízás.
- Hold alakú arc (matronizmus)
- Trópusi bőrváltozások - szárazság, elvékonyodás, márványodás, szubkután vérzés, széles bíborcsíkok negatív szövettel.
- Artériás magas vérnyomás, süket szívhangok
- Agyvelőgyulladása
- Miopátia izom atrófiával
- Szisztémás csontritkulás, gerinc deformáció
- Szénhidrát anyagcsere
- Másodlagos hipogonadizmus férfiakban
- Viril szindróma nőkben
- Másodlagos immunhiány [1,2].

Laboratóriumi kutatás:
- A vér kortizolszintjének meghatározása 8 óra elteltével. és 22 óra múlva
- Kis dexametazon-teszt (differenciáldiagnosztizáláshoz hipotalamusz szindrómával).

Kis dexametazon-minta
Az első napon 8.00-kor vénát veszünk a vénából a kezdeti kortizolszint meghatározásához; 23.00 órakor adjunk 1 mg dexametazont belsejébe. Másnap 8.00-kor vért veszünk a kortizol szintjének újbóli meghatározására.
Egészséges embereknél a dexametazon beadása a kortizol szekréciójának több mint kétszeresére csökkenti vagy 80 nmol / l alá csökkenti azt..

Az ACTH-függő és ACTH-független hiperkorticizmus differenciáldiagnosztikája
- Az ACTH szintjének meghatározása a vérszérumban 8 óra elteltével. és 22 óra.
- Nagy dexametazon-minta

Egy nagy dexametazon-teszt az endogén ACTH termelésének gátlásán alapul, a visszacsatolás elve szerint.

Éjszakai teszt. Az első napon 8.00-kor vért vesznek a kortizol kezdeti szintjének meghatározására; 24 óra elteltével a beteg szájon át 8 mg dexametazonot vesz be. A második napon 8.00-kor - vérvétel a kortizolszint újbóli meghatározására.
A BIC alkalmazásával a kortizol szintje az eredetihez képest 50% -kal csökken. Az ACTH méhen kívüli termelésének szindrómájában ritkán figyelhető meg a kortizol szint több mint 50% -kal történő csökkenése. A mellékvese formájában a kortizol nem csökken. [1,2]

Az állapot tisztázása és az anyagcsere-rendellenességek azonosítása
- Klinikai vérvizsgálat
- vizeletvizsgálat
- Biokémiai vérvizsgálat: kálium, nátrium, ionizált kalcium, foszfor, lúgos foszfatáz, kreatinin, teljes fehérje, ACT, ALT.
- Éhomi vércukorszint, glükóztolerancia-teszt
- Lipidprofil vizsgálat
- Koagulogram értékelés
- TSH, sv T4, FSH, LH, prolaktin, ösztradiol, tesztoszteron szintje a szérumban [1,2].

Műszeres kutatás:
Aktuális diagnosztika
- A koponya csontok röntgenképe;
- A török ​​nyereg MR-je kontrasztban;
- Az ACTH-koncentráció vizsgálata a köves melléküregek külön-külön történő katéterezése után (a megnövekedett ACTH-termelés forrása lokalizációjának tisztázása érdekében);
- A mellékvesék ultrahangja;
- CT mellékvesék;
- A mellkas, a mediastinum, a hasi üreg, a kis medence (a feltételezett ektopiás szekrécióval) CT vagy MRI vizsgálata;
- Pásztázás címkézett oktreotiddal (a jelzés szerint);
- EKG, Echo-KG;
- A mellkas és az ágyéki gerinc röntgenképe;
- Sűrűségmérés [1,2].

Szakértői tanács:
- Optometrista: oftalmoszkópia, perimetria
- Idegsebész: a beteg kezelési taktikájának meghatározása
- Radiológus: a sugárterápia megvalósíthatóságának megoldása
- Kardiológus, urológus, nőgyógyász, neurológus stb. Az indikációk szerint

Megkülönböztető diagnózis

A NIR differenciáldiagnosztikájának algoritmusát az alábbiakban mutatjuk be [1,2]

Kezelés

Kezelési célok [1,4,5]
Távolítsa el / blokkolja a felesleges ACTH-termékek forrását.
Normalizálja az ACTH és a kortizol tartalmát a vérben.
A betegség fő tüneteinek regressziója.

A kezelés hatékonyságának kritériumai [1,4,5]
- a hiperkorticizmus tüneteinek regressziója
- a testtömeg normalizálása és a bőr alatti zsír eloszlása
- vérnyomás normalizálása
- reproduktív gyógyulás
- az ACTH és a kortizol szintjének tartós normalizálása a vérplazmában a cirkadián ritmus helyreállításával és a dexametazonnal végzett kicsi teszt normál válaszával.

Kezelési taktika

Nem drogos kezelés:
8. étrend, hipokalorikus.
Megtakarító mód.

Kábítószer-kezelést használnak kiegészítőként

Jelenik meg:
- sebészeti kezelés előkészítése
- sugárterápia után hatásáig
- sikertelen műtéti kezelés után [1,4,]

Steroidogenezis gátlók [1,2]

Csoport
készítmények
Gyógyszer neveAz alkalmazás módjaEgyszeri adag mg naponta mgsokféleség
recepció / nap
Töltőanyag-
nost
Számláló-
tumor
amínoglutetininBelül250-500

750-2000 mg / nap3-4Mielőtt kiküszöböli a szekréció forrásátMellékvese szteroidogenezis gátlójaKetoconazoleBelül400

2000 mg / nap.1-4

A mellékvesekéreg hormon bioszintézis blokkolóival történő gyógykezelés alapelvei:
- Kezdje a kezelést a maximális adagokkal
- A gyógyszer szedésekor ellenőrizze a vér és a vizelet kortizolszintjét 10–14 naponta egyszer
- A gyógyszer dózisát egyedileg kell meghatározni a vér kortizolszintjének ellenőrzése mellett.
- A ketokonazollal és aminoglutetimiddel kombinált kezelés hatékonyabb [1,2].

Egyéb kezelések

Sugárterápia [1,4,5,6]

Gamma terápia
A teljes adag 50 szürke 20-25 ülésen

A gammaterápia indikációi
- A BIC enyhe formája (monoterápia)
- Közepes súlyosságú BIC, ha az adenomektómiát vagy protonterápiát (monoterápia) lehetetlen elvégezni
- Az adenomektómia kiegészítéseként annak hatékonyságával (a tumor hiányos eltávolítása, folyamatos növekedés, az eltávolított adenoma sejtjeinek atípiája, mitózisok jelenléte az eltávolított adenomában);
- Adrenalektómiával kombinálva (egyoldalú vagy kétoldalú) [1].

A gammaterápia ellenjavallata
- "Üres" török ​​nyereg vagy cisztás adenoma képe.

A gammaterápia hatékonyságának értékelése:
- A hatékonyságot legalább 8 hónap elteltével értékelik, és a maximumot 15–24 hónapban érik el.
- A betegség remissziója a betegek 66-70% -ánál fordul elő. Az ilyen típusú kezelés hatékonysága nagyobb fiatal (35 éves korig) betegeknél.

Proton besugárzás *
A protonterápia egy modern sugárterápiás módszer, legfeljebb 15 mm adenómák esetén alkalmazható, lehetővé téve egyszerre 80-90 szürke dózis alkalmazását. Ha a BIC 2 év után a betegek 80-90% -ában hatékony.

Műtéti beavatkozás:
Transsphenoid adenomectomia - az ACTH-termelő daganatok kezelésének első választása [1,2].

Az adenomectomia indikációi:
- Nyilvánvalóan az MRI hypophysis daganatában lokalizálódik;
- Visszaeséses betegség
- Az agyalapi mirigy adenoma folyamatos növekedése, amelyet CT vagy MRI igazolott, bármikor, egy korábbi idegsebészeti beavatkozás után [1,4,5,6].

A siker feltételei
- Az ACTH alacsony (nem észlelhető) koncentrációja a vérben a műtét utáni első napokban
- A mellékvese elégtelenség klinikai megnyilvánulása a korai posztoperatív időszakban, amely glükokortikoidokkal történő pótlást igényel.

Az adenomektómia ellenjavallatai:
- súlyos egyidejű, rossz prognózisú szomatikus betegségek;
- az alapbetegség rendkívül súlyos szomatikus megnyilvánulásai;
- specifikus és nem specifikus fertőző betegségek [1].

adrenalectomia
- Egyoldalú adrenalektómia hipofízis besugárzással kombinálva a betegség mérsékelt és közepes mértékű formáiban, ha a betegnél valamilyen okból nem történik adenomektómia [1,2].
- A kétoldalú teljes adrenalektómiát a betegség súlyos formájával és a hiperkorticizmus előrehaladásával végezzük [1,2].
A bilaterális adrenalektómia egy olyan beavatkozás, amelynek célja a beteg életének megmentése, de a betegség okának kiküszöbölése nélkül, ezért sugárterápiával kell kombinálni, hogy megakadályozzuk a Nelson-szindróma kialakulását (a hipofízis adenoma növekedésének progressziója mellékvesék hiányában) [1]..

Megelőző intézkedések:
Az elsődleges megelőzés nem ismert..
A NIR szövődményeinek másodlagos megelőzése a vér ACTH és kortizol szintjének gyors stabil normalizálása..

További karbantartás:
- A műtéti és / vagy sugárterápiát követő remisszió hiányában a beteg gyógyszert kap a tartózkodási hely endokrinológusa felügyelete alatt..
- Az adag titrálási periódusában a vér kortizolszintjét havonta egyszer, majd kéthavonta ellenőrzik.
- A remisszió elérésének meghatározása érdekében a gyógyszereket 1-2 hónapig meg kell szüntetni a vér kortizol- és ACTH-szintjének ellenőrzése alatt. Miközben a hormonszintet normális szinten tartja, hagyja abba a kezelést.
- Adenomektómia vagy többlépcsős kezelés után a betegség remissziójának elérése esetén a kortizol ellenőrzése 3-6 havonta egyszer, a török ​​nyereg MR-ének ellenőrzése évente egyszer.
- A NIC szövődményeinek kezelése - osteoporosis, cardiopathy, encephalopathy.

A kezelés hatékonyságának és a diagnosztikai és kezelési módszerek biztonságának mutatói:
- A remisszió kezdete az adenomectomia után
- A műtéti kezelés utáni szövődmények hiánya (orrfolyás, sinusitis, sinusitis, meningitis)
- Komplikációk hiánya a szteroidogenezis gátlókkal történő kezelés során (toxikus reakciók a májból, veséből)

HIPERKORTIKUS KEZELÉSI ALGORITM [2]

Kórházi ápolás

Kórházi ápolás indikációi:
1. A BIC diagnosztizálása és a taktika meghatározása. Tervezett kórházi ápolás a regionális speciális endokrinológiai osztályon *
2. Transznazális adenomektómia elvégzése VSMP körülmények között. Tervezett kórházi ápolás a specializált idegsebészeti osztályokban.
3. A NIR szövődményeinek dinamikus megfigyelésére és kezelésére tervezett kórházi ápolás a regionális specializált endokrinológiai osztályon
4. Gammaterápiás kurzus lefolytatása. Tervezett kórházi ápolás az Onkológiai Kutatóintézet (Almaty) specializált radiológiai osztályában vagy regionális onkológiai központokban.

A regionális központokban élő betegek számára, ahol felszerelt orvosi diagnosztikai központok állnak rendelkezésre, járóbeteg-vizsgálat és kezelés lehetséges.

Információ

Források és irodalom

  1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Egészségügyi Fejlesztési Szakértői Bizottságának 2013. évi ülésének jegyzőkönyve
    1. 1. II. Dedov, Melnichenko GA, Endokrinológiai nemzeti vezetés, Under. Ed. Dedova II, Melnichenko GA, Moszkva, “GEOTAR-Media”, 2012 633 - 646. 2. Algoritmusok a hypotalamus-hypophysis betegségek diagnosztizálására és kezelésére. Alatt. Ed. Dedova I. I., Melnichenko, Moszkva, 2011, 4.9. 3. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Williams endokrinológia. Neuroendocrinology, M., „GEOTAR-Media”, 2010, 321. 4. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Williams endokrinológia. A mellékvesekéreg betegsége és az endokrin hipertónia., M. GEOTAR-Media, 2010, 51–87. 5. Lamberts SWJ., Kézikönyv a Párnák Betegségéről. BioSc Scientifica., 2011, 1 - 177. 6. Buchfeider M., Schiaffer S., Ciprusbetegség hipofízisének műtéte, 2010. A. Neuroendocrinology 92 (Sapp 1) 102-106 l

Információ

III. A PROTOKOLL VÉGREHAJTÁS SZERVEZETI SZEMPONTOK

Protokoll fejlesztők listája:
1. Bazarbekova RB - Orvostudományi doktor, professzor, a Köztársasági Állami Pedagógiai Egyetem Endokrinológiai Tanszékének vezetõje, "Almati Államfejlesztõ Orvostudományi Intézet"
2. Kosenko T.F. - Orvostudományi jelölt, az RSE Endokrinológiai Tanszékének egyetemi docens, „Almati állam Fejlett Orvostudományi Intézet”
3. Dosanova A.K. - Orvostudományi jelölt, a Köztársaság Állami Pedagógiai Egyetem Endokrinológiai Tanszékének asszisztense "Almati állam Fejlett Orvosi Tanulmányok Intézete"

bírálók:
Nurbekova A.A. - Orvostudományi doktor, professzor, a KazNMU Endokrinológiai Tanszék, neve S.D. Asfendiyarova

Az összeférhetetlenség hiányának feltüntetése: nincs.

A protokoll felülvizsgálatának feltételeinek feltüntetése:
A protokolltól való eltérés megengedett egyidejű patológia, a kezelésre adott egyedi ellenjavallatok esetén. Ezt a protokollt háromévente felül kell vizsgálni, vagy ha új bizonyított adatok jelennek meg a rehabilitációs eljárás végrehajtásáról..

MedGlav.com

Betegségek orvosi könyvtára

Itsenko-Cushing-kór. Az Itsenko-Cushing-kór okai, patogenezise, ​​tünetei és kezelési módszerei.

BETEGSÉGKÖZPONT.


Itsenko-Cushing-kór --- egy ritka súlyos neuroendokrin betegség, mely a mellékvesekéreg hormonjának fokozott termelésével nyilvánul meg, amelyet az ACTH túlzott szekréciója okoz, amelyet hypophysis sejtek hiperplázia vagy tumor okoz.

1924-ben N. M. Itenko a szovjet neuropatológus sajátos klinikai lefolyással írta le a betegséget. Látta a patológia okát a hypothalamus formációk, különösen a Tuber cinereum változásaiban.
1932-ben az amerikai Cushing idegsebész, ezt a patológiát részletesebben tanulmányozva, elmagyarázta a betegség okát a bazofil hipofízis adenómával. Később, az endokrinológia fejlődésével egyértelművé vált, hogy a betegség közvetlen oka a mellékmirigyek, különösen a hidrokortizon, túlzott kortikoszteroidtermelése..

A betegség okától függetlenül vannak:

  • Itsenko-Cushing-kór és
  • Itsenko-Cushing-szindróma.


Nál nél Itsenko-Cushing-kór a kezdeti megsértés a hypotalamus centrumokban fordul elő, ahol fokozódik az adrenokortikotrop hormon felszabadító tényezője (ACTH-RF), ami a basophil hipofízis sejtek hiperpláziáját eredményezi, egészen a basophil adenoma kialakulásához. Az ACTH termelése növekszik, ami a mellékvesekéreg hiperpláziához vezet, és a kortizol hiperprodukciója.

Itsenko-Cushing-szindróma fájdalmas állapot, klinikailag meglehetősen hasonló az Itsenko-Cushing-kórhoz, azzal a különbséggel, hogy a hipotalamusz és az agyalapi mirigy nem vesz részt a kóros kapcsolatban. Az Itsenko-Cushing-szindróma kialakulhat mind a mellékvesekéreg hormontermelő daganatain, mind pedig eltérő lokalizációjú daganatokon (leggyakrabban hörgőknél, goiternél és hasnyálmirigynél), amelyek ACTH-t vagy kortikoszteroidokat termelnek, valamint a kortikoszteroidok hosszú távú használatának eredményeként.


kórokozó kutatás.

Az ok nem ismert. Az örökletes alkotmányos tényező szerepet játszik. A nők körülbelül ötször gyakrabban szenvednek be, mint a férfiak. A gyermekek viszonylag ritkán szenvednek.


Pathogenezis.

Mind az Itsenko-Cushing-betegség, mind az Itsenko-Cushing-szindróma a hidrokortizon és más glükokortikoszteroidok túlzott szekréciójának eredménye. Van egy bizonyos párhuzamosság a hidrokortizon szekréciója és a betegség klinikai képe között.

A visszacsatolás törvénye szerint az ACTH és az ACTH-RF szekréciónak el kell gátolnia a szteroid hormonok hiperprodukcióját.
Itsenko-Cushing-kórban azonban ezek a hormonok nem gátolhatók. N. A. Yudaev ezt a jelenséget azzal magyarázza, hogy a megfelelő hipotalamusz centrumok érzékenységük csökken a szteroidokra, ami vagy genetikai tényezőknek, vagy ezeknek a központoknak az érzékenységi küszöbének megnövekedésére vezethető vissza, mivel a magas koncentrációjú szteroidok rájuk hosszantartó hatással vannak.

N. A. Yudaev újabb magyarázatot ad: ismeretlen tényezők hatására az ACTH-RF előállításáért felelős hipotalamusz központok receptorainak érzékenysége csökken, tehát a szteroidok normál vagy megnövekedett mennyisége nem képes gátolni az ACTH-RF szekrécióját. Az ACTH felszabadulásának napi ritmusa és a visszacsatolási mechanizmus megszakad, ami valószínűleg a központi idegrendszer biogén aminjainak metabolizmusában bekövetkezett változásoknak köszönhető. A szteroidhormonok túltermelése a fehérjék lebontásához vezet, fokozva a glikogenezist és a lipogenezist. Ennek eredményeként csökken a szénhidráttolerancia..

Patológiai anatómia.

Gyakran az agyalapi mirigyben a basophil sejtek hiperplázia kialakulása funkciójuk aktiválásával. Az adenomák az esetek kb. 80-90% -ában bazofil, ritkán eozinofil sejtek vagy kromofób sejtekből állnak, ezek többsége jóindulatú. Ezért csak az esetek 10–20% -ában fordul elő a török ​​nyereg csontjainak változása a koponyafotókon.
A mellékvesékben kifejezett bilaterális hiperplázia fordul elő. A kérgi réteg 2-3-szor megvastagodik. Az Itsenko-Cushing-szindrómában az agyalapi mirigy sértetlen marad, a mellékvese adenómái többnyire egyoldalak: a glükokortikoszteroidok jóindulatúak vagy rosszindulatúak, 20-2500 g súlyú
Szívben - necrobiotikus gócok, a koszorúér érelmeszesedés speciális nyomai nélkül.
A tüdőben - pangásos változások, gyakran fokális tüdőgyulladás; a májban - stagnálás, degeneratív változások, zsíros beszivárgás; a gyomorban - a nyálkahártya atrófiája fekély nélkül.
A csontokban oszteoporózis fordul elő az izmokban, különösen a hasi sajtban, valamint a végtagokban és a hátban - atrofikus jelenségek.
A petefészekben- A kortikális réteg atrófiája és szklerózisa, amelyek amenorrheát és meddőséghez vezetnek. Az endometrium atrófiája. Férfiakban herék atrófiája, károsodott spermatogenezis.
A hasnyálmirigyben - disztrofikus változások a Langerhans szigetein.
Az epidermális atrófia bőr, elasztikus szálak degenerációja. Az érrendszeri kiterjesztés krém-cianotikus megjelenést kölcsönöz a vörös csíkoknak a telesztrián.

Klinika.

A betegség mindkét nem nemzetiségű korcsoportjában jelentkezik, leggyakrabban a 20–40 éves nőkben. A beteg megjelenése jellegzetes - az arc kerek, lila-vöröses, nőknél - férfi hajhullás, enyhe hipertricózissal az arcon és a testben.

Egyenetlen elhízás: a zsír felhalmozódása a csomagtartó felső részén, a nyakon. A végtagok éppen ellenkezőleg, vékonyak. A test bőre száraz, vékony, a kapillárisok ragyognak. A fehérjekatabolizmus miatt atrofikus sávok jelennek meg a bőrön, gyakrabban a vállak elülső-belső felületén, a has oldalán, a fenékén, a csípőjén.

Az androgén növekedésének eredményeként az epidermiszben sok folliculitis, feketék jelennek meg, és pigmentáció jelentkezik az ACTH és az MSH ​​eredményeként, amelyek szekréciója szintén növekszik. A has növekszik, a vérnyomás magasabb, mint a maximális érték, mint az egészségesnél, és a maximális ACTH-tartalom eléri a 200-400 mcg / l-t. Ebben az esetben a cirkadián ritmus megszakad, kaotikus rezgéseket okoz, mindig magas marad.


Megkülönböztető diagnózis.

A hiperkorticizmus diagnosztizálása nem okoz különösebb nehézségeket, azonban az Itsenko-Cushing-kór differenciáldiagnosztikája a corticosteroma, különösen a jóindulatú betegség miatt nehéz..

  • Röntgenografia koponyák Itsenko-Cushing-kóros betegséggel, bár nem mindig, de felismerik az agyalapi mirigy adenoma jeleit, amelyeket a kortikoszteróma nem zár ki. A mellékvese-tomográfia a kortikoszterómákkal szintén nem mindig előfordul, de gyakran egyoldalú daganatot derít fel, és az Itsenko-Cushing-kór esetén mellékvesék megnagyobbodást észlelnek.
  • Egy értékes diagnosztikai módszer A mellékvesék letapogatása radioaktív jód-koleszterinnel. A 17-KS és a 17-ACS napi vizelettartalma mindkét esetben megnő, a mellékvesék rosszindulatú daganatainál ezeknek a hormonoknak a szekréciója 10-20-szor megnőhet.
  • A differenciáldiagnosztika segíthet Funkcionális tesztek:
    • Az ACTH terhelés Itsenko-Cushing-kórban növeli a 17-KS és a 17-ACS szekrécióját. A kortikoszterómáknál önállóságuk miatt ezen metabolitok szignifikáns növekedése nem fordul elő.
    • Az Itsenko-Cushing-kórban a dexametazon gátolja a mellékvese szteroidok kiválasztódását, ami nem történik meg a kortikoszteroidokkal.
      Az ifjúsági diszituitarizmus a basofilizmussal, amely felfedi az Itsenko-Cushing-féle betegségre jellemző tüneteket - rózsaszín striatákat, elhízást - az esetek túlnyomó többségében az életkor elmúlik, de néha növekedhetnek és átjuthatnak az Itsenko-Cushing betegségbe. Ugyanakkor az ACTH napi ritmusa nem szünet. a dexametazonnal végzett vizsgálat pozitív.

AZ ITSENKO-CASHING BETEGSÉG KEZELÉSE.

Kezelés sebészeti, gyógyszer, röntgen.

  • Lényeg Sebészeti kezelés Az Itsenko-Cushing-kór mindkét, ritkábban egy mellékvesék eltávolításából, valamint az Itsenko-Cushing-szindrómában a megfelelő mellékvese daganatának eltávolításából vagy más lokalizációból áll. Szubtotális adrenektómiát is végeznek, azonban később visszaesések fordulhatnak elő..
    Adrenektómia felírása után pótló terápia. A két mellékvesék működésének elnyomása után, ha a helyettesítő terápiát nem megfelelő szinten hajtják végre, az ACTH-RF szekréciója fokozódik, és növekszik az hypophysis adenoma kialakulásának vagy kialakulásának valószínűsége.
    A műtéti kezelést azoknak a betegeknek kapják, akiknél a diencephalic-hypophysis régió gyógyszeres kezelése és sugárterápia nem vezet tartós remisszióhoz, és a betegség gyorsan progresszív formáival.
  • Röntgen terápia hatásos a betegség korai szakaszában, különösen a 16-30 év közötti fiataloknál. A sugárterápia gyermekek számára nem ajánlott. A röntgenterápiát az agyalapi mirigyben különféle módszerekkel hajtják végre: dózisok növelése, csökkentése stb. Számos módszert, területet és adagot javasolnak (1500-15000; röntgenfelvétel per kursus).
  • Az utóbbi években kezelést végeztek. Gamma besugárzás agyalapi mirigy 4-6 mezőből. A gammaterápia hatékonyabb volt, mint a röntgenterápia. A javulás az esetek kb. 60% -ánál, a javulás 33,3% -án jelentkezik. Viszonylag jobb eredményeket kaptunk 1500–2000 rad.
    Itsenko-Cushing-kór kezelésekor az agyalapi mirigy távoli besugárzása hatékony, nagy energiájú részecskékkel, különösen protonokkal töltött gerendákkal hatékonyabbnak bizonyult. Ebben az esetben az egészséges hipofízis sejtek nem sérülnek, ezért hormonális rendellenességek nem fordulnak elő.

  • Kábítószer-kezelés inhibitorok használata.
    • A javasolt gyógyszerek: aminoglutetamid, amfenon, metopiron, elipten, parlodel.
    • A nagy adagokban alkalmazott rezerpin gátolja az ACTH szekrécióját, de a zavart cirkadián ritmus nem szabályozza.
    • A diklór-etán származékai - DDD és mások - köztük a DDD többé-kevésbé aktívnak bizonyult. Ez utóbbi azonban számos toxikus tulajdonsággal rendelkezik..
      Az Ukrán SSR metabolizmusának endokrinológiai intézetében új gyógyszert szintetizáltak, amely a DDD - chloditan származéka. Ennek a gyógyszernek a toxicitása sokkal alacsonyabb, és a mellékvesekére szelektív hatás sokkal nagyobb, mint a DDD-nél. A chloditan szelektíven vezet a mellékvesekéreg atrófiájához, anélkül, hogy az agyréteget és más szerveket károsítaná.
      A Chloditan-ot szájon át kell felírni, kezdve napi 2–3 g-mal az első 2–3 napban, majd napi 0,1 g / 1 kg mennyiségben. A napi adagot 3 részre osztva adagoljuk 15-20 perc elteltével. étkezés után. A jövőben az adagot módosítani kell, figyelembe véve a klinikai tüneteket és a vizeletben a 17-ACS és 17-CS szintet. Körülbelül 200-300 g gyógyszert írnak elő a kezelés során. A javulás klinikai jelei a 18-20. Napon jelentkeznek, és fokozatosan növekednek. Relapszus esetén a kezelési folyamat megismétlődik. A chloditan kezelést javasoljuk kombinálni a műtéti kezeléssel: az egyoldalú adrenectomia kevésbé megterhelő a beteg számára, és a chloditan kezelést előírták. Más kezelési módszerekhez hasonlóan a kloditan hatékonyabb a betegség korai szakaszában. A Chloditan az Itsenko-Cushing-szindrómában citosztatikus hatást mutat a corticosteroma vonatkozásában.
    • A Parlodel az ACTH-termelés elnyomására is felírásra került..
  • Itsenko-Cushing-kór kezelése kombinációban.
    Kezdetben, enyhe formákban, parlodel chloditan-nal, röntgen terápia kombinációban chloditan-nal.
    Sebészeti kezelés kloditannal kombinálva egy mellékvesék eltávolítása után. Ha szükséges, a másik mellékvesék működését elnyomják a chloditan, aminoglutethimide stb..