Acromegalia: tünetek, okok, kezelés

Az akromegália az ősi idők óta ismert betegség, melyet a test bármely részének patológiás növekedése jellemez, amely a növekedési hormon, más néven növekedési hormonnak való megnövekedett termelésével jár együtt.

A betegség leginkább a testnövekedés befejezése után, 20–40 év alatt fordul elő mindkét nemű embereknél, és a kéz és a láb növekedésében, valamint az arcvonások hipertrofált növekedésében nyilvánul meg. Az akromegália tünetei állandó fejfájásokkal és ízületi fájdalmakkal, károsodott reproduktív funkciókkal nyilvánulnak meg. Nagyon gyakran a vérben a növekedési hormon szintjének növekedése hozzájárul a súlyos szív- és érrendszeri, tüdő- vagy rákos megbetegedések és a korai halálozás előfordulásához..

Ez a meglehetősen ritka betegség, melyet milliónál 40 betegnél diagnosztizálnak, észrevétlenül kezdődik és fokozatosan folytatódik, és kb..

Ami?

Akromegália (görögül. Ἄκρος - végtag és görög. Αγας - nagy) - az agyalapi hipofízis károsodásával járó betegség (adenohipofízis); kísérte a kezek, a lábak, a koponya, különösen annak elülső részének megnövekedését (meghosszabbodását és megvastagodását).

Az akromegália általában a test növekedésének befejezése után fordul elő; fokozatosan fejlődik, évekig tart. Ezt a túlzott mennyiségű növekedési hormon termelése okozza. Az agyalapi mirigy hasonló megsértése korai életkorban gigantizmust okoz (kezelés hiányában a gigantizmus idővel az akromegáliával kombinálható).

Az akromegáliában fejfájást, fáradtságot, mentális képességek gyengülését, látáskárosodást, gyakran a férfiak szexuális impotenciáját és a nők menstruációjának abbahagyását észlelik. Kezelés - agyalapi mirigy műtét, sugárterápia, az STH termelődését csökkentő hormonális gyógyszerek (bromokriptin, lanreotid) használata.

Híres emberek akromegáliában

időrendi sorrendben

  • Rondo Hatton (1894-1946) - amerikai katona, újságíró és filmszínész. Valószínűleg (bár nem egészen pontosan) a betegség lendületét a mustárgázmérgezés okozta az első világháború alatt. Színészvé válás, csúnya gazemberek játszása horrorfilmekben.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - francia birkózó, az Urálban egy francia családban született; Shrek prototípusa.
  • Keel, Richard (1939–2014) - 2,18 m magas amerikai színész [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - hivatásos birkózó és bolgár-lengyel származású színész.
  • Streuken, Karel (született 1948-ban) - egy 2,13 m magas holland karakter színész.
  • Igor és Grishka Bogdanov (Igor és Grichka Bogdanoff; született 1949) - orosz eredetű francia ikrek, televíziós műsorvezetők-űrfizikai népszerűsítők [7].
  • Nagy show (1972-ben született) - 2,13 m magas amerikai birkózó és színész.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - 2,29 m magas amerikai színész.
  • Valuev, Nikolai Szergejevics (született 1973) - orosz profi boxer és politikus.
  • A Nagy Kali (1972-ben született) - indiai birkózó, színész, emelőemelő, 2,16 m magas.
  • Antoniu Silva (született 1979) - brazil vegyes harcművész.

Az akromegália kialakulásának mechanizmusa és okai

A növekedési hormon (növekedési hormon, STH) szekrécióját az agyalapi mirigy végzi. Gyermekkorban a növekedési hormon szabályozza az izom-csontváz kialakulását és a lineáris növekedést, felnőtteknél pedig a szénhidrát-, zsír-, víz-só-anyagcserét. A növekedési hormon szekrécióját a hypothalamus szabályozza, amely speciális neurosecrettákat termel: a szomatoliberint (stimulálja a GH termelését) és a szomatosztatint (gátolja a GH képződését)..

Általában a vér szomatotropin-tartalma a nap folyamán ingadozik, a reggeli órákban pedig eléri a maximumot. Az akromegáliában szenvedő betegeknél nem csak az STH koncentrációjának emelkedése a vérben, hanem a szekréció normál ritmusának megsértése is. Különböző okok miatt az elülső hipofízis sejtjei nem engedelmeskednek a hipotalamusz szabályozási hatásának, és aktívan szaporodni kezdenek. Az agyalapi sejtek szaporodása jóindulatú mirigydaganatok - hypophysis adenoma - megjelenéséhez vezet, amely intenzíven szomatotropint termel. Az adenoma mérete elérheti a néhány centimétert, és meghaladhatja magának a mirigynek a méretét, amely megszorítja és megsemmisíti a normális hipofízis sejteket.

Az akromegáliában szenvedő betegek 45% -ában az agyalapi daganatok csak szomatotropint termelnek, további 30% -uk prolaktint termel, a fennmaradó 25% -on kívül luteinizáló, tüszőstimuláló, pajzsmirigy-stimuláló hormonokat és A alegységet választanak ki. 99% -ában az agyalapi mirigy adenoma okozza az akromegáliát. Az agyalapi mirigy adenoma kialakulását okozó tényezők a traumás agyi sérülések, a hypotalamus daganatok, a krónikus sinus gyulladás (sinusitis). Az akromegália kialakulásában bizonyos szerepet tulajdonítanak az öröklõdésnek, mivel a betegséget gyakran a rokonoknál figyelik meg.

Gyermekkorban és serdülőkorban a folyamatos növekedés hátterében a krónikus STH hiperszekréció gigantizmust okoz, amelyet a csontok, szervek és lágyszövetek túlzott, de viszonylag arányos növekedése jellemez. A fiziológiás növekedés és a váz csontosodásának befejeződésekor az akromegália típusú rendellenességek alakulnak ki - a csontok aránytalan vastagodása, a belső szervek növekedése és a jellemző anyagcsere-rendellenességek. Az akromegáliában a belső szervek: szív, tüdő, hasnyálmirigy, máj, lép, belek, parenchima és stroma hipertrófiája. A kötőszövet növekedése szklerotikus változásokhoz vezet ezekben a szervekben, növekszik a jóindulatú és rosszindulatú daganatok, ideértve az endokrin daganatokat is..

Az akromegália tünetei

A vérben a túlzott növekedési hormon tartalom a következő változásokat okozza a betegben:

  • Megnagyobbodott aurikák, orrhegy, ajkak, arccsontok;
  • Érdesítő arcvonások;
  • Az elzáródás változása a fog eltérése és az interdentális tér megjelenése következtében;
  • Nagyított nyelv (amikor a beteg nyelvét akromegáliával vizsgálják, a fogak lenyomatok láthatók rajta);
  • A gég és az ízületek hipertrofiája, amelynek eredményeként a beteg hangja megváltozik (rekedt és alacsony);
  • Az ujjak megvastagodása, a koponya méretének növekedése.

Ezek a változások a beteg testében fokozatosan és észrevehetetlenül fordulnak elő, ami arra készteti őt, hogy több méretben nagyobb kalapot, kesztyűt és cipőt cseréljen. Ezenkívül a betegnek a csontváz jelentős deformációja van: a gerincoszlop görbülete, a mellkas megváltozása (hordó alakúvá válik), kibővíti a bordák közötti tereket. A kötőszövet minden szervön növekszik, ami a páciens mozgását korlátozottan és korlátozottan befolyásolja. Ezenkívül a szervezet anyagcsere-rendellenességei miatt az akromegáliában szenvedő betegek megnövekedett faggyúszekréció és izzadmirigyek aktivitása fokozódik.

A belső szervek méretének és térfogatának növekedése miatt nő a beteg izomdisztrófiája, ami gyengeség, fáradtság és gyors munkaképesség csökkenéshez vezet. A szívizom hipertrofiája és a szívelégtelenség gyorsan előrehalad. A statisztikák szerint az akromegáliában szenvedő betegek egyharmadán magas a vérnyomás és a légzőrendszer működési zavara, amelynek eredményeként gyakran apnoe rohamok vannak (átmeneti légzési leállás)..

Jelentős változásokat lehet megfigyelni a reproduktív rendszer szerveiben. Az akromegáliában szenvedő nőknél megfigyelhetők a menstruációs rendellenességek, a meddőség és a tej felszabadulása az emlőmirigyekből, ami nem jár a laktációs periódussal. Az akromegáliában szenvedő férfiak körülbelül egyharmadánál csökkent a nemi vágy és az erekciós zavar.

A betegség előrehaladtával és az agyalapi adenoma méretének növekedésével a betegség klinikai tünetei súlyosbodnak: a beteg panaszkodik a kettős látásért, a félelemtől a fénytől, a halláskárosodástól, szédüléstől, paresztéziától és a végtagok zsibbadásától..

Szakasz

A betegség négy szakaszban megy végbe, amelyek mindegyikét bizonyos folyamatok jellemzik..

  • A kezdeti akrogenezis előtti szakaszban a tünetek nagyon gyengék és ritkán észlelhetők. A diagnózis csak az agy számítógépes tomográfia és a vér növekedési hormon szintjének mutatói alapján lehetséges.
  • A hipertróf stádiumban az akromegália tünetei kifejezettek.
  • A daganatok stádiumában vannak az agy kompressziós tünetei, a daganat mellett. Intrakraniális nyomás emelkedik, idegi és szem rendellenességek jelentkeznek.
  • Szakaszos cachexia - a betegség utolsó szakasza, amelyet az akromegáliából fakadó kimerülés jellemez.

Diagnostics

Az orvos ezt a patológiát a betegek panaszainak, a betegség kórtörténetének (a tünetek több éven át tartó progressziója) és a beteg objektív vizsgálatának eredményei alapján gyanítja (a szemrevételezés során figyelmet fordít a test kibővített részeire, és tapintáskor talál patológiás belső szerveket). A diagnózis megerősítése érdekében a betegnek további diagnosztikai módszereket kell kinevezni:

  • a szomatotróp hormon szintje a vérben üres gyomoron és glükóz bevétele után (akromegáliában szenvedő személyeknél a szomatotropin szintje mindig emelkedik - beleértve az üres gyomrot is; a glükóz bevétele után még háromszor - 30 perc, 1,5 és 2 óra múlva - határozzuk meg a hormonszintet; az egészséges testben a glükóz bevétele után csökken a vérben a szomatotróp hormon tartalma, és akromegáliában éppen ellenkezőleg, növekszik);
  • ritkábban végeznek pajzsmirigy- vagy szomatoliberin-teszteket, amelyek serkentik a növekedési hormon termelését, vagy olyan bromokriptin-teszteket, amelyek elnyomják a szekrécióját az akromegáliában szenvedő egyéneknél;
  • inzulinszerű növekedési faktor - IGF-1 meghatározása (ennek az anyagnak a koncentrációja a vérplazmában tükrözi a napi szekretált növekedési hormon mennyiségét; ha az IGF-1 megemelkedett - ez az akromegáliának megbízható jele).

A növekedési hormon szintjének meghatározásakor fontos szem előtt tartani, hogy egészséges embernél a szekréció csúcsa éjjel jelentkezik, és akromegália esetén ez a csúcs hiányzik..

Az akromegáliát diagnosztizálják egy instrumentális vizsgálati módszer eredményei - a koponya röntgenfelvétele: a képen egy kibővített török ​​nyereg látható. Az agyalapi mirigy adenoma közvetlen megjelenítéséhez a beteg számított vagy mágneses rezonancia képalkotáson megy keresztül.

A látássérült betegek panasza esetén szemészi konzultációt kell felírni. Vizsgálat után ez utóbbi észlelni fogja az akromegáliára jellemző látótér szűkülését. Ha a beteg panaszkodik egy adott belső szerv patológiájában, akkor további kutatási módszereket rendelnek hozzá külön-külön.

A feltételezett akromegália esetén differenciáldiagnosztikát kell végezni hypothyreosis és Paget-kór esetén..

Az akromegália (lásd a fényképet) a beteg sajátos megjelenése. Az akromegália fő tünetei a beteg megjelenésének és a test különböző részeinek nagyságának megváltozása:

Hatások

Az akromegália veszélye szövődményeiben, amelyeket szinte az összes belső szervnél megfigyelnek. Gyakori szövődmények:

  • idegi rendellenességek;
  • az endokrin rendszer patológiája;
  • mastopathia
  • méh fibroma;
  • policisztás petefészek szindróma;
  • bélpolipok
  • a koszorúér-betegség;
  • szív elégtelenség;
  • artériás hipertónia.

Ami a bőrt illeti, az ilyen folyamatok előfordulnak:

  • bőrráncok érdesítése;
  • szemölcsök;
  • seborrhea;
  • túlzott izzadás;
  • hydradenitis.

A patológiára jellemző látási és hallási funkciók megsértése a süket és vakságot okozhat a betegben. Sőt, ezek a változások visszafordíthatatlanok lesznek.!

Az akromegália nagymértékben növeli a daganatos rosszindulatú daganatok, valamint a belső szervek különféle kóros betegségeinek megjelenését. Az akromegália egy másik, életveszélyes szövődménye a légzésmegállás szindróma, amely főként alvás állapotban fordul elő.

Ezért kell egy betegnek, aki életét meg akarja menteni, amikor az első akromegáliára utaló jelek megjelennek, szakmai segítséget kérjen egy képzett szakembertől - endokrinológustól.!

Acromegalia kezelés

A betegség kezelésének fő módszerei három. Ezek gyógyszerek az akromegáliához, a sugárterápia és a műtét. A kezelést szakképzett orvosnak kell elvégeznie.

Az akromegália gyógyszeres kezelését két olyan gyógyszercsoport végzi, amelyek gátolják az STH szintézisét.

A természetes szomatosztatin analógjai

A szomatosztatin egy hormon, amely a hasnyálmirigy hipotalamusz- és delta-sejtjeit hozza létre. Gátolja a növekedési hormont felszabadító hormon kiválasztását a hipotalamuszban, valamint a GH képződését az agyalapi mirigy elülső részében..

E csoportba tartozó gyógyszerek közé tartozik a sandostatin (oktreotid), sandostatin-LAR (oktreotide-LAR) és a szomatulin (lanreotide)..

Az akromegália kezelése szomatosztatin analógokkal hozzájárul a betegség tüneteinek gyors regressziójához, a növekedési hormon szintjének csökkenéséhez. A daganat mérete csökken.

Az akromegáliával járó ebbe a csoportba tartozó gyógyszereket négy esetben alkalmaznak:

  • Elsődleges kezelésként. Ez különösen igaz az idős emberekre és azokra, akik megtagadták a műtétet vagy ellenjavallták;
  • Preoperatív terápia a klinikai tünetek gyors kiküszöbölésére, a létező daganatok mennyiségének csökkentésére és az azt követő eltávolításra
  • Olyan betegeknél, akiknél sugárterápiában részesültek azzal kombinálva, hogy pozitív, hatékonyabb eredményt érjenek el;
  • A műtéti beavatkozás hatástalanságával.

A szomatosztatin egy hormon, ezért hatása szisztémás, azaz az egész testre. A mellékhatások kockázatának csökkentése érdekében ezeket a gyógyszereket orvosnak kell felírnia, minden egyes betegre külön-külön.

Szomatosztatin analógok - a legelterjedtebb gyógyszercsoport a leírt betegség gyógyításához.

Dopamin agonisták

Noha ez a gyógyszercsoport csökkenti az STH szintjét, különösen akkor, ha a beteg vegyes daganatos betegségben szenved, nehéz a betegség megfelelő kezelését csak ezek felhasználásával elérni..

Az akromegáliában dopamin agonistákat, például brómszriptint, aberginet, kinagolidot, kabergolint használnak.

Jelenleg a leírt betegség kezelésére dopamin agonistákat alkalmaznak, ha vegyes daganat van, valamint a szomatotropinómák mérsékelt funkcionális aktivitása vagy a szomatosztatin analógok elégtelen hatékonysága.

Más kezelési módszerek, amint már említettük, magukban foglalják a daganat műtéti eltávolítását és a sugárterápiát. A daganatos kriodestrukciót szintén használják..

Szükség van a másodszor felmerült szekunder kóros tünetek kezelésére és kezelésére. Például a fájdalomcsillapítókat fejfájás enyhítésére, hipotenzív gyógyszereket a vérnyomás csökkentésére, hipoglikémiás gyógyszereket, amikor a diabetes mellitus tünetei jelentkeznek, stb..

Az akromegáliás kezelésnek átfogónak kell lennie, és az orvos szigorú felügyelete alatt kell állnia.

Megelőzés

Az akromegáliák kialakulásának megelőzése érdekében az orvosok azt tanácsolják, hogy tartsák be az alábbi ajánlásokat.

  • kerülje a traumás fejsérüléseket;
  • a fertőző jellegű betegségek időben történő kezelése;
  • forduljon orvoshoz anyagcsere-rendellenességek esetén;
  • gondosan kezelje a légzőszerveket érintő betegségeket;
  • rendszeresen végezzen profilaktikus célokra növekedési hormon indikátorokat.

Az akromegália egy ritka és veszélyes betegség, számos szövődményt tartalmaz. Azonban az időben történő diagnosztizálás és az illetékes, megfelelő kezelés stabil remissziót eredményezhet, és a beteg teljes, ismerős életébe térhet vissza!

Előrejelzés

A betegség következménye kimerültség (cachexia). Megfelelő kezelés hiányában, kedvezőtlen kimenetelű és korai kezdetű (fiatal korban) a betegek várható élettartama 3-4 év. Lassú fejlődés és kedvező tanfolyam mellett az ember 10-30 évig élhet.

Időben történő kezelés mellett az élet előrejelzése kedvező, a gyógyulás lehetséges. A betegek rokkantsága korlátozott.

acromegalia

Általános információ

Az akromegália az ősi idők óta ismert betegség, amelyet a test bármely részének patológiás növekedése jellemez, és amely növekedési hormon, más néven növekedési hormonnak is megnövekedett termelésével jár együtt. A betegség leginkább a testnövekedés befejezése után, 20–40 év alatt fordul elő mindkét nemű embereknél, és a kéz és a láb növekedésében, valamint az arcvonások hipertrofált növekedésében nyilvánul meg. Az akromegália tünetei állandó fejfájásokkal és ízületi fájdalmakkal, károsodott reproduktív funkciókkal nyilvánulnak meg. Nagyon gyakran a vérben a növekedési hormon szintjének növekedése hozzájárul a súlyos szív- és érrendszeri, tüdő- vagy rákos megbetegedések és a korai halálozás előfordulásához..

Ez a meglehetősen ritka betegség, melyet milliónál 40 betegnél diagnosztizálnak, észrevétlenül kezdődik és fokozatosan folytatódik, és kb..

Acromegalia szakaszai

A betegség négy szakaszban megy végbe, amelyek mindegyikét bizonyos folyamatok jellemzik..

  • A kezdeti akrogenezis előtti szakaszban a tünetek nagyon gyengék és ritkán észlelhetők. A diagnózis csak az agy számítógépes tomográfia és a vér növekedési hormon szintjének mutatói alapján lehetséges.
  • A hipertróf stádiumban az akromegália tünetei kifejezettek.
  • A daganatok stádiumában vannak az agy kompressziós tünetei, a daganat mellett. Intrakraniális nyomás emelkedik, idegi és szem rendellenességek jelentkeznek.
  • Szakaszos cachexia - a betegség utolsó szakasza, amelyet az akromegáliából fakadó kimerülés jellemez.

Az akromegália okai és a betegség mechanizmusa

A növekedési hormont az agyalapi mirigy, az endokrin mirigy termeli az agy alapjában. Ez a hormon felelős a gyermek növekedési folyamatáért, az izmok és a csontváz kialakuláért. Felnőttekben szabályozza az anyagcserét, ideértve a víz-só, szénhidrát és zsír egyensúlyt..

Az agyalapi funkciót az agy egy másik részéből, a hypothalamus-ból vezérlik, amely olyan anyagokat termel, amelyek stimulálják vagy gátolják az agyalapi mirigyet.

Egészséges emberben a növekedési hormon tartalma a nap folyamán ingadozik, emelkedése váltakozva csökken. Számos okból az agyalapi sejtek kikerülnek a hypothalamus ellenőrzése alól, és aktívan szaporodni kezdenek. A hormon kiválasztódásának ritmusa megszakad, és a vér szintje emelkedik. Ezen sejtek hosszú ideig tartó növekedése „hypophysis adenoma” kialakulásához vezet - jóindulatú daganat, amely eléri a több centimétert. A daganat elnyomja az agyalapi mirigyet, néha elpusztítva az egészséges sejteket. Az akromegália oka a daganat.

Az akromegália egyéb közvetett okai a terhesség kedvezőtlen folyamata, a központi idegrendszer daganata, mentális vagy koponya sérülések, krónikus fertőzések - influenza, kanyaró stb. Az öröklődés szerepet játszik a fejlődésben.

Az akromegália tünetei

A vérben a növekedési hormon túlzott szintje megváltoztatja a páciens megjelenését: növekszik a mellső ívek, a zigomatikus csontok, az alsó állkapocs, az ajkak, az orr, a fül. A gég, a nyelv, az énekzsinór hipertrofiája a hang megváltozásához vezet. Jelentősen növeli a koponya, a kéz, a láb méretét.

A csontváz deformálódik, megnő a mellkas, megnő az interkostális terek, a gerinc meghajlik. A porc és a kötőszövet növekedése korlátozza az ízületi mobilitást, deformálódik, ízületi fájdalom lép fel.

A betegek bőre sűrűbbé válik. Fokozott zsír és izzadás. A belső szervek és az izmok túlzott megnövekedése az izomrostok disztrófiáját okozza. A beteg fáradtságról, gyengeségről, csökkent teljesítményről, szomjúságról, gyakori vizelésről, hirtelen hőmérséklet-emelkedésről panaszkodik. Miokardiális hipertrófia alakul ki, amely szívelégtelenséggé alakul ki. A betegek 90% -ában a felső légutak hipertrófiájával és a légzőközpont működési zavara kapcsán horkolás és obstruktív alvási apnoe alakul ki.

Az agyalapi mirigy növekedésével megemelkedik az intrakraniális nyomás ”, fejfájás, szédülés, kettős látás, fotofóbia, halláscsökkenés, végtagok zsibbadása, gyakran hányás fordul elő. Beteg nőkben a menstruációs ciklus megszakad, meddőség fordul elő, galaktorrhea jelentkezik (terhesség hiányában a tej ürül az emlőmirigyekből). A férfiakban a szexuális potencia elhalványul.

Talán a diabetes insipidus, a méhdaganatok, a gyomor-bél traktus szervei, a pajzsmirigy fejlődése.

Az akromegália diagnosztizálása

A vérben a növekedési hormon szintjét a glükóztolerancia-teszt alapján határozzák meg. Meg kell határozni az STH kezdeti értékét, majd a glükóz bevétele után félóránként négy tesztet kell végezni. Ha normális, akkor a glükóz bevétele után az STH szintjének csökkenni kell, az akromegália aktív fázisában emelkedik. Ezt a tesztet a terápia hatékonyságának felmérésére is használják, csak annak segítségével lehet az akromegália megfelelő kezelését előírni.

Meghatározzuk az inzulinszerű növekedési faktorok (IRF) plazmakoncentrációját, a növekedés az akromegália kialakulását jelzi. A koponya csontjainak radiográfiáját a török ​​nyereg méretének növekedése, a mágneses rezonancia és a számítógépes diagnosztika kimutatására végezzük. Az akromegáliás betegek szemészeti vizsgálata a látótér szűkülését deríti fel.

Többek között a betegeket megvizsgálják az akromegáliából adódó szövődmények megállapítása érdekében, cukorbetegség, bélpolipózis, pajzsmirigybetegség stb..

Acromegalia kezelés

A betegség kezelése orvosi, műtéti, sugárterápiás és kombinált módszerekből áll, és célja a növekedési hormon koncentrációjának csökkentése, a hiperszekreció kiküszöbölése és az IRF I koncentrációjának normalizálása. A kezelés eredményeként a betegség megnyilvánulásait jelentősen csökkenteni kell, vagy teljesen el kell szüntetni..

A szomatosztatin-analógok beadását írják elő, amelyek gátolják a növekedési hormon (lanreotid, oktreotid, sandostatin, szomatulin) kiválasztását. Ezt követően egyszeri sugárterápiát vagy gamma-terápiát írnak elő az agyalapi mirigyre. Az agyalapi mirigy műtéti úton távolítható el. A műtét hatékonysága 85% a kis daganatoknál és 30% a jelentős daganatok esetén. Ebben az esetben egy második művelet lehetséges..

A kezelés előrejelzése a betegség időtartamától függ. Súlyos esetekben a kezelés hiányában a beteg várható élettartama körülbelül 3-4 év, lassú fejlődése 10-30 év. Az akromegália időben történő diagnosztizálása és a kezelés időben megkezdett kezelése kedvező előrejelzést ad, a teljes gyógyulás lehetséges.

acromegalia

A betegség általános jellemzői

Akromegáliában szintén gyakran használják gigantizmusként - egy súlyos neuroendokrin betegségként. A szomatotropin, az úgynevezett növekedési hormon fokozott szekréciója okozza.

A gigantizmust akromegáliának nevezik gyermekkori és serdülőkori betegekben. A növekedési hormon megnövekedett termelése túlságosan lineáris növekedéshez vezet. Felnőtt betegekben az akromegáliát a lágy szövetek és a perioszteum proliferációja, valamint a túlzott súlygyarapodás jellemzi.

Az esetek 99% -ában az akromegália hypophysis adenoma eredményeként alakul ki. Az akromegáliával kórosan növekszik a személy összes belső szerve: szív, tüdő, lép, máj, belek és hasnyálmirigy. Hipertrófiájuk tele van a szövetek szkleroterápiájával és a több szerv elégtelenségének kialakulásával. Ezenkívül az akromegáliás tünetekkel rendelkező betegekben nagyobb a jóindulatú és rosszindulatú daganatok kialakulásának valószínűsége.

Az acromegalia átlagosan 50-nél fordul elő 1 millió embernél. A beteg neme nem számít. Leggyakrabban az agyalapi mirigy adenómát és az akromegáliát, ennek következményeként, 40-60 éves korban diagnosztizálják.

Az akromegália okai

A diagnosztizált akromegália eseteinek túlnyomó része tiszta szomatotropikus adenoma (más néven somatotropinoma) eredményeként fordul elő. Az akromegália kombinálható. Az ilyen típusú adenoma oka a növekedési hormon és a prolaktin vagy a növekedési hormon túlzott szekréciója és az adenohypophysialis hormonok más fajtái.

Tehát az akromegáliák okai között a hormon kiválasztódás kóros állapotai vannak:

  • TSH (pajzsmirigy stimuláló hormon),
  • LH (luteinizáló hormon vagy luteotropin),
  • FSH (tüszőstimuláló hormon),
  • a-alegységek stb..

A legtöbb esetben az akromegália oka a szomatotróf mutáció. Úgynevezik az agyalapi mirigy speciális szekréciós granulátumát.

Az akromegália a MEN-1 szindróma (több endokrin daganat) következményeként is kialakulhat. Az örökletes etiológia e betegségére jellemző az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy és a thymus mirigyekben, a mellékvesékben, az idegrendszerben és a gyomor-bélrendszerben számos daganat kialakulása..

Az akromegália tünetei

Az akromegália tünetei lassan növekednek. Átlagosan felnőttkorban a betegséget csak tíz évvel diagnosztizálják az akromegália első tüneteinek megjelenése után.

Az akromegália fő tünetei a megjelenés változásai. Nekik köszönhetően - az arcvonások durva megsérülése, az arccsontok, a szemöldök, az alsó állkapocs növekedése - egy személy gyaníthatja, hogy betegsége van.

Az akromegáliás tünetekkel rendelkező betegek lágyszövetei hipertrofáltak: a nyelv, a fül, az orr, az ajkak, a kezek és a lábak kissé megnagyobbodtak. A betegség további progressziója során az interklinális terek növekedése miatt az elzáródás megváltozik.

Gyermekkori és serdülőkori betegekben az akromegália fő tünete a lineáris növekedés túlzott sebessége, megelőzve az összes korosztályt.

Az akromegália további tünetei között szerepelnek:

  • ízületi fájdalom (porc túlzott kialakulása),
  • fokozott izzadás és a faggyúmirigyek túlzott aktivitása,
  • a bőr meghúzása,
  • splanchnomegalia (megnagyobbodott lép)
  • izomrostok degenerációja, csökkent teljesítményt és alacsony fizikai aktivitást okozva.

A növekedési hormon krónikus túltermelése az akromegáliával többszörös, több szerv elégtelenséghez vezethet. A késői stádiumú akromegália tünetei a szívizom hipertrófia, szívelégtelenség és fokozott intrakraniális nyomás.

Apnoe szindrómát az akromegáliás tünetekkel rendelkező betegek 90% -ában diagnosztizálják - az alvás légzési leállásának a légzőrendszeri szaporodás okozta veszélye.

Az akromegália a férfiak merevedési rendellenességeinek, valamint a fogamzóképes korú nők menstruációs rendellenességeinek az oka..

Az akromegália diagnosztizálása

Az akromegáliát az IRF-1 (szomatomedin C) szintjére vonatkozó vérvizsgálati adatok alapján diagnosztizálják. Normál értékek esetén provokatív teszt ajánlott glükózterheléssel. Ennek érdekében egy gyanús akromegáliában szenvedő betegből mintavételt végeznek 30 percenként, naponta négyszer.

Az akromegália, az agyalapi mirigy adenoma okának megjelenítéséhez az agy MRI-jét végezzük. A betegség diagnosztizálásában az akromegália lehetséges szövődményeit is ki kell zárni: cukorbetegség, bélpolipózis, szívelégtelenség, goiter stb..

Acromegalia kezelés

Az akromegália kezelésének fő célja a növekedési hormon termelésének normalizálása. Ennek érdekében a beteg az hypophysis adenoma műtéti eltávolításán megy keresztül. Az akromegália sebészeti kezelése, amelyet kis daganatok provokálnak, az esetek 85% -ában a hormonok normál szekréciójához és állandó remisszióhoz vezet. A nagy agyalapi mirigy által okozott akromegáliának a műtéti kezelése csak az esetek egyharmadában hatékony.

Az akromegália konzervatív kezelésében szomatotropin antagonistákat alkalmaznak - a szomatosztatin hormon mesterséges analógjait: Lanreotidot és Oktreotidot. Rendszeres használatuknak köszönhetően a betegek 50% -ában normalizálható a hormonszint, és csökkent az agyalapi mirigy daganata is..

A szomatotróf receptor blokkolók, például a Pegvisomantom alkalmazásával csökkenthető a növekedési hormon szintézise is. Az akromegáliának ezen kezelési módszere még további vizsgálatokat igényel..

Az akromegália sugárkezelése önálló terápiás módszerként hatástalan, és csak a betegség leküzdésére irányuló átfogó intézkedések részeként alkalmazható..

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

Az információkat csak információs célokból állítják össze és szolgáltatják. Keresse fel orvosát a betegség első jeleinél. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre.!

Acromegalia, tünetek és kezelés

Az Alpha Health Center klinikán a betegséget az endokrinológus által végzett vizsgálat során lehet diagnosztizálni. Időnként jellegzetes tünetek jelenlétében észlelhetők az „Élet fejfájás nélkül” átfogó program áttekintésekor: az akromegáliával járó fájdalom nem ritka.

Okoz

Ezt a súlyos neuroendokrin betegséget a növekedési hormon vagy növekedési hormon túltermelése okozza. A kóros folyamat fő oka egy jóindulatú daganat, amely szomatotróp hormont termel izolálva. Rendszeres fejsérülések, krónikus sinusitis és hypothalamicus tumor provokálhatja a daganat megjelenését. A betegség genetikai öröklődési esetei ismertek. Az akromegáliában gyakran egy tumor növeli nemcsak a növekedési hormon, hanem a prolaktin termelését is.

A betegség ismert eseteinek túlnyomó része az agyalapi mirigy adenómájához vagy a növekedési hormon szekréciójához kapcsolódik. De voltak rögzített adatok az akromegália kialakulásáról a növekedési hormont kibocsátó hormon ektopiás szekréciójának hatására is, és ő már felelős az agyalapi mirigy hiperpláziaért.

Tünetek

Az akromegália gyakoriságát az európai országokban a 100–250 ezer közül körülbelül egy esetre becsülik. Az orvosi jelentések szerint a leggyakoribb diagnosztizálást a középkorú betegeknél végzik. A 40 év feletti nők és férfiak körében az akromegália gyakorisága közel azonos. Mivel fokozatosan fejlődik és lassan halad előre, a betegséget leggyakrabban a kifejlődés kezdetét követő 4-10 évben fedezik fel..

A növekedési hormon aktív termelése a szomatomedinek fokozott termeléséhez vezet: az úgynevezett növekedési faktorok, amelyek közül a legfontosabb szerepet a szomatomedin C, vagy az inzulin növekedési faktor játszik. A májban termelődik. Ezenkívül az akromegáliát a különféle szervek - porcok, csontok és mások növekedési faktorok termelése kíséri. Időnként, ha a betegség a tizenéves időszakban kezdődött, lehetséges a csontváz meghosszabbodása. Ezt az akromegáliával járó klinikai szindrómát gigantizmusnak nevezik..

Az akromegáliában szenvedő betegekre jellemző a megjelenés jelentős változása. Nagyultak:

A bőr patológiás hajtogatását és megvastagodását figyeljük meg. Diastema alakul ki - a fogak közötti rés növekszik. A prognathizmus nem ritka - az arc profilozásának egyik típusa, amely magában foglalja az alsó állkapocs előrehajlását. A kezek és a lábak mérete növekszik.

Az akromegália hangja durvabb. Ennek oka a hangkábelek megvastagodása. A hangváltozások másik oka a paranasalis üregek kiterjedése.

Az akromegáliában szenvedő betegek gerinc és ízületi fájdalmakkal járhatnak. Ezeket az arthropathia kialakulása és destabilizációja okozhatja. A természetes redők területén megfigyelhető a bőr hiperpigmentációja, a béka-szemölcsök növekedése, és nőkben a férfi test szerint megnövekszik a test hajszövete - hirsutizmusnak is nevezett szindróma.

Az akromegáliát gyakran fokozza a pajzsmirigy növekedése és a nodularis képződmények előfordulása. A betegnek az endokrin rendszer más betegségei is kialakulhatnak - például az inzulinrezisztens diabetes mellitus. Az acromegalia által okozott kardiovaszkuláris patológiák nagy veszélyt jelentenek - magas vérnyomás, kardiomegalia, mikrokardiodisztrófia. Az utóbbit az jellemzi, hogy szívkoszorúér-elégtelenséget és ennek következményeként halált okozhat.

Az akromegáliával járó légúti károsodás obstruktív éjszakai apnoe útján nyilvánul meg. A szindróma az epiglottis és a nyelv kóros növekedésével jár. Az akromegáliában szenvedő betegeknél a gerincváltozásokkal (kyphoscoliosis) járó korlátozó tüdőbetegségek gyakorisága is növekszik. Az ujjak érzékenységének csökkentése. A tünet az ideg összenyomódásának oka, a csukló lágyszöveteiben bekövetkező változások miatt. Az általános rossz közérzet tünetei az akromegáliára is jellemzőek - csökkent munkaképesség, ok nélküli gyengeség és fáradtság.

Ahogy a daganat mérete növekszik, nyomást gyakorol az egészséges hypophysis sejtekre. Ennek következménye a test normál működésének megsértése. Ebben az esetben az akromegália a reproduktív és szexuális rendellenességek oka, amely nyilvánvaló:

  • menstruációs rendellenességek és nők meddőség;
  • csökkent potencia és libidó férfiakban;
  • különféle neurológiai tünetek;
  • fejfájás megjelenése, amelyet fájdalomcsillapítók gyengén álltak meg, néha - a fotofóbia és a szemhéj megjelenésével egyidejűleg.

szövődmények

Az akromegália előrehaladtával magas vérnyomást és magas vérnyomás kialakulását okozhatja. A betegség szövődményei a kardiomiopátia (a szívizom méretének növekedése) és a szív-érrendszer egyéb rendellenességei. Az akromegáliában szenvedő betegeknél a cukorbetegség, az osteoarthritis és a pajzsmirigybetegség gyakori.

Egyéb lehetséges szövődmények a következők:

  • vastagbélpolipok;
  • látásvesztés vagy -károsodás;
  • gerincvelő kompresszió;
  • hypopituitarism - az agyalapihormonok csökkent kiválasztódása.

Az akromegáliában szenvedő betegeknél gyakran alvási apnoe szindróma alakul ki - olyan állapot, amikor alvás közben a légzés rövid ideig megáll. A nők esetében növekszik a méh jóindulatú daganatának, a fibromyomanak a kialakulása. Az akromegália korai kezelésekor ezeknek a szövődményeknek a súlyossága vagy valószínűsége csökken.

Betegségveszély

Ha az akromegályát nem kezelik kellő időben, akkor súlyos szövődmények kialakulásához és halálához vezet. A betegek körülbelül fele 50 éves kor előtt meghal. Ezen felül az akromegáliával járó halálesetek túlnyomó része (60%) kardiovaszkuláris komplikációkkal jár. Egy másik negyed a tüdő-légúti szövődményekből, 15% -a onkológiai folyamatok, leggyakrabban az emésztőrendszer fejlődésének.

Az akromegália veszélye az is, hogy gyakran felismerés nélkül marad. Ennek a betegségnek a ritkasága, valamint a külső megjelenés hosszú távú fokozatos fejlődése nem okoz gyanút a betegben. Az akromegalia késedelmes diagnosztizálása és kezelése növeli a szövődmények kockázatát. Ezzel szemben egy időben történő orvoslátogatással jelentősen csökkenthető a patológia és a mellékhatások külső megnyilvánulása.

Szakasz

Az akromegália 4 stádiuma van:

  • preacromegaly;
  • hipertrófiás;
  • tumor;
  • leromlott.

Az első stádiumot rendkívül ritkán diagnosztizálják az akromegáliára jellemző tünetek gyenge súlyossága miatt.

A hipertróf stádiumban az akromegáliát az egyes szervek növekedése, az arc alakjának megváltozása és az alsó áll állása kiemelkedésével lehet felismerni. Jellemző ebben a szakaszban a hang durvulása, a testtömeg növekedése, látáskárosodás. Gyakran előfordulnak túlzott izzadás, mivel az izzadmirigyek mérete is növekszik. Az általános gyengeség és fejfájás szintén része a hipertróf akromegália klinikai képének.

A tumor stádiumában a beteg fokozott intrakraniális nyomást fejti ki. Ennek eredménye már fejeződik ki fejfájás, csökkent hallás és látás. Az akromegália daganatos stádiumát gyakran izmok atrófiája és gyengeség kíséri..

A betegség kimenetelét cachectic stádiumnak tekintjük. Ez egy teljes kimerültség, amely terápia hiányában alakul ki.

Diagnostics

Az akromegália diagnosztizálására a betegnek orális glükóztolerancia-tesztet írnak elő. A diagnózist megerősíti a növekedési hormon biokémiailag megnövekedett koncentrációja a vérszérumban. Az orvos figyelembe veszi az inzulinszerű növekedési faktor szintjét az akromegália diagnosztizálásában is.

A képalkotó vizsgálatok általában elegendőek a tumor terjedésének mértékének és mértékének felméréséhez. Az akromegália klinikai következményeit echokardiográfia és az alvási apnoe rohamainak elemzése határozza meg..

Kezelés

Az akromegália kezelése magában foglalja a műtétet, a sugárterápiát és a növekedési hormon szekréciójának gyógyszer-visszaszorítását.

Az ablatív terápia a legtöbb esetben javallt. A megközelítés a beteg egyéni jellemzőitől függően változik, de a transzfenoidális reszekciót általában a minimális trauma miatt használják. Azt írják elő, ha a hypophysis hormonok szintje, amelyet a glükóz betöltése után rögzítenek, eléri a normál értékeket.

A daganatok besugárzását ultra nagy feszültségű árammal hajtják végre. Egyes esetekben a sugárterápia és a műtét kombinálódik.

Kábítószer-terápiát akkor végeznek, ha a műtét és a sugárterápia ellenjavallt. Az orvos olyan gyógyszereket ír fel, amelyek hatékonyan elnyomják a növekedési hormon szekrécióját. A leggyakrabban alkalmazott szomatosztatin analógok vagy bróm-skriptin-mezilát.

A terápiás kezelést követően a betegek túlnyomó része javulást mutat. Az akromegáliát ellenőrzés alatt lehet venni, amelynek eredményeként a beteg várható élettartama eléri a lakosság átlagértékét. Ennek ellenére a magas szintű hormonkontroll és az időben történő kezelés mellett a betegség néhány negatív következménye, beleértve az életminőség változásait, az ízületek rendszeresen előforduló fájdalmait, továbbra is fennáll.

Az akromegália diagnosztizálása és kezelése

Az Alfa Egészségügyi Központ határozottan javasolja endokrinológus látogatását, ha a betegség tüneteit észlelik. Laboratóriumi vizsgálatok nélkül a pontos diagnosztizálás nem lehetséges. Klinikánk mindent megtesz a vizsgálat gyors elvégzéséhez és a kezelés megkezdéséhez. Vegye fel velünk a kapcsolatot, mindig szívesen segítünk!

Milyen betegség az akromegália és miért veszélyes??

Nikolai Valuev, az Állami Duma helyettese június 22-én mondta a TVC-nek, hogy folytatja az agydaganat posztoperatív kezelését. Elmondása szerint két műtéten ment keresztül, és most havi terápián vesz részt. A diagnózis félreértése miatt sok média írta, hogy az egykori bokszoló agyrákban szenved. Mint azonban Valuev elmagyarázta Komsomolskaja Pravdának, nincs onkológiai betegsége. Az orvosok akromegáliát diagnosztizáltak rá. Ez a betegség az agyalapi mirigy működésének károsodásával jár. Amint a korábbi boksz világbajnok megjegyezte, betegség miatt kénytelen volt karrierjét befejezni.

Mi az akromegália és miért fordul elő ez a betegség??

Az akromegália (görögül. Akros - „extrém” és megas - „nagy”) súlyos neuroendokrin betegség. Az adrenokortikotrop hormon krónikus túlzott szekréciója miatt fordul elő. Az Orosz Föderáció tisztelt orvosa, Vladimir Bondarenko endokrinológus sebész szerint az akromegáia a hipofízis adenoma kialakulását okozza - jóindulatú daganat, amely ezt a hormont izolálja.

Az acromegalia sajnos nem túl jó betegség. Ehhez társul az a tény, hogy egy daganat megjelenik az agyalapi mirigyben, bár lehet kicsi vagy nagy, és különböző életkorban fordulhat elő. A probléma az, hogy az agyalapi mirigy, amelynek átmérője körülbelül 7-8 mm, az agy központjában helyezkedik el, csontokkal borítja, és daganat alakul ki benne. Az adenoma adrenokortikotrop hormont vagy ACTH-t termel. Ez a hormon kerül a véráramba, és nagyon súlyos változásokhoz vezet a testben ”- mondja Bondarenko.

Melyek az akromegália fő jelei?

Az akromegáliában a csontok, porcok, lágyszövetek, belső szervek kórosan aránytalan növekedése, valamint a kardiovaszkuláris, tüdőrendszer, a perifériás endokrin mirigyek és az anyagcsere funkcionális állapotának megsértése van..

Az akromegália fő jelei az arcvonások érdesítése (a mellső ívek, az arccsontok növekedése, a lágyszövetek túlnövekedése), valamint a kezek és a lábak aránytalan növekedése. Emellett a betegségnél túlzott izzadást, artériás hipertóniát, deformáló osteoarthritist, fejfájást, fáradtságot, mentális képességek gyengülését, látáskárosodást, impotenciát férfiaknál és a menstruáció megszűnését nőknél figyelik meg.

Nagy változások zajlanak a megjelenésben, nőnek a csontok, a betegek magas vérnyomással járnak, és más daganatok, például pajzsmirigydaganatok is kialakulhatnak. Ezen túlmenően az e betegségben szenvedő emberek ízületi fájdalommal bírnak ”- mondja Bondarenko.

Hogyan kezeljük az akromegáliát??

Az akromegáliás kezelési módszereket egyénileg választják meg. A legtöbb esetben a műtéti kezelési módszer az agyalapi mirigy adenoma eltávolítása. Ez lehetővé teszi a növekedési hormon gyors csökkentését és a tumor összenyomódásának kiküszöbölését a közeli struktúrákon. Sugárterápiát is alkalmaznak. Ha műtét vagy sugárterápia nem lehetséges, akkor a növekedési hormon szekréciójának vagy aktivitásának gyógyszer-elnyomását kell végrehajtani.

Sajnos egy olyan adenoma, amely túl sok adrenokortikotrop hormont termel, műtéti kezelést igényel. A kezelés különféle lehet - nyílt műtét vagy sugárzási módszerrel történő „kiégés”. De csak a műtéti beavatkozás enyhítheti az ilyen betegek szenvedését. Meg kell érteni, hogy a késői műtét nem szünteti meg a csontokban már előforduló változásokat. Csak megállnak a fejlődésükön ”- mondja Bondarenko.

Az orvos megjegyzi, hogy a műtét sajnos más hormonok, például a tüszőstimuláló hormon (FSH), a luteinizáló hormon (LH) és a pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH) termelését is megzavarja, amelyeket az agyalapi mirigy termel. „A teljes hipofízist eltávolítják. Vagy „kiégik”, vagy egyszerűen azonnal eltávolítják. Ennek eredményeként az ember elveszíti a nagyon komplex hormonok teljes spektrumát, és ezeket helyettesítő terápiával kell felváltania ”- mondja Bondarenko.

acromegalia

Az akromegália olyan szindróma, amely a növekedési hormon (növekedési hormon) agyalapi mirigyének túlzott termelésének eredményeként alakul ki az epiphysealis porc érési és csontozási időszakát követően. A betegséget a csontok, a belső szervek és a lágyszövetek, különösen a test perifériás részeinek (végtagok, fej, arc) fokozatos patológiás növekedése jellemzi. Ennek eredményeként zavarodik a szervezet anyagcseréje, és meredeken nő a cukorbetegség kialakulásának valószínűsége..

Az akromegália prevalenciája: 44-69 eset / 1 millió ember. A betegség érzékenyebb a 30-50 év közötti embereknél (gyakrabban a nők). Az acromegalia gyermekkorban rendkívül ritka. Azoknál a gyermekeknél, akiknél a csontképződés még nem fejeződött be, az agyalapi gigantizmus az akromegália miatt alakul ki (a fiúknál gyakoribb). A pubertás alatt gyors arányos növekedés formájában nyilvánul meg, és csak az idővel az agyalapi óriás kezdi az akromegália tüneteit (végtagok növekedése, periostealis csontok növekedése, az arcrészek méretének megváltozása, a lágyszövetek számának és a belső szervek méretének növekedése)..

Az akromegália okai

Az esetek 99% -ában az akromegália oka az agyalapi mirigy makroadenoma, az acidofil sejtek hiperplázia, amelyek intenzíven termelik a növekedési hormont, valamint az hypophysis ectopia. A növekedési hormon megnövekedett termelésének a következményei is lehetnek:

  • a szomatoliberin hipotalamusz szekréciója, amelyet a hypothalamus különféle sérülései okoznak;
  • a szomatoliberin méhen kívüli szekréciója (hasnyálmirigy adenoma, karcinoid, hörgőgén rák);
  • növekedési hormon ektopiás szekréciója (tüdőrák).

Jóindulatú daganatok hiányában az agyalapi mirigy mirigyszöveteiben az akromegália:

  • koponya sérülések;
  • a terhesség kóros menete;
  • akut és krónikus fertőzések (például kanyaró, influenza stb.);
  • mentális trauma;
  • a központi idegrendszerben lokalizált daganatok;
  • a bal elülső lebeny rosszindulatú daganata;
  • epidermális encephalitis;
  • egy nagy tartály cisztája, fejsérülések vagy átvitt fertőző betegségek eredményeként;
  • veleszületett vagy szerzett szifilisz.

Érdemes megjegyezni, hogy maga a trauma nem az akromegália oka, egyszerűen katalizátora lehet e növekedési patológia kialakulásának..

Teljesen kialakult csontváz felnőtteknél az akromegália oka a növekedési hormon túlzott termelése. Emiatt megkezdődik a csontszövetek periostealis növekedése, amelynek eredményeként a csontváz csonjai észrevehetően megvastagodnak és deformálódnak..

Az akromegália tünetei

Az akromegáliát a klinikai tünetek lassú és észrevehetetlen fejlődése jellemzi a beteg számára. Az akromegália első jelei, amelyek a megjelenés megváltozásával és a jólét romlásával járnak, csak néhány évvel a hormonális rendellenesség után jelentkeznek. A legtöbb esetben az akromegália első tüneteinek megjelenésétől a pontos diagnózisig 4-10 évig tart.

Annak ellenére, hogy az akromegália klinikai képe nagyon változatos, a beteg egyetlen panasza gyakran a megjelenés megváltozása, amelyet az orr, a fül, a kéz, a láb növekedése jellemez. Fokozatosan megfigyelhető a koponya csontjainak megvastagodása, melynek eredményeként a felső rekeszek, arccsontok, okklitális kidudorodás, állkapocs élesen kezd megjelenni, a fej hátulján mély ráncok alakulnak ki, az elzáródás eltörik, a prognathia kialakul. Az arc lágy szöveteinek túlnövekedése tapasztalható, amelyek növekedve is megvastagodnak. A papillák hipertrófiája fordul elő a nyelven, amelynek eredményeként a nyelv nyomást gyakorol a fogakra. A hangkábel megvastagodik és durva, a hang alacsonyabbá és durvabbá válik, a beszéd elmosódott és zavaros.

Az akromegáliában szenvedő betegeknél a haj és a bőr minősége megváltozik. Tehát a bőr durván megvastagodik, megvastagodik, a faggyú és az izzadságmirigyek észrevehetően kiszélesednek. Ebben az esetben a termelt verejtéknek kellemetlen szaga van. A testben levő haj teljesen eltűnik, vagy éppen ellenkezőleg, túl sok növekszik mind a testben, mind az arcon (ez utóbbi különösen a nők számára jellemző).

Ezen túlmenően az akromegáliára jellemző tünetek a következők:

  • az izomrendszer hypertrophiája a korai stádiumokban és atrófia progresszív gyengeséggel a betegség kialakulásakor;
  • vérnyomás növekedése;
  • fejfájás elsősorban az frontotemporalis területeken, az orrban, a szemöldökét, a szemgolyókat (természetük és intenzitásuk változhat, néha őrületbe vezethetik a beteget);
  • álmosság;
  • az emelkedett környezeti hőmérsékletek rossz toleranciája;
  • a testtömeg mérsékelt növekedése;
  • a szív- és érrendszer diszfunkciója;
  • megnövekszik a gyomor májának mérete, a bél hossza;
  • az ivarmirigyek hipertrófiája (nőkben);
  • neuritis és radiculitis;
  • torlódások és kisebb vérzések a szemgolyókban;
  • perifériás látásvesztés;
  • egy bizonyos szín észlelésének képességének elvesztése;
  • csontritkulás;
  • a csigolyák közötti törés;
  • cukorbetegség (ha a betegség a perifériás endokrin mirigyeket érinti, akkor a cukorbetegség nagyon súlyos formában alakul ki, amelyet az inzulinrezisztencia és a nagy adag inzulinszükséglet jellemez);
  • nohalaris goiter formák, amelyekkel nem járnak a pajzsmirigy hormonális aktivitásának jelei.

Ahogy az agyalapi mirigy növekszik az akromegáliával, az embernek megnő az intrakraniális nyomás, a kettős látás, a fotofóbia.

Egyes esetekben, akromegáliában, az agyalapi mirigy spontán csökkenti a felesleges növekedési hormon termelését, majd a betegség leáll. Sokkal inkább fokozatosan fejlődik ki, látásvesztéshez, valamint a beteg halálához vezető komplikációk kialakulásához vezet..

Acromegalia kezelés

Az akromegália kezelésére számos kiegészítő módszert alkalmaznak. A terápia célja a növekedési hormon termelésének csökkentése az agyalapi mirigyben és a betegség olyan kellemetlen tüneteinek, mint a fejfájás, látáskárosodás, stb. Kiküszöbölése..

A legtöbb esetben a beteg látható:

  • műtét az agyalapi mirigy adenoma eltávolítására;
  • az intersticiális hipofízis régió besugárzása (az akromegália konzervatív kezelésének leggyakoribb módszere);
  • radioaktív ittrium, arany vagy irídium beültetése az agyalapi mirigybe;
  • az agyalapi mirigy kriogén megsemmisítése;
  • gyógyszeres kezelés dopamin agonisták és szomatosztatin analógok alkalmazásával.

A kezelés hiánya drasztikusan csökkenti az akromegáliában szenvedő betegek várható élettartamát, mivel a betegséget különböző rendszerek és szervek súlyos szövődményei kísérik. Az akromegália időben történő kezelése lehetővé teszi a betegség progressziójának felfüggesztését, de nem teszi lehetővé a korábbi megjelenés helyreállítását a betegnél.