17 ketoszteroid vizeletvizsgálata

A férfi nemi hormonok aktivitásának mértékének felméréséhez az előírt vizeletanalízis 17 CS-nál segít. Az androgéneket szintetizálják a férfiak és a nők, és felelősek számos funkcióért. A mutatók megváltoztatása érdekében számos endokrin rendellenesség, a terhesség kóros folyamatának okai, az endokrin mirigyek tumorszerű képződményei azonosíthatók.

Mit mutatnak 17 COP?

A szteroidprofil vizsgálata a férfiak nemi hormonjai és a nők mellékvesekéregében szintetizált férfi nemi hormonok cseréjét mutatja be. A biológiailag aktív metabolitok a vizelettel ürülnek ki. A tesztet leggyakrabban endokrinológusok, ritkán nőgyógyászok és onkológusok írják elő a mellékvesekéreg megfelelő működésének kiszámításához, az endokrin diszfunkciók és a meddőség befolyásoló tényezőinek azonosításához..

A vizelet szteroid profilja tartalmazza az etiocholanolone, androstenedion, dehydroepiandrosterone, androsterone and epiandrosterone koncentrációjának meghatározását.

Mikor kell bevenni?

A vizeletben a 17 CS szint mérésére tesztet végeznek az endokrin mirigyek daganatainak vagy az adrenogenitális szindróma megjelenésének megerősítésére, valamint az endokrin készülék működésének átfogó értékelésére. Ezenkívül a vizsgálatot akkor hajtják végre, ha:

  • torz pubertás;
  • reproduktív rendellenességek;
  • kifejezett férfi szexuális vonások nőkben;
  • gyakori spontán vetélés, intrauterin halál, meddőség, menstruációs ciklus hibás működése.
Vissza a tartalomjegyzékhez

Milyen előkészítést és hogyan kell átadni?

Az előkészítés magában foglalja a vizeletgyűjtés előtti 3 napos diétát. Nem tartalmazza az alkoholtartalmú italokat, zsíros és fűszeres ételeket, élénk színű ételeket (sárgarépa, paradicsom, narancs, cékla). Minimálisra kell csökkenteni a mentális és fizikai stresszt, ideértve az intenzív sportok edzését is. Tilos a dohányzás. Gyógyszeres kezelés esetén abba kell hagyni a felhasználást, vagy figyelmeztetni kell az orvosot és a laboratóriumi asszisztenst. A vizeletet 24 órán át gyűjtjük. A szubsztrátumot hűtőszekrényben kell tárolni, és mielőtt átadná vizsgálatra, a térfogatot összekeverik, és körülbelül 100 ml-t egy steril tartályba öntnek. Megmérik és feljegyzik a napi vizeletmennyiséget.

17-hidroxi-kortikoszteroidok (17-ACS)

17-hidroxi-kortikoszteroidok (17-ACS) - a kortizol származékai, amelyeket a vizeletben határoznak meg, ha lehetetlen meghatározni a kortizolt a vérben.

Biokémiai analizátor, Elecsys 2010. A biológiai folyadékok összetételének és tulajdonságainak in vitro kvantitatív és kvalitatív meghatározására tervezték; tanulmányok elvégzése elektrokemilumineszcens (ECL) technológiát alkalmazva (hormonok, tumorsejtek). Roche Diagnostics

A 17-ACS fokozott kiválasztása a napi vizelettel a következőkben figyelhető meg:

- hyperglucocorticism szindróma (Itsenko-Cushing-szindróma, adrenogenitális szindróma);

- a mellékvesekéreg veleszületett hiperplázia;

    • A diagnózis tisztázása érdekében át kell adni:

- általános vérvizsgálat; általános vizeletanalízis.

- vizelet és ásványi szervetlen anyagok biokémiai elemzése;

- vér biokémiai elemzése (teljes fehérje, albumin, glükóz, karbamid, közvetlen és teljes bilirubin, összes koleszterin, kreatinin, szérum lipáz, alfa lipoproteinek (HDL), béta-lipoproteinek (LDL), trigliceridek, kalcium, nátrium, kálium koncentrációja, vas, magnézium);

- a vérszérum vizsgálatáról a CA 19-9 mennyiségi meghatározására;

- a vérszérum vizsgálatáról a CEA mennyiségi meghatározására;

- a hormonok koncentrációjának meghatározása a vér szérumában: inzulin, prolaktin, kortizol, pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH), tüszőstimuláló hormon (FSH), luteinizáló hormon (LG), tiroxin (T4), trijódtironin (T3), szabad T4 és T3, ösztrogén: progesztogén: ösztradiol, tesztoszteron;

- vérszérum vizsgálata a dihidroepiandrosteron mennyiségi meghatározására;

- a CA 242 tumor marker meghatározása a vér szérumában;

- a ferritin kimutatása a vérplazmában ELISA módszerrel.

A 17-ACS csökkent vizelettel történő kiválasztását az alábbiakkal figyelték meg:

- a mellékvesekéreg hypofunkciója (Addison-kór);

    • A diagnózis tisztázása érdekében át kell adni:

- általános vérvizsgálat; általános vizeletanalízis.

- vizelet és ásványi szervetlen anyagok biokémiai elemzése;

- vér biokémiai elemzése (teljes fehérje, albumin, glükóz, karbamid, közvetlen és teljes bilirubin, összes koleszterin, kreatinin, szérum lipáz, alfa lipoproteinek (HDL), béta-lipoproteinek (LDL), trigliceridek, kalcium, nátrium, kálium koncentrációja, vas, magnézium);

- a hormonok koncentrációjának meghatározása a vér szérumában: inzulin, prolaktin, kortizol, pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH), tüszőstimuláló hormon (FSH), luteinizáló hormon (LG), tiroxin (T4), trijódtironin (T3), szabad T4 és T3, ösztrogén: progesztogén: ösztradiol, tesztoszteron;

- a vérszérum vizsgálatáról a CA 19-9 mennyiségi meghatározására;

- a vérszérum vizsgálatáról a CEA mennyiségi meghatározására;

- a CA 242 tumor marker meghatározása a vér szérumában;

- a ferritin kimutatása a vérplazmában ELISA módszerrel;

- vérszérum vizsgálata a dihidroepiandrosteron mennyiségi meghatározása céljából.

Az agyalapi mirigy-mellékvese diagnosztikája

Az endokrinológiában különös figyelmet fordítanak a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer tanulmányozására, tekintettel annak metabolikus folyamatokra gyakorolt ​​sokféleségére.

A hagyományos biokémiai laboratóriumokban a mellékvesék működésének hipotalamusz szabályozásának és az agyalapi trópusi hormonok összetevőit gyakorlatilag nem határozzák meg.

A hypothalamus corticoliberin szintjét biológiai vizsgálati módszerekkel vizsgálják..

Adrenokortikotrop hormon

Az adenohipofízis kortikotropin (ACTH) koncentrációját radioimmunológiai módszerekkel határozzuk meg.

Normál értékek

Szérum
újszülöttek120 ± 8,3 pg / ml
felnőttek8 óra25–100 pg / ml
18 óra50 pg / ml

Klinikai diagnosztikai érték

A hormon vérkoncentrációjának növekedését észlelik Itsenko-Cushing-kór, Addison-kór (mellékvesekéreg elégtelenség), kétoldalú adrenalektómia, poszt-traumás és posztoperatív állapotok, ACTH vagy inzulin injekciók esetén..

A kortikotropin szint csökkentését az agyalapi mirigy működésének gyengülésekor, Cushing-szindrómával (a mellékvesekéreg daganatával), glükokortikoidok adásával és a kortizolt szekretáló daganatokkal észleljük..

Gyakori kortikoszteroidok

Az összes kortikoszteroid tartalom megállapítása a vérplazma felhasználásban:

1) reakciókon alapuló kolorimetriás módszerek - fenil-hidrazinnal (leginkább specifikus), 2,4-difenil-hidrazin-nal savas oldatban, helyreállítása tetrazolium-sókkal, izonikotinsav-hidrazinnal;

2) fluorimetrikus módszerek, amelyek a szteroidok azon tulajdonságán alapulnak, hogy erős kénsav és etanol oldatokban fluoreszkáljanak; az analizált plazma teljes fluoreszcenciájának 95% -a kortizol és kortikoszteron.

A klinika az összes semleges 17-ketoszteroid vizelettel történő kiválasztását vizsgálja.

Ne feledje, hogy a 17-CS képződés forrása nemcsak a mellékvesekéregben szintetizált androgének csoportja, hanem a nemi hormonok is. Például férfiakban a vizelettel kiválasztott 17-KS legalább 1/3-a a nemi mirigyek termelődéséből származik, 2/3-a pedig a mellékvesekéreg bioszintézise miatt. A nőkben ezeket főként a mellékvese üríti.

Elv

A kolorimetrikus meghatározás a 17-KS és a lúgos közegben a metadinitrobenzol kölcsönhatásán alapul, amely lila vagy vörös-ibolya színű komplexek kialakulásához vezet, maximális fényelnyeléssel 520 nm hullámhosszon. A Zimmermann reakció sokféleképpen módosul. [A.G. Reznikov, 1980].

Normál értékek

Vizelet
gyermekek5 évesnél fiatalabb3,5 μmol / nap
5-16 éves3,5-35 μmol / nap
férfiak20–40 éves17-49 μmol / nap
nők20–40 éves31 - 60 μmol / nap
Legalább 40 évkiválasztás csökkentése

Átváltási tényező: μmol / nap × 0,288 = mg / nap.

A mutatók módszerenként változnak.

Klinikai diagnosztikai érték

Emlékeztetni kell arra, hogy veseelégtelenségben szenvedő betegekben a 17-KS meghatározása kétes diagnosztikai értékkel bír.

A 17-KS kiválasztása terhesség alatt, ACTH és anabolikus szteroidok, fenotiazinszármazékok, meprobamát, penicillin, vér növekedése esetén az Enenko-Cushing-szindróma, az adrenogenitális szindróma, a mellékvesekéreg androgéntermelő daganata, a mellékvesekéreg virilizáló daganata növekszik..

A vizeletben a 17-KS koncentrációjának csökkenése okozza a benzodiazepin származékok és a rezerpin bevitelét, ami jelezheti a mellékvesekéreg elsődleges elégtelenségét (Addison-kór), hipofízis hipofunkciót, hypothyreosis, a máj parenhéma károsodását, cachexia.

A glükokortikoidok

A vérben és a vizeletben a glükokortikoidok vizsgálata az egyik széles körben alkalmazott hormonális vizsgálat.

Ennek a csoportnak a fő hormonját - a kortizolt (hidrokortizon) gyakran önállóan vagy az ACTH ligandum módszerrel párhuzamosan határozzuk meg: radioimmun, enzim immunoassay, kompetitív fehérjekötődés (transzkortinnel) standard reagenskészletek felhasználásával.

Normál értékek

Szérum8 óra0,14-0,56 μmol / L
Vizeletingyenes kortizol0,55-2,76 μmol

Befolyásoló tényezők

Mindkét hormon tartalma a vérben a napi ritmustól függ (legfeljebb - 6-8 óra reggel, minimum - késő esti órákig), stressz esetén egy hormon szabadul fel, a napszak időpontjától függetlenül.

17-hydroxycorticosteroids

A klinikai laboratóriumi diagnosztika során a 17-hidroxi-kortikoszteroidok (17-ACS) egy csoportját meghatározzák a vizeletben és a vérplazmában. A vérben található 17-ACS legfeljebb 80% -a kortizol. Ezen kívül a 17-OX tartalmaz 17-hidroxi-kortikoszteront, 17-hidroxi-11-dehidrokortikoszteront (kortizon), 17 - hidroxi-11-dezoxikortikoszteront (Reichstein S vegyülete)..

A 17-ACS meghatározásakor a leggyakoribb kolorimetrikus módszerek a 17-ACS és a fenilhidrazin reagáltatásán alapulnak, amely színes vegyületek - hidrazonok-kromogének (Porter és Silver módszer) képződéséhez vezet. Ezen szteroidok csoportja alkotja a mellékvesekéreg metabolitjainak nagy részét (80-90%) a vizelettel kiválasztódva, és magában foglalja a kortikoszteroidok tetrahidro-származékait is. Ezek a vegyületek megtalálhatók a vizeletben mind szabad, mind kötött formában (konjugátumok glükuronsavval, kénsavval, foszforsavval, lipidekkel). Enzimatikus vagy savas hidrolízist alkalmaznak a kortikoszteroidok felszabadítására a kötött formákból. A leg specifikusabb a β-glükuronidáz enzimatikus hidrolízise.

Normál értékek

vérplazma140-550 nM / L
Vizeletszabad hormon0,11-0,77 μM / nap
teljes hormon3,61-20,38 μM / nap

Klinikai diagnosztikai érték

Diagnosztikailag szignifikánsan növekszik a plazma 17-ACS-tartalma és a hormonok vizelettel történő kiválasztása Itsenko-Cushing-kór, adenoma és mellékvesék daganatában, műtéti beavatkozás után, ectopiás ACTH-termelési szindróma, tirotoxikózis, elhízás, stressz, súlyos hipertónia, akromegália esetén. Csökkent az Addison-kór (néha teljesen hiányzik), hypopituitarizmus, hypothyreosis és androgenitalis szindróma (veleszületett mellékvese hiperplázia).

11-hydroxycorticosteroids

A mellékvesekéreg munkájának teljesebb jellemzése érdekében, különösen szteroid gyógyszerekkel történő kezelés esetén, a vérplazmában a 17-ACS vizsgálatával párhuzamosan meghatározzák a 11-ACS-t (hidrokortizon és kortikoszteron). A legismertebb fluorometrikus meghatározás a nem konjugált 11-ACS azon képességén alapul, hogy koncentrált vagy mérsékelten hígított kénsavval reagáljon fluoreszcens termékek kialakulására.

Normál értékek

vérplazma0,358-0,635 μM / L

Klinikai diagnosztikai érték

Ezen hormonok szintje a terhesség végére, műtét után emelkedik, izomstressz, érzelmi reakciók és hiperkorticizmus következtében. Csökkenés - Addison-kór, másodlagos mellékvese-elégtelenség, hypophysis hypophysis, fertőző polyarthritis, hörgőasztma esetén.

17 oks és 17 ks

Körzeti gyermekorvosot hívtak egy 4 éves fiúhoz. A gyermek 2 napig beteg. Megfigyelték a hőmérséklet 38 ° C-ra történő emelkedését, orrfolyást, csökkent étvágyat. Az éjszakai betegség 3. napján nehéz légzés, nehéz légzés, rekedt hang, „szarvas” száraz köhögés panaszai fordultak elő. Vizsgálat: a gyermek állapota mérsékelt, a bőr halvány tiszta, az nasolabialis háromszög cianózisa. A nyálkahártya hiperemikus. A légzés zajos, a mellkas rugalmas részeinek visszahúzódásával, az orr szárnyainak duzzanatával. Légzési sebesség 54 per 1 perc, pulzusszám - 118 per 1 perc. A tüdőben ütés változatlan, auscultation - nehéz légzés. Más szervekhez és rendszerekhez - jellemzők nélkül. Készítsen előzetes diagnózist.

Akut steningező laryngotracheitis Tracheális idegen test;

B Akut obstruktív hörghurut

C A légcső idegen testje;

D diftéria kereszte;

E Bronchiális asztma.

Egy 2 éves G. fiúban az arcbőrön kis időszakos erythematikus-papularis kiütések viszketnek. A kiütés epizódikusan megfigyelhető az édesség - csokoládé túlzott fogyasztása után - gyorsan felszívódik gyógyszerek nélkül, az étrend megfelelő korrekciója után. A beteg anyja atópiás dermatitisben szenved. Jelölje meg, hogy melyik állapotot vagy betegséget jelezte bőrkiütés?

Allergiás (atópiás) diatézis

B Urticaria

C Allergiás kontakt dermatitis

D Nyirok-diatézis

E atópiás dermatitis

Egy lány, aki 5 éve szenved bronchiális asztmában, feltárta a gastroesophagealis reflux betegséget. Melyik gyógyszercsoportot kell kizárni a hörgőasztma kezelésből.

A metilxantin

B B2 - adrenomimetikumok

C Belélegzett szteroidok

D Membrán stabilizálása

E Mucolytics

3 hónapos csecsemő: Egészséges szülõktõl született, 3500 súlyú, 50 cm testhosszú, természetes táplálkozás. Igény szerint kb. 3 óránként alkalmazzák a mellre. Egy hónappal ezelőtt nyugtalanná váltam, mohón etettem, de 1-1,5 óra múlva ismét nyugtalanná váltam. Objektív szempontból: a bőr tiszta, a rugalmasság és a turgor kissé csökkent, a köldöknél lévő bőrhajlat 0,8 cm, a belső szervektől patológiás változások nélkül. Testtömeg - 5050, hosszúság -59cm. Fogalmazza meg a diagnózist.

1. fokú hipotrofia, táplálék eredetű, előrehaladási periódus.

B A 11. fokú hipotrófia, táplálék-fertőző eredetű, a periódus előrehaladása.

C 1. fokú hipotrofia, prenatális, kezdeti időszak.

Hormonális rendellenességek

rovatok

  • Szakember segít (15)
  • Egészségügyi kérdések (13)
  • Hajhullás. (3)
  • Magas vérnyomás. (1)
  • Hormonok (33)
  • Endokrin betegségek diagnosztizálása (40)
  • Endokrin mirigyek (8)
  • Női meddőség (1)
  • Kezelés (33)
  • Túlzott súly. (23)
  • Férfi meddőség (15)
  • Orvosi hírek (4)
  • A pajzsmirigy patológiája (50)
  • Mellitus cukorbetegség (44)
  • Pattanások (3)
  • Endokrin patológia (18)

17-hydroxycorticosteroids

17-hidroxi-kortikoszteroidokat (17-ACS, 17-OKS) detektálnak a vizeletben. Ez a kifejezés a glükokortikoid hormonok és metabolitjaik egy csoportjára vonatkozik..

  • A glükokortikoidok olyan hormonok, amelyeket a mellékvesekéreg termel (kortizol, kortizon).
  • A mellékvesék a vesék fölött elhelyezkedő kis endokrin mirigyek, amelyek két rétegből állnak - a külső kortikális és a belső agyból..
  • Metabolitok - az anyagcsere során a test sejtjeiben képződött anyagok.

A vizeletben a 17-ACS szintje a nemétől és az életkorától függ. Nőkben ez kissé alacsonyabb, mint a férfiaknál. 60 év elteltével a 17-ACS kiválasztása a vizeletben csökken.

A vizelet átadása a 17-OKS-on nem zavarja a következő tudását:

  • - A veseelégtelenségben szenvedő betegeknél ennek a mutatónak a meghatározása eredménye kétes diagnosztikai értéket mutat.
  • - Túlsúlyos betegekben a vizeletben 17-OKS fokozódhat.
  • - Az ACTH (adrenokortikotrop hormon) megnövekedett hypophysis hormonszintje növeli a vizeletben a 17-OKS tartalmat.

17-hidroxi-kortikoszteroid vizeletvizsgálatát írják elő a következő állapotok és betegségek diagnosztizálására.

Növekszik a 17-hidroxi-kortikoszteroidok szintje:

  • - Itsenko-Cushing-szindróma - megbetegedések egy csoportja, amelynek megnövekedett ACTH- és kortizoltermelése van;
  • - hyperthyreosis (emelkedett pajzsmirigyhormonok); ez növeli a mellékvesék glükokortikoid-termelését;
  • - elhízottság.

Csökkent a 17-hidroxi-kortikoszteroidok szintje:

  • - mellékvesekéreg elégtelensége (gyengült hatás, csökkent a mellékvesekéreg hormontermelése);
  • - az adrenogenitális szindróma (a mellékvesekéreg veleszületett hiperplázia) egy örökletes betegség, amelyben bizonyos enzimek hiánya káros hormonszintézist eredményez; a mellékvesekéreg hormontermelésének veleszületett rendellenességei;
  • - a pajzsmirigy hipofunkciója (csökkent hatás); ez csökkenti a mellékvesék glükokortikoid-termelését;
  • - májkárosodás;
  • - a cachexia a test kimerültsége, amelyet általános gyengeség, súly súlyos csökkenése, valamint a beteg mentális állapotának megváltozása jellemez.

A következő gyógyszerek szedése befolyásolhatja a vizsgálat eredményeinek megbízhatóságát (felfelé):

  • - szintetikus glükokortikoid készítmények;
  • - fenotiazin és származékai;
  • - benzodiazepin és származékai;
  • - meprobamát;
  • - epilepsziaellenes szerek;
  • - barbiturátok;
  • - spironolakton.

A 17-hidroxi-kortikoszteroidokat a napi vizeletben határozzák meg. A vizelet napi gyűjtéséről és átadásáról olvassa el a "Teszt helyes átadása" című cikket.

17-oxo-szteroid

A 17-KS egy olyan hormoncsoport, amely ezt a nevet kapta egy ketocsoport jelenléte miatt a szénatom 17. helyzetében. A vizeletben meghatározott 17-KS androgén metabolitok. Nőkben szinte az összes 17-KS a vizelettel ürül a mellékvesekért, férfiaknál a 17-KS forrása a mellékvesék (körülbelül 50%) és a nemi mirigyek (körülbelül 30%). Kis mennyiségű 17-KS (akár 10%) a glükokortikoid metabolizmus végterméke. A kiválasztódás csúcsát reggel észlelik, a minimális ürülést éjszaka kell elérni. Újszülöttekben és 15 év alatti gyermekekben a vizeletben a 17-KS-tartalom alacsonyabb, mint felnőtteknél. Az életkorral az 17-KS kiválasztódása növekszik, de 30–40 év után fokozatos csökkenése figyelhető meg. A férfiakban a 17-KS kiválasztódása nagyobb, mint a nőkben.

A 17-KS kiválasztási szintjét a klinikai gyakorlatban hagyományosan használják a mellékvesekéreg androgén funkciójának felmérésére. A mutatók növekedését figyelték meg daganatok vagy mellékvese hiperplázia esetén. A meddőség vagy vetélés okainak azonosításához vizsgálatot írnak elő..

A vizsgálat indikációi

  • Mellékvese carcinoma diagnosztizálása;
  • meddőség és vetélés diagnosztizálása;
  • a terhesség patológiájának differenciáldiagnosztikája.
  • Itsenko-Cushing-kór és szindróma;
  • VCD (21-hidroxiláz hiánya / hiánya);
  • herékdaganatok, androgént termelő petefészekdaganatok;
  • policisztás petefészek szindróma;
  • adenoma, mellékvesekéreg rák;
  • súlyos stressz.
  • Addison-kór;
  • panhypopituitarism;
  • primer hipogonadizmus (férfiakban), másodlagos (nőkben).

A webhely további használatával hozzájárul a sütik, a felhasználói adatok (helymeghatározási adatok; az operációs rendszer típusa és verziója; a böngésző típusa és verziója; eszköz típusa és képernyőfelbontása; forrás, ahonnan a felhasználó a webhelyre érkezett; és melyik webhely vagy melyik) feldolgozásához reklámozás; az operációs rendszer és a böngésző nyelve; amelyre a felhasználó kattint, és mely gombokra; az IP-címre) a weboldal üzemeltetése, újracélzás és statisztikai kutatások és áttekintések elvégzése céljából. Ha nem akarja, hogy adatait feldolgozzuk, hagyjuk el a webhelyet.

Szerzői jogi védelem a FBUN Központi Epidemiológiai Kutatóintézete, a fogyasztói jogok védelme és az emberi jólét felügyeletével foglalkozó szövetségi szolgálat, 1998 - 2020

Székhely: 111123, Oroszország, Moszkva, ul. Novogireevskaya, d.3a, metró "Autópálya rajongók", "Perovo"
+7 (495) 788-000-1, [email protected]

! A webhely további használatával hozzájárul a sütik, a felhasználói adatok (helymeghatározási adatok; az operációs rendszer típusa és verziója; a böngésző típusa és verziója; eszköz típusa és képernyőfelbontása; forrás, ahonnan a felhasználó a webhelyre érkezett; és melyik webhely vagy melyik) feldolgozásához reklámozás; az operációs rendszer és a böngésző nyelve; amelyre a felhasználó kattint, és mely gombokra; az IP-címre) a weboldal üzemeltetése, újracélzás és statisztikai kutatások és áttekintések elvégzése céljából. Ha nem akarja, hogy adatait feldolgozzuk, hagyjuk el a webhelyet.

17-ketoszteroidok (17-KS) a vizeletben

Ezek a szteroid nemi hormonok anyagcseretermékei, amelyek kiválasztódnak a vizelettel és tükrözik az androgén szekréció szintjét..

Androgén anyagcseretermékek.

17-ketoszteroidok (17-KS), vizelet.

Mg / nap (milligramm naponta).

Milyen biológiai anyagot lehet felhasználni a kutatáshoz?

Hogyan készüljünk fel a tanulmányra??

Kizárja a fizikai és érzelmi stresszt a napi vizelet gyűjtése során (a nap folyamán).

A tanulmány áttekintése

A 17-ketoszteroidok a férfi androgén hormonok metabolikus termékei. A nevük a karbonilcsoport jelenlétével jár a molekula szteroid gyűrűjének 17. helyzetében. A női testben a vizelettel kiválasztódó szinte minden 17-ketoszteroid androgénekből képződik, amelyeket a mellékvesekéreg nettó zónája választ ki. A férfiakban az androgén metabolitok egyik forrása a here, 2/3 a mellékvesék. A 17-ketoszteroidok kb. 10-15% -a glükokortikoid prekurzorokból, különösen a kortizolból képződik. A hormonok lebontása és átalakulása a májban glükuroniddal vagy szulfáttal történő fúzióval és a vizelettel történő további kiválasztódással történik. A 17-KS meghatározása számos indikátort tartalmaz: etiocholanolone, androstenedione, dehydroepiandrosterone, androsterone, epiandrosterone. A 17-ketoszteroidok többsége mellékvese eredetű dehidroepiandrosteron-szulfát és epiandrosteron. A tesztoszteron prekurzorok és bomlástermékei (androstenedion, androsterone, etiocholanolone és epiandrosterone) kapcsolatban vannak a herék szekréciós aktivitásával.

Általában a vérben és a vizeletben az androgén metabolitok szintje meglehetősen stabil, míg a hormonokat impulzusos úton állítják elő, a cirkadián ritmusoktól és más biológiailag aktív anyagok koncentrációjától függően. Ebben a tekintetben a napi vizeletben található 17-ketoszteroidok elemzése lehetővé teszi a mellékvesék és a férfi nemi szervek funkcionális aktivitásának felmérését..

A 17-CS szintjének emelkedése az androgének túlzott szekrécióját tükrözi, a csökkenés pedig a férfi nemi hormonok számának csökkenését tükrözi a testben, ami segít az endokrin diszfunkciók és az endokrin mirigyek daganatainak diagnosztizálásában..

Mire használják a vizsgálatot??

  • A mellékvesekéreg funkcionális aktivitásának és a férfi nemi hormonok szekréciójának kiértékelése.
  • A mellékvesék endokrin patológiájának diagnosztizálására.
  • A csökkent pubertás és reproduktív funkciókkal járó betegségben szenvedő betegek vizsgálata.
  • Bizonyos daganatok diagnosztizálása (mellékvesék, herék, petefészek és tüdő daganatok).
  • Terhesség patológiájának és vetélésének vizsgálata céljából.

Amikor egy vizsgálatot terveznek?

  • Rossz pubertás és reproduktív funkciók esetén.
  • A nőkben a férfi szexuális tulajdonságok túlzott fejlődésével.
  • Vetélés, meddőség, menstruációs rendellenességek.
  • A nemi mirigyek gyanús daganataival.
  • Az endokrin rendszer működésének átfogó értékelése.

17 - ketoszteroidok (17-KS)

Mellékvesekéreg betegség és terhesség
A mellékvesék élettani szerepe
A mellékvesék olyan páros mirigyek, amelyek a vesék felső pólusai felett helyezkednek el a XI mellkasi csípőtől az I deréktájiig terjedő szinten, és függőlegesen álló, lapos lemezek formájában vannak, piramis vagy háromszög alakban. Méretük átlagosan elhagyja 4,5 x 2–3 cm, vastagsága 0,6–1 cm, a bal mellékvese nagyobb, mint a jobb. A mellékvesék hatalmas szerepet játszanak a test védő és adaptív reakcióiban, befolyásolják a menstruációs funkciókat, számos anyagcserét irányítanak. A hormonok előállítása a mellékvesékben számos, a mellékvesében található biológiailag aktív vegyülettől függ, különösen a prosztaglandinektől, a nyomelemektől (kalcium, kálium) és az életkoruktól. A mellékvesét az agyalapi mirigy szabályozza. A mellékvesék több mint 50 hormont választanak ki, melyből 41 - mellékvesekéreg, míg a többi - mellékvese medulla.
A mellékvesék kortikális rétegében kortikoszteroidokat állítanak elő, amelyek magukba foglalják az mineralokortikoidokat, glükokortikoidokat, ketoszteroidokat és androgéneket. A katecholaminokat (adrenalin és norepinefrin) az agyrétegben szintetizálják. Az mineralokortikoidok elsősorban a kálium, nátrium metabolizmusát és a víz felszabadulását befolyásolják. Az ásványvlokortikoidok közül a legaktívabb az aldoszteron. Az mineralokortikoid funkció hiánya Addison-kórhoz vezet. Ezen felül az aldoszteron némi hatással van a szénhidrát anyagcserére. A glükokortikoidok közé tartoznak: hidrokortizon, kortikoszteron, kortizol, 11-dehidrokortikoszteron. A glükokortikoidok befolyásolják a szénhidrát, fehérje és zsír anyagcserét. Ezen felül növelik a test ellenálló képességét a különféle ingerekkel szemben. A hormonok e csoportjának kifejezett gyulladásgátló és érzékenységet károsító hatása van..
A mellékvesekéregben nemi hormonokat is termelnek - androgének, gesztagének, ösztron. Ezek a szteroidok hatással vannak a méhre és a petefészekre. Különösen, még a petefészek eltávolítása után vagy a menopauza idején ezek a hormonok továbbra is befolyásolják az endometriumot. A mellékveséknek azonban csak mellékhatása van, nem helyettesítik a petefészkeket. A mellékvesék androgének részt vesznek a fehérjeszintézisben, anabolikus hatást fejtenek ki, és befolyásolják a férfi egyes másodlagos szexuális tulajdonságainak megnyilvánulását is. Figyelembe véve, hogy a 17-ketoszteroidok (17-КС) a mellékvesekéreg számos hormonjának végső anyagcsereterméke, a vizeletben ezeknek a vegyületeknek a mennyiségét meghatározó eredményeket a klinikai gyakorlatban használják androgén funkciójának kritériumaként.
A vizeletben a 17-KS szintje kívül és terhesség alatt

Az alanyok kontingense
17-KC μmol / nap

Terhesség nélkül
20,8 - 34,6 μmol / nap

32-35 hetes terhesség
22,26 ± 0,21 μmol / nap

38-40 hetes terhesség
30,79 ± 0,36 μmol / nap

A 17-CS csökkent kiválasztása az Addison-kór, az agyalapi mirigy cachexia, myxedema és súlyos fertőző betegségek esetében jellemző, mivel a mellékvesekéreg funkciója kimerül. A 17-KS túlzott szekrécióját gyakran kísérik a mellékvesekéreg túlzott működésének manifesztációi, virilizmus, akromegália és Itsenko-Cushing-szindróma megnyilvánulásaival. Különösen magas arány (300–700 μmol / nap) fordul elő mellékvese daganatok esetén.
A katecholaminok (adrenalin, norepinefrin és dopamin), amelyeket szintén a mellékvesék szintetizálnak, befolyásolják a kardiovaszkuláris, a hypotalamus-hypophysis rendszereket. Az adrenalin hatására emelkedik a szisztolés vérnyomás, és a diasztolés vérnyomás változatlan marad. Megnövekedett szívteljesítmény és pulzusszám. Ezen felül közvetlen hatással van a szívizomra. Az adrenalin gátolja a petefészek hormonális működését is. A noorepinefrin növeli a szisztolés és diasztolés vérnyomást, enyhén csökkenti a szívteljesítményt, lassítja a pulzusszámot és nem növeli a szívizom-ingerlékenységet. Mindkét hormon kiterjesztő hatással van a szív erekre, és összehúzó hatása van a bőr erekre. Ezen hormonok hatására emelkedik a vércukorszint. A mellékvesekéreg és az agyalapi mirigy kapcsolatát a visszacsatolás elve határozza meg. Például az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormont (ACTH) termel, amely szabályozza a glükokortikoidok termelődését a mellékvesekéregben. A mellékvesekéreg hormonjai fontos hatással vannak az alkalmazkodási folyamatokra, és biztosítják a testnek a különféle káros hatásokkal szembeni ellenálló képességét.
A mellékvesekéreg és a petefészek között határozott kapcsolat van, mivel a petefészek kortikális anyaga és a mellékvesekéreg az embrionális fejlődés során szoros embrionális primordiaiból képződik. Hormonuk általános kémiai szerkezetükben hasonlóak és a szteroidokhoz tartoznak. A petefészek eltávolítása után a mellékvesék enyhén csökkennek, és fordítva: az ösztrogének növelik a mellékvese tömegét. Ezért az ösztrogén hosszú távú alkalmazása androgenizációhoz vezethet..
Mellékvesekéreg betegség és terhesség
A terhesség alatt megnövekszik a mellékvesekéreg funkcionális aktivitása, ami összefüggésben áll a placenta funkcionális aktivitásával, a májban a kortizol metabolizmusának jellemzőivel és az ösztrogénszintek növekedésével. Ezenkívül a normál terhesség alatt keringő kortizol csökkentett biológiai aktivitással rendelkezik. A placenta átjárható mind az anyai, mind a magzati kortikoszteroidokra.
A mellékvesekéreg diszfunkciójának okai az enzimatikus folyamatok alacsonyabbrendűsége, a mellékvesekéreg veleszületett hiperplázia egy vagy több enzimrendszer genetikai hibájának eredményeként. A mellékvesekéreg enzimrendszerének változásai lehetnek a primer hiper- és hipoaldoszteronizmus okai, amelyek a mellékvese elégtelen vagy túlzott funkciójának tüneteivel jelentkezhetnek.
A mellékvesekéreg betegségeinek okai a következők: szülési rendellenességek a kortikoszteroidok szintézisében; krónikus fertőző betegségek; tumor folyamatok; autoimmun rendellenességek; a mellékvesekéreg működésének központi szabályozási mechanizmusainak változásai.
A mellékvese patológia klinikai formái

Hypocorticism (csökkent mellékvesekéreg funkció).

Krónikus mellékvese-elégtelenség: a) primer (Addison-kór, a mellékvesekéreg atrófiája); b) másodlagos (hipotalamusz-hipofízis elégtelenség csökkent ACTH szekrécióval).
Akut mellékvese-elégtelenség.

Hiperkorticizmus (a mellékvesekéreg túlzott működése).

Primer: mellékvesekéreg hormontermelő daganata (corticosteroma) - Itsenko-Cushing-szindróma.
Másodlagos: mellékvesekéreg hiperplázia a megnövekedett ACTH szekréció eredményeként: Itsenko-Cushing-kór, amelyet az agyalapi mirigy daganata (adenoma) okoz, beleértve a mellékvesekért és a hiperkorticizmus kialakulását.

Adrenális kortikális diszfunkció: adrenogenitális szindróma (AGS).

Hypocorticism (csökkent mellékvesekéreg funkció)
A krónikus mellékvese-elégtelenség pusztító, általában baktérium eredetű elváltozások következménye. Olyan betegeknél is előfordul, akik már hosszú ideje szteroid hormonokat kapnak különböző betegségek (hörgő asztma, reuma stb.) Miatt. Ezekkel a folyamatokkal csökken a mellékvesekéreg hormonjai - kortizol, aldoszteron - és megnövekszik a melanoform hormon termelése.
A diagnózist a vérben a kortizol szintjének, az aldoszteronnak, a glükokortikoidok és a semleges ketoszteroidok - 17-KS szekréciójának a vizelettel végzett vizsgálata alapján állapítják meg. A betegség klinikai képét a következő tünetek jellemzik: progresszív gyengeség, tartós fáradtság, álmatlanság, fáradtság, hipotenzió, mentális asztenia, étvágytalanság, émelygés, hányás, székrekedés, felváltva hasmenés, hasi fájdalom, fogyás.
Az Addison-kórban az egyik jellemző tünet az izomgyengeség fokozatos növekedése, csökkent izomtónus, a bőr és a nyálkahártya hiperpigmentációja. Stresszes reakciókkal, fertőzésekkel, mentális sérülésekkel, műtéti beavatkozásokkal, terhesség és szülés során súlyos hipotenzió és dehidráció lép fel - Addison-krízis. Krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek kezelése mineralokortikoid (DOXA) vagy glükokortikoid hatású gyógyszerek - kortizon, hidrokortizon, prednizon, dexametazon - használatával jár..
A terhesség általában műtéti kezelés vagy prednizon kezelés után következik be. A kezelés ellenére ezekben a betegekben továbbra is fennáll a krónikus mellékvese-elégtelenség..
A terhesség pozitív prognózisának feltételei hypocorticism mellett

A mellékvesék eltávolítását követően a mellékvese elégtelenség kompenzálása esetén, valamint a mellékvesekéreg kis adagjának állandó bevétele mellett, egy évvel később ajánlott a terhesség..
A terhesség meghosszabbítása megengedett súlyosbodás és a megfelelő kezelés hatékonysága hiányában.
A mellékvesék korai eltávolításán átesett terhes nőket endokrinológus és nőgyógyász követi nyomon.

A terhesség és a szülés szövődményei hypocorticismgel

Talán a mellékvese elégtelenség akut válságának kialakulása. A preeklampsia kialakulása szintén jellemző, ami az elektrolit-egyensúly megszakadásához és a folyadékvesztéshez vezet..
Étvágytalanság.
Dehidráció elektrolitvesztéssel, dekompenzációhoz vezetve.
A terhesség 28-30 hete között a terhes nő állapota klinikailag javul. Ezek a változások azonban nem adják meg a jogot a hormonkezelés leállítására.
Terhesség az alacsony ösztrogéntermelés miatt.
A placenta korai leválódása nem kizárt.

A terhesség utolsó trimeszterében, különösen az elmúlt 4-5 hétben, nehezebb tolerálni. A szteroid hormonok használatával járó gestosis lehetséges kialakulása és súlyosbodása. Időnként a magzati és a placentán hormonjainak kompenzációs "segítségéből" adódóan a terhesség kedvező lefolyása figyelhető meg, és a terhes nőknek nincs szükségük kezelésre. A bőr pigmentációja eltűnik. Az addison-krízis kialakulásának második kritikus periódusa a szülés, amely stressznek minősül. A fokozott vérvesztés súlyosbítja a válságot. A válság kialakulásának harmadik, legveszélyesebb és legkritikusabb eleme a szülés utáni időszak (első nap). Ezenkívül a válság kialakulását a magzati születés, a placenta hiánya és a szülés során elkerülhetetlen vérveszteség okozta kortikoszteroidtermelés hirtelen csökkenése okozza..
A terhesség alatt figyelemmel kell kísérni a testtömeget, a vér elektrolitjait, a vérnyomást, az EKG-t és a vércukorszintjét. Az Addison-kórban szenvedő betegeknek nagy körültekintéssel és csak a betegség jóindulatú kimenetelével szabad befejezni a terhességet. A terhes nőket megfelelő állapotban ismételten kórházba kell helyezni az endokrinológiai osztályon. A mellékvese-elégtelenség egyre növekvő, a terápiára nem alkalmazható jelenségei esetén a korai szülés indokolt. Célszerű a terhes nőket kórházba helyezni az első trimeszterben, 28. és 3. héttel a szülés előtt. Terhesség alatt gondosan ellenőrizni kell a fetoplacentalis rendszer állapotát. Szükség van a gesztózis és a fetoplacentális elégtelenség megelőzésére.
Hipokortikusságú terhes nők számára prednizon, dexametazon és DOXA írják elő a kezelést. A gyógyszerek adagját a terhesség időtartamától függően választjuk meg. Ezenkívül jó táplálkozást, 10 g étkezési sót (hering), aszkorbinsavat napi 1,0, a káliumsók bevitele korlátozott. A szülés és a szülés utáni időszakban a hypocorticism fő szövődményei a következők: akut mellékvese-elégtelenség II. És III. Időszakban és a szülés után 1. napon; szülés utáni kiszáradás; gyengeség a munka. Javasoljuk, hogy ezekben a betegekben a szülést a természetes szülési csatornán keresztül folytassa. A műtétet csak szigorú indikációk alapján végzik. Szüléskor kötelező a megfelelő fájdalomcsillapítás. Szteroid hormonterápiát végeznek. A kezelést vérnyomás (BP) ellenőrzése alatt végzik. A vérnyomás csökkenésével a doxa alkalmazását meg kell ismételni. A szülés utáni időszakban a kortikoszteroid kezelést folytatják.
Az egészséges újszülöttek 1: 500 gyakorisággal születnek ezzel a patológiával. Gyakran késlelteti a magzat fejlődését, veleszületett rendellenességek akár 2% -ig is előfordulhatnak. A halvaszületett születés 3 megfigyelés.
Hiperkorticizmus (a mellékvesekéreg túlzott működése)
A mellékvesekéreg túlzott funkciója lehet elsődleges és másodlagos.
Az elsődleges hiperkorticizmus mellett a betegség megnyilvánulásait a mellékvesekéreg - corticosteroma - daganata okozza. Hiperkorticizmus jeleit mutató betegek 25-30% -ánál fordul elő. Ezzel a daganattal a glükokortikoidok, részben androgének vagy ösztrogének és mineralokortikoidok szekréciója következik be..
Az Itsenko-Cushing-szindrómával a mellékvesék kissé növekednek. Megjegyezzük, hogy a reproduktív rendszer szervi atrofikus változásai vannak. A menstruációs és a reproduktív funkciók megsértése történik, leggyakrabban a menstruáció hiánya és a meddőség formájában. Ebben a tekintetben a terhesség csak a betegség kezdeti szakaszában vagy az alapbetegség hormonterápiája után fordul elő.
Az Itsenko-Cushing-szindróma általános tüneteit az agyalapi mirigy-mellékvese-petefészek rendellenességek jellemzik, a hirsutizmus és az endokrin-anyagcsere rendellenességek kifejezett megnyilvánulásával. A betegekben corticosteroma esetén megsértik az összes anyagcserét.
Ezek a betegek megfigyelték: általános gyengeség; depresszió; száraz bőr hiperkeratózisra hajlamos; sötét foltok; túlzott hajnövekedés (hipertricózis); nyújtó szalagok a hason, a fenékön, ritkábban a vállakon és a csípőn; túlzott pigmentáció; hold arc; zsír lerakódása a hason és a csomagtartón; csontritkulás; rachiocampsis; spontán csonttörések; folyadék-visszatartás; Neurológiai rendellenességek; szív- és érrendszeri rendellenességek, artériás hipertónia (hiperkalémia miatt); kevés menstruáció vagy amenorrhoea (a menstruációs funkció szabályozásának hipotalamikus-hipofízis mechanizmusainak változása miatt, túlzott mennyiségű androgén és kortizoszkóma által termelt kortizol hatására); meddőség; klitori hipertrófia; méh és petefészek csökkenése; az emlőmirigyek atrófiája; diabetes mellitus vagy hiperglikémia.
A betegség diagnosztizálásához használja: a hormon kiválasztódásának meghatározása, hormontesztek (dexametazon); Ultrahang a mellékvesék számítógépes tomográfia (a sugárterhelés ezzel a kutatási módszerrel a terhesség alatt rendelkezésre álló dózis felső határa); vérszérum kristálylográfiai vizsgálata nukleáris mágneses rezonancia felhasználásával.
A kortikoszterómában szenvedő betegeknél a terhesség és a szülés viszonylag ritka (a beteg nők 4-8% -ánál). Terhes nők kortikoszterómái az esetek 18-30% -ában rosszindulatúak.
A terhesség szövődményei primer hiperkorticizmussal

Az alapbetegség romlása.
A terhességet gyakran komplikálja a spontán vetélés, halott szülés.
A súlyos gesztózis korai kialakulása alakul ki.
Intrauterin magzati fulladás, magzati disztrofia.
A mellékvese elégtelenség jelenségei újszülöttben.

A terhességi kortól függetlenül, a corticosteroma megköveteli a daganat eltávolítását és a terhesség megszüntetését. Az abortusz 12 hétig ajánlott. A II. Trimeszterben folytatódó terhesség esetén a kezelést a szülésig folytatják. A III. Trimeszterben az előkészítő tüneti kezelés után sürgős szülés szükséges. Terhesség alatt a fetoplacentalis rendszert szorosan monitorozzák. A gesztózis és a placentális elégtelenség időben történő megelőzését, diagnosztizálását és kezelését kell elvégezni. A korai szállítást indikációk szerint hajtják végre. A születéskezelésnek váratlannak kell lennie. Megfelelő fájdalomcsillapítást és vérzés-megelőzést végeznek. A szülés során glükokortikoidokat adnak be. A szülés utáni időszakban a kortikoszteroidokat továbbra is alkalmazzák. A szoptatás súlyosbíthatja az alapbetegség lefolyását..
A hiperkortikizmusban szenvedő anyák gyermekei általában alacsonyabb súlyú, cukorbetegek jellemzőivel születnek, ami az anya szénhidrát-anyagcseréjének megsértésével jár. Az újszülöttkorban megfigyelhető a növekvő gyakoriság. Ezeket a gyermekeket endokrinológuson és neurológuson kell regisztrálni. A mellékvese elégtelenség kialakulásával felírják a glükokortikoidokat. Azonban a corticosterómában szenvedő anyáknál született gyermekek túlnyomó többsége, akik tartós klinikai remisszióban és a mellékvese elégtelenség kompenzációjában voltak, gyakorlatilag egészségesek, és az endokrin rendszerben nem változnak.
A másodlagos hiperkorticizmust (Itsenko-Cushing-kór) az agyalapi mirigy daganata (hipofízis adenoma), a mellékvese mellékvesekéreg hiperplázia kialakulása és a hiperkorticizmus kialakulása okozza. Ugyanakkor az agyalapi adenómát az ACTH fokozott szekréciója jellemzi, a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer károsodott funkciója, valamint az összes szteroidhormon túlzott szekréciója a mellékvesekéregben.
Az Itsenko-Cushing-betegség klinikai megnyilvánulása megegyezik a különféle eredetű Itsenko-Cushing-szindrómával, jelentős metabolikus zavarokkal, a hipotalamusz-hipofízis-petefészek rendszer változásaival stb..
A betegség külső megnyilvánulásai: hold alakú, vörös-cianotikus arc; bőr marmorizáció; az elhízás, a túlzott zsírlerakódással a felső törzsben, a gyomorban és az arcon, nem vonatkozik a végtagokra, az ágyéki és a mellkasra; amiotrófia; rózsaszín-lila atrofikus nyújtószalagok a has, az emlőmirigyek, a csípő bőrén; az emlőmirigyek, a nemi szervek mellbimbói túlzott pigmentációja; fej kopaszsága; testszőrzet; csontritkulás jelenségei; artériás hipertónia; cukorbetegség megnyilvánulásai. A reproduktív szervek közül a méh hipotrófiája a petefészkek enyhe növekedését figyeli meg a betegség kezdeti stádiumában. A folyamat előrehaladtával csökkennek..
A diagnózis tisztázható a koponya és a török ​​nyereg röntgen vizsgálatával, valamint a mágneses rezonancia képalkotással. A diagnózishoz és a differenciáldiagnózishoz a dexametazonnal és a metapironnal végzett hormonteszteket használják..
A betegség aktív stádiumával járó terhesség esetén a korai stádiumban meg kell szakítani. Az Itsenko-Cushing-kórban a terhesség előrehaladásának és a szülés eredményének kedvező előrejelzése csak a betegség teljes remissziója esetén lehetséges, a vérnyomás normalizálásával, a szénhidrát anyagcseréjével és a megfelelő pótlási terápiával. A terhesség meghosszabbításának lehetőségét az endokrinológus, a sugárdiagnosztika szakember és a nőgyógyász-nőgyógyász közös konzultációjával oldják meg. Ezekben a betegekben a terhesség az anya és a gyermek életének magas kockázati tényezője..
A terhesség szövődményei másodlagos hiperkorticizmussal

Az abortusz veszélye a korai szakaszban.
Koraszülés.
A gesztózis korai megjelenése.
Artériás hipertónia.

A terhesség folytatódása esetén az alábbiak ellenőrzése szükséges: általános állapot; vérnyomás szint; testsúly; diurézisre; ödéma jelenléte; hormonszint; vércukor. A terhesség és a hormonális korrekció további fenntartásának lehetőségét illetően rendszeresen közös konzultációra van szükség az endokrinológussal. Táplálkozás javasolt sók, szénhidrátok korlátozásával, vitaminok, difenin (egy olyan gyógyszer, amely csökkenti a mellékvesekéreg működését) kinevezésével. A gesztózis és a fetoplacentális elégtelenség időben történő megelőzését, diagnosztizálását és terápiáját kell elvégezni, a fetoplacentalis rendszer állapotát ellenőrizni kell.
A szülés és a szülés utáni időszakban jellemző szövődmények: gyenge szülés; az amniotikus folyadék korai kiürülése; az artériás hipertónia növekedése; a magzat intrauterin fulladása; akut mellékvese-elégtelenség a korai szülés utáni időszakban; kardiovaszkuláris szövődmények vagy agyvérzés; az operatív szállítás gyakorisága; vérzés a következő és a korai szülés utáni időszakban; szülés után - az alapbetegség visszaesése.
A betegség aktív fázisa jelenlétében szuszteroid hormonok szintézisének intrauterin elégtelensége miatt Kuushingoid típusú gyermekek születnek. A gyermek cukorbetegségben szenvedhet. Gyakran mély koraszülöttség és alacsony testtömeg.
Mellékvesekéreg diszfunkció (adrenogenitális szindróma)
Az adrenogenitális szindróma (AGS) egy örökletes veleszületett betegség, amelyet számos mellékvesekéregben számos szteroid hormon szintézisének alacsonyabbrendű jellege jellemez. Ez a mellékvesekéreg hiperplázia kialakulásához és az androgénszintézis aktiválásához vezet, amelyet károsodott szexuális fejlődés és reproduktív funkciók követnek. Az AHS gyakorisága 5000 és 10 000 újszülött között változik. Az androgének túlzott termelődése a női test megnövekedésének fő oka, amelynek megnyilvánulása az androgén szekréció súlyosságától és a betegség kialakulásának idejétől függ..
Az adrenogenitális szindróma (AGS) a klinikai megnyilvánulások szerint három formára oszlik: veleszületett, prepubertalis és postpubertity. Az utóbbi formában a hormonok szintézisének hosszú ideje fennálló megsértése nem nyilvánul meg, és a mellékvese hiperplázia ellensúlyozhatja azt. A betegség klinikai tünetei csak akkor jelentkeznek, amíg valamilyen káros tényező provokálja a mellékvesekéreg diszfunkciójának rejtett formáját.
A túlzott androgéntermelés első megnyilvánulásai az AGS poszt-pubertális formájában az elcsontosodás után jelentkeznek, és az elsődleges és szekunder szexuális jellemzők kialakulása befejeződik. Az AGS post-pubertális formájának klinikai tünetei a következők: jól meghatározott női fenotípus; hirsutizmus (túlzott hajnövekedés az arcon, a mellbimbók körül, a végtagokon); a nemi szervek és az emlőmirigyek szerkezete normális; általános gyengeség; fejfájás és izomfájdalom; csökkent teljesítmény; alacsony vérnyomás; zavart menstruációs ciklus (anovuláció, hypo-oligomenorrhea, amenorrhea); meddőség.
Az AHS tipikus eseteinek diagnosztizálása nem különösebben nehéz. Fontos diagnosztikai értékkel bír a 17-ketoszteroidok (17-KS) és a glükokortikoid szintézis közbenső termékei, a progeszteron és a 17-hidroxi-progeszteron androgén metabolitjainak kiválasztódásának meghatározása. Az AGS esetében alacsony a 17-ACS és a magas (5-10-szer) 17-CS szint. A tesztoszteron, a 17-hidroxi-progeszteron és a DHEA koncentrációja szignifikánsan megemelkedik a vérben.
Terhesség mellékvesekéreg diszfunkcióval (AGS)
A terhesség kezdete az AGS törölt formáival nőkben nem ritka. A terhesség alatt azonban gyakran a terhesség korai szakaszában befejeződik a méhlepény kialakulása miatt, a corpus luteum alacsonyabbrendűsége miatt. Az androgének feleslege keringési rendellenességeket okoz a méhben, szklerotikus változást okoz a méh erekben és a korionban, ami az erek törékenységének és repedésének fokozódásához vezet. Ennek eredményeként vérzések és korionos leválás történik. Az AGS-sel történő vetélés gyakorisága eléri a 26% -ot. Fontos probléma az anyában magas szintű androgének hatása az embrió és magzat fejlődésére terhesség alatt. A túlzott androgéntartalom negatív hatással van a női magzat külső nemi szerveinek kialakulására. Az anyai androgének magasabb szintjének a magzatra gyakorolt ​​hatása azonban a magzati fejlődés stádiumától függően eltérően mutatkozik meg. Az androgének 8 és 12 hét közötti megnövekedett koncentrációja következtében a női magzat külső nemi szervei a férfi típus szerint alakulnak ki (női pszeudohermaphroditizmus), 13 és 20 hét közötti fellépéssel szinusz urogenitales alakul ki, és 20 hét után kitettség esetén a különféle klitoris növekedése fok. Ezen túlmenően az androgének befolyásolhatják a neuroendokrin szabályozó mechanizmusok kialakulását és megfelelő működését, valamint a magzati agy úgynevezett szexuális differenciálódását..
A mellékvesekéreg diszfunkciójának terhességkezelése
A terhesség alatt folytatni kell a kortikoszteroid terápiát, amelyet a terhesség előtt kezdtek meg, mivel ezeknek a gyógyszereknek a megszüntetésével a terhesség megszűnése és a hyperandrogenizmus magzatra gyakorolt ​​negatív hatása lehetséges. A kezelést a 17 KS szintjének ellenőrzése alatt végezzük. A dexametazont általában glükokortikoidokból használják. A 16., 20. és 28. hét szempontjából a 17-KS szintjének gondos ellenőrzése szükséges, mivel ezekben az időszakokban a magzati mellékmirigyekben hormontermelés növekszik. A kortikoszteroidok terhesség alatt történő széles körű használata miatt nő a gesztózis gyakorisága, ami a placenták elégtelenségének kialakulását és a magzat fejlődésének késleltetését vonja maga után. Az abortusz megelőzését általánosan elfogadott módszerekkel hajtják végre. A gesztózis és a méhlepény elégtelenségének megelőzését, diagnosztizálását és kezelését időben elvégzik, és a placentális rendszer állapotát ellenőrzik. Az adrenogenitális szindrómával született anyáknál született gyermekeknek a mellékvesekéreg működésének alapos ellenőrzését és vizsgálatát igénylik.
Pheochromocytoma és terhesség
A feochromocytoma egy katecholamin-termelő daganat, amely a mellékvese medulla-ból származik. A daganat 2 éves kor és az idős kor között jelentkezik, egyaránt gyakran nőkben és férfiakban. Mérete 1–15 cm, súlya 1– 75–100 g. A daganat általában egyoldalas, kapszulába zárva és lekerekített alakú. Gyakrabban a jobb mellékvesét érintik. Szövettani szempontból a daganat jóindulatú (90-98% -ig), klinikailag rosszindulatú.
A daganat tünetei a katecholaminfeleslegnek (adrenalin és norepinefrin) való kitettségének tudhatók be. Vannak szívdobogás rohamok és a vérnyomás emelkedése 300/190 Hgmm-ig, ami a norepinefrin és az adrenalin időszakos leadásával jár. A hipertóniás krízisekhez társul a szív asztma rohama, a vércukorszint és a vizelet növekedése, leukocitózis, láz, a végtagok fájdalma, paresztézia. A válság idején éles arcfájdalom, végtagok, kéz és láb lehűlése, görcsök, légszomj, szorongás, hányás, fejfájás vannak. A válság akár 2-3 órát is igénybe vehet.A hipertóniás krízisek napi 1-2 alkalommal vagy havonta egyszer ismételhetők meg, és számos tünettel járhatnak: fejfájás; hányinger; hányás cardiopalmus; izzadás gyengeség; fájdalom a szívben, a hasban, a végtagok izmaiban; test remegése; görcsök a testhőmérséklet emelkedése 40 ° C-ra (a vasospasmus miatt bekövetkező késleltetett hőátadás miatt).
Bizonyos esetekben a betegség válságok nélkül, magas vérnyomás mellett fordulhat elő. Veseelégtelenség rosszindulatú hipertóniás szindrómával fordul elő. Súlyos válságok esetén agyi vérzés, mentális rendellenességek, ellenőrizetlen hemodinamika kialakulása lehetséges, amelyben a magas vérnyomást alacsony vérnyomás váltja fel. A feochromocytoma áttétek a regionális nyirokcsomókban, a májban, a tüdőben és a csontokban fordulnak elő. A feochromocytoma terhessége ritka és ellenjavallt. Az újszülöttek halálozási aránya meghaladja a 75% -ot. Az anyai halálozás eléri a 11% -ot.
A fő szövődmények a terhesség alatt: a vérnyomás tartós emelkedése paroxysmal krízis esetén; a hipertóniás kríziseket gyakran sokkszerű állapot váltja fel, gyakran halálos kimenetelű; a placenta korai leválása; vérzés az agyban, mellékvesékben vagy daganatban; tüdőödéma; a szív- és érrendszer károsodása. Ezek a szövődmények gyakran halálhoz vezetnek. Terhes nőkben catecholamikus krízis alakulhat ki a testhelyzet megváltozása után, a szülés során, szülés alatt, szülészeti vizsgálatok során és a magzati mozgás során. Az első összehúzódások esetén várandós nők hirtelen halála vagy sokk lehetséges. A halál általában szülés során vagy a születés utáni első 72 órában fordul elő, függetlenül a szülés típusától. A magas perinatális mortalitást a méh-placentán véráramlásának csökkenése magyarázza a catecholaminok magas tartalma és a korai placentasebrs miatt.
A fentiek alapján a kóros terhesség ellenjavallt. Terhesség bekövetkezése esetén tanácsos meggyőzni a terhes nőt (családját) a terhesség befejezésének szükségességéről, mivel ez a betegségben szenvedő beteg életét és egészségét veszélyezteti a terhességgel együtt. A terhesség bármely szakaszában a daganat azonnali eltávolítása indokolt. Az abortust a daganat előzetes eltávolítása után hajtjuk végre. Ha a beteg megtagadja a terhesség megszüntetését, akkor három lehetséges szállítási lehetőség lehetséges: 1) császármetszés a daganat egyidejű eltávolításával; 2) császármetszés a daganat későbbi eltávolításával; 3) a természetes szülési csatornán keresztüli születés, amelyet a tumor eltávolítása követ. Az első opciót részesítik előnyben. A természetes szülési csatornán keresztül történő szállítás veszélyt jelent, mivel a méh összehúzódásával a daganat mechanikus összenyomódása a katecholaminok felszabadulásának megnövekedésekor és annak következményeivel jár..
Primer aladoszteronizmus (Conn-szindróma) és terhesség
Az elsődleges aldoszteronizmus a mellékvese jóindulatú aldoszteront termelő daganatának megjelenése eredményeként alakul ki. Ez a daganata gyakrabban fordul elő nőkben és klinikailag megjelenik a terhesség alatt. Ebben a daganatban az aldoszteron felszabadulása 40-100-szor növekszik (általában 5,5-28 nmol / nap). Jelentős zavarok fordulnak elő az elektrolit-anyagcserében: megnövekszik a nátriumszint, csökken a káliumszint, és fokozódik a kálium kiválasztása a vizeletben. Ennek a patológiának a klinikai megnyilvánulásait az alábbiak jellemzik: izomgyengeség; szakaszos bénulás; paresthesiától; görcsök polyuria; magas vizelettartalom; fejfájás; változások a felületben; tartós vérnyomás-emelkedés. Primer aldosteronizmus (aldosteroma) esetén a terhesség ellenjavallt. A daganat eltávolításához szükség van.